当颅内压升高导致脑组织通过坚硬的颅内屏障开口（例如，小脑幕切迹）发生异常突出时，就会发生脑疝。
因为婴儿期后颅骨变得坚硬，颅内肿块或肿胀可能会增加颅内压，有时会导致脑组织通过坚硬的颅内屏障之一（小脑幕切迹、大脑镰、枕骨大孔）发生突出（疝出）。当颅内压充分升高时，无论何种原因，都可能发生库欣反射和其他自主神经异常。库欣反射包括收缩期高血压伴脉压增高，呼吸不规则和心动过缓。
脑疝是危及生命的。
脑疝根据组织疝出部位的结构进行分类。类型包括以下几种（见图):
小脑幕切迹疝（钩回疝）
大脑镰下
中央疝
小脑幕上疝
小脑扁桃体
脑疝
颅内压增高有时会导致脑组织通过刚性颅内屏障之一（小脑幕切迹，大脑镰，枕骨大孔）发生脑组织突出（疝出）。 脑疝根据组织疝部位的结构分类：
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小脑幕裂孔疝
颞叶内侧被一个单侧占位性病变挤压，该病变跨越并位于支撑颞叶的帐篷状小脑幕之下。疝叶压迫以下结构：
同侧第3对脑神经（通常最先受累）和大脑后动脉受压
随着疝进展，同侧大脑脚受压
约5%患者出现对侧第三对脑神经和大脑脚受压
最后，上位脑干及丘脑部位及附近受压
镰下疝
扣带回被大脑半球内不断扩大的肿块推入大脑镰下方。在此过程中，一条或两条大脑前动脉受压闭塞，引起旁正中皮层梗死。随着梗死区域扩大，患者有发生小脑幕疝、中央疝或两者兼有的风险。
中央性脑疝
由于双侧肿块效应或弥漫性脑水肿，两侧颞叶均通过小脑幕切迹疝出。最终，发生脑死亡。
小脑幕切迹上疝
当幕下占位（如后颅窝肿瘤、小脑出血）压迫脑干，使其发生扭曲并引起斑片状脑干缺血时，可发生小脑幕切迹上疝。第三脑室后部受压。向上疝出还会使中脑血管结构变形，压迫大脑大静脉和Rosenthal基底静脉，并因小脑上动脉闭塞导致小脑上部梗死。
小脑扁桃体下疝
通常，小脑扁桃体疝由幕下占位性病变扩大引起（例如，小脑出血）。小脑扁桃体受压疝入枕骨大孔，压迫脑干，阻断脑脊液（CSF）循环。
脑疝的病因
脑疝是导致颅内压（ICP）升高的疾病的并发症。颅内压增高可能是由于
占位性病变（例如脑瘤，水肿或脓肿；挫伤；血肿）
广泛的脑肿胀或脑水肿（例如，由于急性肝衰竭或高血压性脑病）
静脉压力增加（例如，心力衰竭，上纵隔静脉或颈静脉阻塞，静脉窦血栓形成）
脑脊液流动受阻（例如，因脑积水或广泛的脑膜疾病）
脑疝的症状和体征
脑疝的症状和体征如下表所列。 通常，患者也有引起疝的疾病体征。 这些体征可能是非特异性的（例如意识障碍，嗜睡）。
脑疝形成及表现
脑疝类型 | 机制* | 表现 |
|---|---|---|
小脑幕疝 | 压迫同侧的第3对颅神经 | 单侧瞳孔放大、固定 动眼神经麻痹 |
大脑后动脉受压 | 对侧同向性偏盲 意识迟钝的患者在面对来自偏盲侧的视觉威胁时瞬目反射消失 | |
压迫对侧第3对颅神经及大脑脚(被小脑幕挤压形成Kernohan压迹) | 对侧瞳孔放大、动眼麻痹 同侧偏瘫 | |
同侧大脑脚受压 | 对侧偏瘫 | |
最后压迫上脑干及丘脑内及周围区域 | 意识障碍 呼吸异常 瞳孔固定不等大 | |
进一步压迫脑干 | 头眼反射消失 眼前庭反射消失 角膜反射消失 去大脑状态 | |
大脑镰下疝（扣带回疝） | 一侧或双侧大脑前动脉受压，致旁中央皮层梗死 | 对侧下肢瘫 |
梗死区域扩大 | 颅内压升高 小脑幕疝、中央疝或两者合并风险增加 | |
中央疝 | 双侧对称性损害中脑 | 瞳孔固定于正中位 去大脑状态 很多症状同小脑幕疝 |
进一步压迫脑干 | 脑干反射消失 去大脑状态消失 呼吸停止 脑死亡 | |
小脑幕上疝 | 第三脑室后部受压 | 脑积水，引起颅内压升高 |
中脑血管结构变形 压迫大脑大静脉和Rosenthal基底静脉 小脑上动脉梗塞导致小脑上部梗死 | 早期：恶心、呕吐、枕部头痛、共济失调 后期：嗜睡，呼吸异常，脑干反射不完全性进展性消失 | |
颅后窝肿块（如小脑出血） | 共济失调，构音障碍 | |
进行性脑干受压 | 进展性嗜睡 呼吸节律紊乱 脑干反射不完全，逐渐消失 | |
小脑扁桃体疝 | 压迫脑干 阻断脑脊液（CSF）循环 | 急性脑积水（伴有意识障碍、头痛、呕吐和脑膜刺激征） 眼球运动共轭不良，眼球震颤 后期，呼吸心跳骤停 |
*并非每一位病人均会发生所列全部机制 | ||
CNS = 中枢神经系统 | ||
脑疝的诊断
CT或MRI
患者病情稳定后，需要使用CT或MRI进行脑部成像，以检查是否有肿块，并帮助确定脑组织有无移位和疝的类型。
镰下疝是最常见的脑疝类型。在此图像中，左脑在大脑镰（箭头）的自由边缘下疝出，这是因为大脑中动脉梗死引起的出血增加了脑内压力。
© 2017 Elliot K.Fishman, MD.
脑疝的治疗
立即稳定病情（气道、呼吸、循环，即ABCs）
进入重症监护室（ICU）
支持治疗，包括控制颅内压
潜在疾病的治疗
脑疝的治疗类似于昏迷的治疗。尽可能治疗脑疝的原因。
低血压必须纠正。患者被送入ICU，以便可以监测呼吸和神经系统状态。
患者必须稳定下来。必须立即确保呼吸道通畅，呼吸和循环稳定。
如果怀疑颅内压升高，应考虑插管。然而，在一项针对疑似因药物过量导致颅内压升高的患者的随机试验中，不进行插管（除非出现呼吸窘迫、癫痫、呕吐或休克）可降低住院死亡率，缩短住院和ICU住院时间（1）。尽管如此，如果确认有脑疝或需要保护气道，通常需要插管。
如果合适，应通过快速序贯经口插管（使用肌松药物）方案而不是经鼻气管插管进行插管；对于自主呼吸的患者，经鼻气管插管会引起更多的咳嗽和咽反射，从而升高颅内压，而颅内压已经因颅内异常而升高。
颅内压增高时应监测并控制颅内压和脑灌注压（见颅内压监测） (2)。维持颅内压≤20mmHg，脑灌注压为50～70mmHg。抬高床头30°，病人头部位于正中姿势有助于脑静脉引流，降低颅内压。
镇静：可能需要镇静剂来控制可能导致颅内压升高的激越、过度的肌肉活动（例如，由于谵妄）或疼痛。
过度通气：过度通气导致低碳酸血症，引起血管收缩，从而降低全脑血流量。
水化：使用等渗液体水化。静脉输注含纯水的液体（如5%葡萄糖、0.45%生理盐水）可使脑水肿恶化，应避免。限量输注液体，保持患者正常体液量。如患者无明显脱水或液体超负荷表现，正常盐水静脉输注可从50～75mL/h开始。可根据血清钠、渗透压、尿量以及液体潴留的体征（如水肿）来增加或减少输注速率。
利尿药：血浆渗透压应维持于295～320mOsm/kg。 静脉用渗透性利尿药（如甘露醇）可降低颅内压，维持血浆渗透压。渗透性利尿剂不会穿过血脑屏障。它们将脑组织中的水分通过渗透压梯度吸入血浆，最终达到平衡状态。应用渗透性利尿剂时应监测水和电解质平衡。3%盐水是另一种可能的控制颅内压的渗透剂。
血压（BP）控制：只有当高血压严重（>180/95 mm Hg）时，才需要用全身性抗高血压药（如钙通道阻滞剂）。血压该降至何种水平依临床表现而定。即使当颅内压增高，全身血压也必须维持在足够高的水平以保持脑灌注压。
糖皮质激素：糖皮质激素仅对脑肿瘤有效，有时对脑脓肿有效，当存在血管源性水肿时（由于血脑屏障破坏所致，如肿瘤或脓肿引起）。皮质类固醇对细胞毒性水肿无效（由于细胞死亡和分解），并可增加血浆葡萄糖，加重脑缺血。
脑脊液（CSF）引流：当ICP升高时，可间歇性引流脑脊液；应缓慢引流，速率降低至1～2 mL/分钟，以帮助降低ICP。
体位： 将患者体位置于使头部静脉流出量最大的位置，有助于最大程度地减少 ICP 的增加。只要脑灌注压保持在所需的范围内，床头可以升高到 30°（头部高于心脏）。患者的头部应保持在中线位置，并尽量减少颈部旋转和弯曲。应限制可增加 ICP 的气管抽吸。
尽管采取了其他控制措施，如果颅内压仍持续升高，可采用以下方法：
目标温度管理（低温疗法）：当颅脑外伤或心脏骤停后ICP升高时，32~35°C的低温疗法可用于将ICP降至<20 mmHg。然而，采用低温降低ICP是有争议的；一些证据（4）表明这种治疗方法可能无法有效降低成人或儿童的ICP，并可能产生不良影响。
戊巴比妥昏迷： 戊巴比妥可以减少脑血流量和代谢需求。然而，其使用是有争议的，因为对临床结局的影响并不总是有益的，并且戊巴比妥治疗可能导致并发症（如低血压）。对于标准的过度换气和高渗治疗无反应的顽固性颅内高压患者，戊巴比妥可改善功能预后。
去骨瓣减压术：可进行去骨瓣合并硬脑膜成形术，为脑组织肿胀提供空间。这种手术可以防止死亡，但整体功能预后可能改善不了多少，并可能导致并发症，如某些患者脑积水 (5)。对于伴有先兆脑疝的大面积脑梗死，尤其是小于 50 岁的患者，它可能是最有用的。
由肿瘤引起的脑疝用甘露醇（推荐剂量为0.5至1.5 g/kg/次，静脉注射，甘露醇浓度为20至25%，按需每4至6小时一次）、皮质类固醇（例如地塞米松16 mg静脉注射，随后口服或静脉注射4 mg，每6小时一次）和气管插管治疗。过度换气到二氧化碳分压（PCO2）为26~30mmHg，有助于在紧急情况下暂时降低ICP。对于占位性病变，应尽快进行手术减压。
治疗参考文献
1.Freund Y; Viglino D, Cachanado M, et al: Effect of noninvasive airway management of comatose patients with acute poisoning: A randomized clinical trial.JAMA 330 (23):2267–2274, 2023.doi: 10.1001/jama.2023.24391
2.Le Roux P, Menon DK, Citerio G, et al: Monitoring in Neurocritical Care: A statement for healthcare professionals from the Neurocritical Care Society and the European Society of Intensive Care Medicine.Neurocrit Care 21 Suppl 2 (Suppl 2):S1–26, 2014.doi: 10.1007/s12028-014-0041-5
3.Cook AM, Jones GM, Hawryluk GWJ, et al: Guidelines for the acute treatment of cerebral edema in neurocritical care patients.Neurocrit Care 32 (3):647–666 2020.doi: 10.1007/s12028-02-00959-7
4.Moler FW, Silverstein FS, Holubkov R, et al: Therapeutic hypothermia after in-hospital cardiac arrest in children.N Engl J Med 376 (4):318-329, 2017.doi: 10.1056/NEJMoa1610493
5.Su TM, Lan CM, Lee TH, et al: Risk factors for the development of posttraumatic hydrocephalus after unilateral decompressive craniectomy in patients with traumatic brain injury.J Clin Neurosci 63:62-67, 2019.doi: 10.1016/j.jocn.2019.02.006 Epub 2019 Mar 1.
关键点
脑疝是由颅内压（ICP）升高引起的，颅内压（ICP）升高可由占位性病变，全身肿胀或脑水肿，静脉压升高或脑脊液（CSF）流动受阻所致。
具体症状取决于受压的脑结构。患者也有意识障碍以及由导致脑疝的原发疾病引起的其他神经功能缺损。
稳定患者后，用CT或MRI进行脑部成像。
监测并使用镇静剂、气管插管、过度换气、补液、利尿剂、控制血压的措施以及（有时）皮质类固醇来控制ICP（颅内压）。
尽可能地治疗病因。
