闭锁综合征通常发生于中风(脑桥出血或梗死),从而阻断并损坏了低位颅神经和介导水平凝视的中枢。 其他产生广泛性瘫痪(如 格林巴利综合征 格林-巴利综合征(GBS) 格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome)是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病,临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等;对于严重病例,需行机械通气。 (也见于 周围神经系统疾病概述。) 格林-巴利综合征是最常见的获得性炎性周围神经病。本病有数种类型。 在一些变异中,... 阅读更多 )以及累及颅后窝和脑桥的癌症少见。
闭锁综合征也可能由感染、肿瘤、毒素、外伤、动静脉畸形和阿片类药物使用引起。
闭锁综合症的症状和体征
闭锁综合征患者拥有完整的认知功能,是清醒的,可睁眼,有睡眠觉醒周期。他们可以听到和看到。但是他们不能移动面部下方,咀嚼,吞咽,说话,呼吸,移动其四肢或水平移动其眼睛。病人能进行垂直眼球活动,或通过睁闭眼睛及一定的眨眼次数来回答问题。
闭锁综合征的诊断
临床评估
闭锁综合征的诊断主要依据临床。 因患者缺乏运动反应,如遇疼痛刺激无肢体回避,常被误认为存在意识障碍。因此所有无法活动的患者应该通过要求患者眨眼或垂直眼球运动检测他们的理解能力。
根据 植物状态 植物状态 植物状态是一种无反应状态,患者无意识内容。这是由于大脑半球功能完全失去,却保留了足够的间脑和脑干功能,因而自主反射、运动反射以及睡眠觉醒周期得以保存。患者可能保留一些复杂的反射,包括眼球运动,打哈欠和对有害刺激产生的自主运动,但是却失去了对自己和周围环境的知觉。最低意识状态,并不像植物状态,以自我和/或环境意识的一些证据为特点,患者倾向于改善。诊断是基于临床的。治疗主要是支持性的。患者如有持续性地障碍通常预后不良。... 阅读更多 , 神经影像学 诊断 来判断可治疗的疾病。行CT或MRI颅脑影像帮助发现桥脑功能异常。如果诊断有疑问,可以进行正电子发射断层扫描(PET)、单光子发射计算机断层扫描(SPECT)、功能性MRI或诱发反应来进一步评估脑功能。
闭锁综合征患者,脑电图(EEG)检查显示正常的睡眠 - 觉醒模式。
闭锁综合征的预后
闭锁综合征患者的预后取决于病因和随后提供的支持水平。 例如,因一过性缺血或椎基底动脉分布区域的小中风所致的闭锁综合征可能会完全恢复。 如病因部分可逆,如格林巴利综合征,症状在数月内可能逐渐缓解但很少完全康复。
预后良好的因素有
眼球水平运动早期恢复
磁刺激运动诱发电位的早期恢复
不可逆或进展性病情,如后颅窝和脑桥肿瘤所致通常致死率高。
闭锁综合征的治疗
支持治疗
沟通培训
支持治疗是闭锁综合征患者的主要治疗方案,包括以下方面:
预防因长期卧床所致其他系统疾病(如肺炎、泌尿系统感染、静脉血栓形成等)
提供足够的营养支持
提供理疗防止肢体挛缩
没有针对锁定综合征的特定治疗方法。
由于认知功能完好并可进行沟通,患者应该作出自己的健康护理决定。
语言疗法也可以帮助病人通过眨眼与眼球的活动来进行交流。
有些闭锁综合征患者通过使用由眼运动和其他装置控制的计算机终端互联网相互交流。新开发的脑机接口可能有助于恢复闭锁综合征患者的交流沟通能力(1 治疗参考文献 闭锁综合征是这样一种状态,即病人清醒并有意识,却无法显示面部表情、无法活动、无法言语或交流,而只有通过眼球活动来示意。 闭锁综合征通常发生于中风(脑桥出血或梗死),从而阻断并损坏了低位颅神经和介导水平凝视的中枢。 其他产生广泛性瘫痪(如 格林巴利综合征)以及累及颅后窝和脑桥的癌症少见。 闭锁综合征也可能由感染、肿瘤、毒素、外伤、动静脉畸形和阿片类药物使用引起。 闭锁综合征患者拥有完整的认知功能,是清醒的,可睁眼,有睡眠觉醒周期。他们可以... 阅读更多 ).
治疗参考文献
1.Milekovic T, Sarma AA, Bacher D, et al: Stable long-term BCI-enabled communication in ALS and locked-in syndrome using LFP signals.J Neurophysiol 120 (1):343–360, 2018.