闭锁综合征

完整评审: 4月 2024 作者:Kenneth Maiese, MD, Rutgers University | 同行评审人Michael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
Last updated: 4月 2024
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看法 进行患者培训

闭锁综合征是一种患者清醒且有意识,但伴有四肢瘫痪和下位脑神经瘫痪的状态,导致无法表现面部表情、活动、说话或交流,只能通过特定的眼球运动来示意。

闭锁综合征通常由脑卒中(脑桥出血或梗死)引起,该病变导致四肢瘫痪,并破坏和损伤了低位颅神经及控制水平凝视的中枢。其他导致严重广泛性运动瘫痪的疾病(如格林巴利综合征)以及累及颅后窝和脑桥的癌症是较少见的病因。

闭锁综合征也可能由感染、肿瘤、毒素、外伤、动静脉畸形和阿片类药物使用引起。

闭锁综合征的症状和体征

闭锁综合征患者拥有完整的认知功能,是清醒的,可睁眼,有正常的睡眠觉醒周期。他们可以听到和看到。然而,他们无法活动下半部面部、咀嚼、吞咽、说话、自主呼吸、活动四肢或水平移动眼睛。垂直眼球运动仍可保留;患者可通过睁眼 / 闭眼或特定次数的眨眼来回答问题。

闭锁综合征的诊断

  • 临床评估

  • 神经影像学检查

闭锁综合征的诊断主要依据临床。 因为患者缺乏通常用于测量反应性的运动反应(例如,对疼痛刺激的肢体回缩),他们可能会被误认为处于无意识状态。因此,所有无法活动的患者应该通过要求眨眼或垂直眼球运动来测试其理解能力。

植物状态一样,需要进行神经影像学检查以排除可治疗的疾病。进行CT或MRI脑成像,有助于识别脑桥异常。如果诊断有疑问,可以进行正电子发射断层扫描(PET)、单光子发射计算机断层扫描(SPECT)、功能性MRI或诱发反应来进一步评估脑功能。

在闭锁综合征患者中,脑电图(EEG)显示正常的睡眠-觉醒模式。

闭锁综合征的治疗

  • 支持治疗

  • 沟通培训

支持治疗是闭锁综合征患者的主要治疗方案,应包括以下方面:

  • 预防因长期卧床所致的全身性并发症(如肺炎、泌尿道感染、血栓栓塞性疾病)

  • 提供足够的营养支持

  • 预防褥疮

  • 提供理疗防止肢体挛缩

没有针对闭锁综合征的特定治疗方法。

由于认知功能完好并可进行沟通,患者应该作出自己的健康护理决定。

言语治疗师可以帮助患者通过眨眼或眼球运动建立沟通代码。

一些闭锁综合征患者使用由眼球运动和其他方式控制的计算机终端,通过互联网进行相互交流。脑机接口可能有助于恢复闭锁综合征患者的沟通能力(1)。

治疗参考文献

  1. 1.Milekovic T, Sarma AA, Bacher D, et al: Stable long-term BCI-enabled communication in ALS and locked-in syndrome using LFP signals.J Neurophysiol 120 (1):343–360, 2018.

闭锁综合征的预后

闭锁综合征患者的预后取决于病因和随后提供的支持水平。 例如,因一过性缺血或椎基底动脉分布区域的小中风所致的闭锁综合征可能会完全恢复。当病因部分可逆时(如格林巴利综合征),可在数月内恢复,但很少能完全恢复。

预后良好的因素有

  • 眼球水平运动早期恢复

  • 运动皮层磁刺激诱发电位的早期恢复

不可逆或进展性疾病(如累及后颅窝和脑桥的癌症)通常是致命的。

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