视神经脊髓炎谱系障碍的症状包括视力丧失、肌肉痉挛、四肢瘫痪和大小便失禁。

具体的特征性表现包括

• 严重的双侧视神经炎累及视交叉，导致水平视野的一半(上半部分或下半部分)视力丧失（纵向视野缺损）或视敏度丧失（20/200或更差）

• 完全性脊髓综合征，尤指阵发性强直性痉挛

• 引起顽固性呃逆或恶心呕吐的脑后区综合征，（脑后区是控制呕吐的结构，位于第四脑室底部）

• 急性横贯性脊髓炎覆盖≥3个连续相邻的脊髓节段

• 头颅及脊髓MRI

• 视觉诱发电位

视神经脊髓炎谱系疾病的诊断主要依靠脑、脊髓的MRI及视觉诱发电位 (1)。

以下特征有助于区分视神经脊髓炎与多发性硬化症（MS）：

• 视神经脊髓炎累及多个(通常≥3个)相邻脊髓节段，而多发性硬化症通常累及单个节段。

• 在MRI上，脑白质病变是罕见的神经脊髓炎视神经脊髓炎，与MS不同。

• 在MRI上，病变的形态和分布与MS不同。

视觉诱发电位可以帮助区分视神经脊髓炎和其他视神经病变。视神经脊髓炎谱系疾病的表现包括振幅降低或潜伏期延长。该测试也有助于在症状出现之前发现临床上不明显的损害。

可以通过验血来检测针对视神经脊髓炎谱系障碍的特异性IgG抗体(水通道蛋白-4抗体[也称为NMO-IgG])来与MS鉴别。抗MOG（髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白）抗体可鉴别一部分有视神经脊髓炎谱系疾病的患者亚群，这些患者与有aquaporin-4抗体或两种抗体均没有的患者相比，有不同的临床特征，较少发生疾病恶化，康复效果更好。一些具有视神经脊髓炎谱系障碍临床证据的患者没有任何一种抗体，因此被归类为具有双抗体阴性视神经脊髓炎谱系障碍。

• 糖皮质激素，免疫调节或免疫抑制治疗

视神经脊髓炎没有治愈方法。然而，治疗可以预防、减缓或减轻病情加重的严重程度，并可能降低短期内残疾的风险。（1, 2）。

伊库丽单抗是一种C5补体抑制剂，被批准用于治疗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎视光谱系疾病。 不良反应包括呼吸道感染，头痛和肺炎，而且可能很严重。 因此，应密切监测患者（1). 由于一名患者出现脑膜炎球菌败血症，因此在开始治疗前需要接种脑膜炎球菌疫苗。

Satralizumab（一种靶向白细胞介素 6 受体的单克隆抗体）和inebilizumab（一种靶向 B 细胞上 CD19 的单克隆抗体）最近被批准用于治疗水通道蛋白 4 抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍。 应密切监测患者是否有感染，如尿路和呼吸道感染。

常使用甲泼尼龙联合硫唑嘌呤进行治疗。血浆置换可应用于对激素反应不佳的患者。

利妥昔单抗是一种抗 B 细胞抗体，在一项双盲、安慰剂对照试验中已被证明可以减少复发（4）。 有时会使用其他免疫调节和免疫抑制疗法。

纳他珠单抗和芬戈莫德似乎无效，可能有害。

症状的治疗与MS相似。巴氯芬及替扎尼定能缓解肌肉痉挛。

• 视神经脊髓炎谱系疾病可导致脱髓鞘，通常与靶向水通道蛋白-4或髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白的抗体有关。

• 典型症状包括视力丧失、肌肉痉挛、四肢瘫痪和尿便失禁。

• 视神经脊髓炎谱系疾病的诊断主要依靠脑、脊髓的MRI及视觉诱发电位。

• 治疗包括糖皮质激素和免疫调节或免疫抑制治疗(如，伊库利珠单抗，利妥昔单抗)。