视神经炎

视神经炎是 50 岁以下患者中最常见的视神经病变（1）。大部分病例是由于脱髓鞘疾病造成的，尤其是多发性硬化，而多发性硬化具有复发性。视神经炎常常是多发性硬化的一种表现。其它病因包括 (2)

• 视神经脊髓炎 (NMO) (3)

• 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病（MOGAD） (4)

• 感染性疾病（如 病毒性脑炎[尤其见于儿童]、 鼻窦炎、 脑膜炎、 结核[TB]、 梅毒和 人免疫缺陷病毒[HIV]）

• 系统性红斑狼疮

视神经炎

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在此插图中，左列图像显示健康的视神经和健康的髓鞘。

右列图像显示发炎的视神经和受损的髓鞘。

底部的图表展示了视觉诱发电位（VEP）。视觉诱发电位（VEPs）测量视觉信号从眼睛传输到大脑的速度和强度。在视神经炎中，视觉诱发电位（VEP）常显示潜伏期延迟（信号变慢）和振幅降低（信号变弱）。

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化学品、药物和毒品，如铅、甲醇、奎宁、砷、乙胺丁醇和抗生素，会导致视神经病变，而不是真正的视神经炎。TNF-α抑制剂和免疫检查点抑制剂可引起视神经炎。

通常，尽管进行了彻底的评估，但病因仍然是特发性的。

视神经炎的主要症状是亚急性视力下降，通常在几天内达到最大程度，可表现为中心或者旁中心小暗点乃至完全失明不等。大多数患者会出现眼睛疼痛的症状，而且这种疼痛在眼球转动时往往会加剧。

主要的检查结果包括视力下降、视野缺损以及色觉障碍（这种障碍往往与视力下降的程度不成比例）。如果对侧眼没有累及或者病情较轻时，通常存在该眼的传入性瞳孔障碍。色视觉测试是一种有用的辅助手段，尽管10％的男性患有先天性色盲，会产生假阳性结果。约三分之二的患者炎症完全位于球后，因此视神经乳头无可见改变（1）。其余情况下，可见视盘充血、水肿。

• 眼科和神经学检查

• MRI

患者出现特征性眼痛和视力下降时应该考虑视神经炎可能，尤其是在年轻的患者。

视神经炎是一种临床诊断，需记录上述讨论的诸多表现。建议进行神经影像学检查（最好采用钆增强的脑部及眼眶磁共振成像），以确认诊断结果，通常会显示视神经的强化现象（1）。MRI也可能有助于诊断多发性硬化症、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）和视神经脊髓炎（NMO）。NMO 和 MOGAD 中的视神经通常有更广泛的强化。如果视神经炎与多发性硬化有关，则液体衰减反转恢复（FLAIR）MRI（核磁共振成像）序列可能显示脑室周围位置的典型脱髓鞘病变。

视神经炎（MRI扫描）

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这张对比增强的眼眶轴位T1加权磁共振成像图显示，与左侧相比，右侧视神经有明显的不对称增强（呈白色）。这种增强是视神经炎所致。

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脊髓受累可见于任何脱髓鞘疾病，但在通常在NMO 和 MOGAD 中更为广泛。对于有提示脊髓受累症状的患者，应进行脊髓MRI检查。除非存在多发性硬化的典型特征，否则视神经炎患者应检测视神经脊髓炎（NMO）和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体。

• 糖皮质激素

对于视神经炎，尤其严重者，通常给予大剂量糖皮质激素。通过静脉注射甲泼尼龙或高剂量口服泼尼松进行治疗可能会加快康复速度，但在多发性硬化症或特发性视神经炎患者中，最终的视力恢复情况与单纯观察相比并无差异（1）。早期使用高剂量皮质类固醇可能会改善非典型原因引起的视神经炎（如 NMO 或 MOGAD）的预后(2)。血浆置换常用于治疗视神经脊髓炎发作，若其他原因引起的严重视神经炎在使用大剂量糖皮质激素治疗后仍未好转，则有时也会采用血浆置换疗法(3)。单用低剂量口服泼尼松治疗不能改善视力，可能会增加复发率 (4)。

低视力助视器（如放大镜、大字体设备、语音手表）可能有助。多发性硬化症疾病修饰疗法应适用于多发性硬化症患者，而NMO（视神经脊髓炎）特异性疗法则应用于NMO（视神经脊髓炎）患者。患有复发性 MOGAD 的患者可能需要长期免疫疗法。值得注意的是，NMO和MOGAD患者不应服用某些多发性硬化症疾病调节剂，这可能无效，甚至会使结果恶化。

根据原发病因不同，预后各不相同。大多数典型的视神经炎发作会在2到3个月内自发改善，视力显著恢复。复发率是会变化的，并且会受到病因的影响。患有NMO（视神经脊髓炎）或MOGAD（髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病）等潜在疾病的患者在同一只眼睛或另一只眼睛的复发率较高，视力恢复可能更差，尤其是NMO（视神经脊髓炎）（1）。核磁共振成像用于确定脱髓鞘疾病，特别是多发性硬化症的未来风险(2)。