(参见脊髓病变概述。)
急性横贯性脊髓炎最常见的原因是多发性硬化,也可发生在血管炎、系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征、其他自身免疫性疾病、支原体感染、莱姆病、梅毒、结核(TB)、新型冠状病毒肺炎或病毒性脑膜脑炎以及服用安非他命、静脉注射海洛因或抗寄生虫、抗真菌药物的患者。横贯性脊髓炎与视神经炎同时发生于 视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD) (德维克病),曾被认为是多发性硬化症的一种变体,但现在被认为是一种独特的疾病。
横贯性脊髓炎的发病机制通常不明,但有些病例是在病毒感染或接种疫苗后发生的,这表明存在免疫介导的反应。炎症可弥漫至一个或多个脊髓节段,从而影响脊髓的所有功能。
急性横贯性脊髓炎的症状和体征
急性横贯性脊髓炎的症状可能包括颈部,背部或头部疼痛。起病数小时或数天后,可以出现胸部或腹部束带感、肢体无力、麻刺感、双足和双腿麻木、大小便困难等症状。神经功能缺损可能在数日内进展为完全性横贯性感觉运动性脊髓病变,若病灶位于颈髓以下(即C7以下平面)则导致截瘫;若病灶位于高位颈髓(即C5或以上平面)则引发四肢瘫痪,同时伴随病灶平面以下感觉丧失、尿潴留及大便失禁。偶尔,患者的位置觉和振动觉仍保留然存在,或至少在起病之初仍可保留。
急性横贯性脊髓炎在多发性硬化、系统性红斑狼疮或抗磷脂综合征的患者中偶尔会出现复发。
急性横贯性脊髓炎的诊断
MRI和脑脊液(CSF)分析
其他检查明确可治疗病因
伴脊髓节段性神经功能缺损的横断性感觉运动脊髓病提示急性横贯性脊髓炎的诊断。格林-巴利综合征无法定位于特定的脊髓节段,以此可相鉴别。
诊断需行MRI和CSF检查。MRI通常会在横贯性脊髓炎存在时显示出脊髓肿胀,通常仅限于1到2个节段,并且可以帮助排除其他可治疗的脊髓功能障碍的原因(例如,脊髓压迫)。CSF提示有单核细胞、蛋白轻微升高、IgG指数增高(正常值≤0.85)。
视神经脊髓炎 IgG (NMO-IgG) 标志物检测(一种针对星形胶质细胞水通道蛋白水通道蛋白 4 的自身抗体)具有高度特异性,有助于将 视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD) 与 多发性硬化症 区分开来。还对所有患者进行抗 MOG IgG 自身抗体检测,这有助于识别髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病 (MOGAD) 患者。
对于可治疗病因的检测应包括:胸片、结核菌素纯化蛋白衍生物(PPD)试验、支原体、莱姆病、新型冠状病毒肺炎和人类免疫缺陷病毒相关血清检测、红细胞沉降率(ESR)和/或C反应蛋白(CRP)、抗核抗体、脑脊液及血液性病研究实验室(VDRL)检查。病史可能提示某种药物或非法药物是病因。
急性横断性脊髓炎的鉴别诊断包括其他由于营养缺乏(例如,维生素B12,叶酸,锌或铜缺乏),血管功能不全和椎管内肿瘤引起的其他横断性脊髓炎。
脑部MRI是检查诊断的一部分,有助于识别潜在的病因,如多发性硬化症或NMOSD。
急性横贯性脊髓炎的治疗
病因治疗
有时使用糖皮质激素
急性横贯性脊髓炎的治疗主要针对病因或相关疾病(如果已确定),否则以支持治疗为主。
在特发性病例中,通常给予高剂量静脉注射皮质类固醇,有时随后进行血浆置换,因为病因可能是自身免疫性(1)。但是,上述治疗方案的疗效尚不明确。
治疗参考文献
1.Tisavipat N, Flanagan EP.Current perspectives on the diagnosis and management of acute transverse myelitis. Expert Rev Neurother.2023;23(4):389-411.doi:10.1080/14737175.2023.2195095
急性横贯性脊髓炎的预后
一般来说,病情进展越快,其预后越差。疼痛常提示较为剧烈的炎症反应。一些数据表明,大约三分之一的患者康复,三分之一的患者仍保留一定程度的虚弱和尿急症状,三分之一的患者卧床不起且大小便失禁(1)。
约 30% 的患者最终会发展为多发性硬化症,而这些患者的病因最初不明(2)。
预后参考
1.Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, Kerr DA, Keswani SC.Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep.2006;6(3):236-243.doi:10.1007/s11910-006-0011-1
2.Monschein T, Ponleitner M, Bsteh G, et al.The presence of oligoclonal bands predicts conversion to multiple sclerosis in isolated myelitis. Sci Rep.2024;14(1):24736.Published 2024 Oct 21.doi:10.1038/s41598-024-71315-4
关键点
自身免疫性疾病和脱髓鞘疾病、感染、药物或非法药物可导致脊髓节段组织发炎,引起横贯性脊髓炎,并可能发展为完全性横贯性感觉运动性脊髓病。
进行脊髓磁共振成像、脑脊液分析,检测视神经脊髓炎免疫球蛋白G、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G自身抗体,并进行可治疗病因(如感染)的其他检查。
如能确定病因,则针对病因治疗,如果没有的明确的病因,考虑皮质激素和血浆置换。
