格-斯-施综合征（GSS）

格斯特曼 - 施特劳斯勒 - 申克综合征（GSS）发生在世界范围内，发病率大约是克雅氏病（CJD）的1/100（1）。它发病年龄更早（40岁对比60岁），平均寿命也比克雅氏病（5年对比6个月）更长。

患者有小脑功能失调，表现为步态不稳、构音障碍和眼震。凝视麻痹、耳聋、痴呆、帕金森综合征、反射减弱、病理征阳性等均常见。肌阵挛较克雅病少见。

有上述特征性的症状、体征和家族史的病人，尤其是年龄≤45岁的，应考虑GSS（格-斯-施综合征）。脑部MRI（弥散加权成像异常，如sCJD中所见）和脑脊液检测（RT-QuIC和sCJD中所见的其他神经元损伤标志物）有时可以提示朊病毒病，但这些诊断测试对GSS的敏感性较低。基因检测可明确诊断。

对于格-斯-施综合征目前只有支持治疗。