二叶式主动脉瓣是最常见的先天性心血管畸形。它发生在0.5%~2%的活产婴儿中 (1 参考文献 二尖瓣主动脉瓣仅存在两个（而不是正常的三个）瓣叶。 二叶式主动脉瓣是最常见的先天性心血管畸形。它发生在0.5%~2%的活产婴儿中 ( 1)。 二叶式主动脉瓣患者容易发生 感染性心内膜炎, 主动脉瓣反流, 和/或 主动脉瓣狭窄.二叶式主动脉瓣也可与升主动脉根部或升主动脉扩张和 主动脉缩窄有关。 二叶式主动脉瓣有遗传倾向，家族患病率为9%，因此二叶式主动脉瓣患者的一级亲属应接受超声心动图筛查。由于二尖瓣与进行性主动脉根部或升主动脉扩张和动脉... Common.TooltipReadMore )。
二叶式主动脉瓣患者容易发生 感染性心内膜炎 预防 感染性心内膜炎是心内膜的感染，通常伴有细菌（常见的是，链球菌属或葡萄球菌属）或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻，心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物，并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗，有时还需要外... Common.TooltipReadMore 
, 主动脉瓣反流 主动脉瓣返流 主动脉瓣反流是主动脉瓣关闭不全导致舒张期时血流从主动脉反流入左心室。 原因包括瓣膜变性和主动脉根部扩张（合并或不合并二尖瓣），风湿热，心内膜炎，粘液变性，主动脉根部夹层，和结缔组织（如，马凡综合征）或风湿性疾病。症状包括劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、心悸和胸痛。体征包括脉压增宽和全舒张期杂音。诊断主要依靠体格检查和超声心动图。治疗措施为主动脉瓣置换术或修补术，经皮瓣膜置换术的临床效果正在评价中。... Common.TooltipReadMore 
, 和/或 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 本病为主动脉瓣（AS）的狭窄，在收缩时阻碍血流从左心室到升主动脉。原因包括先天性二叶式主动脉瓣，特发性退变性硬化伴钙化和风湿热。未治疗的进行性进展的主动脉瓣狭窄最后导致典型的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征的症状；可能发生心力衰竭和心律失常。渐强，渐弱喷射性杂音为其特征性表现。诊断靠体格检查和超声心动图。无症状主动脉瓣狭窄常不需要治疗。一旦出现症状，需要进行外科换瓣手术或介入换瓣术。在儿童中，重度或有症状的主动脉瓣狭窄可施行球囊瓣膜切... Common.TooltipReadMore 
。 二叶式主动脉瓣也可与升主动脉根部或升主动脉扩张和 主动脉缩窄 主动脉缩窄 主动脉缩窄时主动脉管腔局部狭窄导致上肢高血压、左室肥大、腹部脏器和下肢低灌注。症状根据病变的严重程度不同而不同，表现为：头痛、胸痛、肢冷、疲乏、小腿跛行导致暴发性心脏衰竭和休克。缩窄部位可闻及柔和的杂音。诊断根据超声心动图、CT或MR血管造影术。治疗可给予介入球囊扩张、放置支架或外科手术治疗。 （另见 先天性心血管畸形概述） 主动脉缩窄占先天性心脏畸形的6%～8%。 Turner综合征10～20%伴主动脉缩窄。男女比例为2：1。... Common.TooltipReadMore 有关。
二叶式主动脉瓣有遗传倾向，家族患病率为9%，因此二叶式主动脉瓣患者的一级亲属应接受超声心动图筛查。由于二尖瓣与进行性主动脉根部或升主动脉扩张和动脉瘤形成有关，因此即使在瓣膜功能正常的患者中，识别二尖瓣对随访也很重要。在不同的研究中报告的这种并发症的患病率差异很大，但一般来说，在<30 岁的人群中，多达 56% 的人会发生扩张（2 参考文献 二尖瓣主动脉瓣仅存在两个（而不是正常的三个）瓣叶。 二叶式主动脉瓣是最常见的先天性心血管畸形。它发生在0.5%~2%的活产婴儿中 ( 1)。 二叶式主动脉瓣患者容易发生 感染性心内膜炎, 主动脉瓣反流, 和/或 主动脉瓣狭窄.二叶式主动脉瓣也可与升主动脉根部或升主动脉扩张和 主动脉缩窄有关。 二叶式主动脉瓣有遗传倾向，家族患病率为9%，因此二叶式主动脉瓣患者的一级亲属应接受超声心动图筛查。由于二尖瓣与进行性主动脉根部或升主动脉扩张和动脉... Common.TooltipReadMore ）。
参考文献
1.Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Bicuspid aortic valve: a review with recommendations for genetic counseling.J Genet Couns 25(6):1171–1178, 2016.
2.Tadros TM, Klein MD, Shapira OM: Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications.Circulation 119(6):880–890, 2009. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.795401
二尖瓣主动脉瓣的症状和体征
如果没有或很少有瓣膜功能障碍，则二叶式主动脉瓣患儿可能没有症状。症状取决于并发症的类型，包括感染性心内膜炎或呼吸困难引起的发烧，疲劳，晕厥，心悸以及由于瓣膜反流或狭窄引起的运动不耐症。
检查显示收缩期早期喀哒声，收缩期射血杂音，如果存在主动脉瓣关闭不全，则显示舒张期递减杂音。
二叶式主动脉瓣的诊断
体格检查
超声心动图
诊断主要依靠体格检查结果和超声心动图。体格检查通常在心尖和心底发现明显的早期收缩期射血声(滴答声)。这一发现通常最好在患者坐着的情况下听到；检查者在第一次心音（S1）之后在心尖处收听咔嗒声以模拟S1的显著分裂。主动脉瓣狭窄可能引起基底收缩期杂音，如果存在主动脉瓣反流，则可能出现高音调舒张期杂音。
超声心动图显示三个主动脉瓣小叶中的两个融合的特征性发现。右冠状动脉和左冠状动脉小叶的融合是最常见的形态。右冠状动脉和非冠状动脉小叶融合的儿童更容易出现瓣膜功能障碍，需要在儿童时期干预。
二尖瓣主动脉瓣的治疗
球囊扩张或手术修复
如果出现严重的瓣膜功能障碍并出现症状，则需要治疗二叶式主动脉瓣。治疗包括球囊扩张或狭窄瓣膜的外科手术修复。反流性瓣膜可通过手术治疗。
如果这些结构严重扩大或进行性扩大，则可能需要升主动脉置换术或根部置换术。
更多信息
以下英语资源可能会有用。 请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
American Heart Association: Common Heart Defects：为父母和看护人提供常见先天性心脏缺陷的概述
