主动脉缩窄

主动脉的缩窄通常位于胸主动脉近端，在左锁骨下动脉远端，正对着动脉导管的开口。缩窄很少累及腹主动脉。因此，在子宫内，动脉导管未闭（PDA）关闭前，许多心输出量通过动脉代管而绕过了缩窄处。主动脉缩窄可以单独发生，也可伴有其他的先天畸形（如 二叶式主动脉瓣 二叶式主动脉瓣 二尖瓣主动脉瓣仅存在两个（而不是正常的三个）瓣叶。 二叶式主动脉瓣是最常见的先天性心血管畸形。它发生在0.5%~2%的活产婴儿中 ( 1)。 二叶式主动脉瓣患者容易发生 感染性心内膜炎, 主动脉瓣反流, 和/或 主动脉瓣狭窄.二叶式主动脉瓣也可与升主动脉根部或升主动脉扩张和 主动脉缩窄有关。 二叶式主动脉瓣有遗传倾向，家族患病率为9%，因此二叶式主动脉瓣患者的一级亲属应接受超声心动图筛查。由于二尖瓣与进行性主动脉根部或升主动脉扩张和动脉... Common.TooltipReadMore 、 室间隔缺损 室间隔缺损（VSD） 室间隔缺损（VSD）是指室间隔上的缺损，产生心室水平的分流。大的缺损引起明显的左向右分流，造成喂养困难、生长受限。常可于低位胸骨左缘听到明显的粗糙的全收缩期杂音。可伴发反复的呼吸道感染和心力衰竭。根据超声心动图可明确诊断。它可能在婴儿期自然闭合，有些可能需要手术治疗。 （另见 先天性心血管畸形概述） (见图室间隔缺损 )是继二叶式主动脉瓣之后第二常见的先天性心脏畸形，占所有缺损的20％。... Common.TooltipReadMore 、 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 本病为主动脉瓣（AS）的狭窄，在收缩时阻碍血流从左心室到升主动脉。原因包括先天性二叶式主动脉瓣，特发性退变性硬化伴钙化和风湿热。未治疗的进行性进展的主动脉瓣狭窄最后导致典型的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征的症状；可能发生心力衰竭和心律失常。渐强，渐弱喷射性杂音为其特征性表现。诊断靠体格检查和超声心动图。无症状主动脉瓣狭窄常不需要治疗。一旦出现症状，需要进行外科换瓣手术或介入换瓣术。在儿童中，重度或有症状的主动脉瓣狭窄可施行球囊瓣膜切... Common.TooltipReadMore 、 动脉导管未闭 动脉导管未闭（PDA） 动脉导管未闭（PDA）是指生后连接肺动脉和主动脉间的动脉导管持续存在。在没有其他结构性心脏异常或肺血管阻力升高的情况下，动脉导管未闭中的分流将从左到右（从主动脉到肺动脉）。症状包括：生长迟缓、营养不良、心动过速和呼吸急促。胸骨左缘上方常可闻及连续性机器样杂音和边界搏动。根据超声心动图可以诊断。可以在具有显着分流的早产儿中施用具有或不具有流体限制的环加氧酶抑制剂（布洛芬赖氨酸或吲哚美辛），但是这种治疗对足月儿或患有PDA的大龄儿童无效。如... Common.TooltipReadMore 、 二尖瓣病变 心脏瓣膜疾病概述 任何心脏瓣膜都可能变得狭窄或关闭不全（也称反刍或功能不全），在症状出现之前很久就已经存在血流动力学改变。最常见的是单个瓣膜狭窄或关闭不全，但多个瓣膜病变可能共存，且某个瓣膜可能同时有狭窄和关闭不全。 心脏瓣膜病包括 主动脉瓣反流 是主动脉瓣关闭不全导致舒张期时血流从主动脉反流入左心室。... Common.TooltipReadMore 和颅内动脉瘤）。与缩窄相关的动脉瘤通常是囊状的，被称为浆果性动脉瘤。

生理结果包括两种现象：

血压超负荷引起左心肥厚，上半身高血压，包括脑。

灌注不足会影响腹腔脏器和下肢。 肠灌注不良增加肠道微生物引起的败血症风险。

最终，压力梯度增加侧支循环通过肋间，内乳，肩胛部，和其他动脉供应腹部和下肢。

未经治疗的缩窄可能导致成年期左心室肥厚， 心力衰竭 心力衰竭 心力衰竭（HF）是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力，右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集；左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现，以胸部X线，超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore ，侧支血管形成， 细菌性心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎是心内膜的感染，通常伴有细菌（常见的是，链球菌属或葡萄球菌属）或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻，心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物，并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗，有时还需要外... Common.TooltipReadMore ， 颅内出血 脑出血 脑出血是指由于局部脑血管破裂引起的脑实质内出血。其最常见的原因为高血压。典型症状包括局部神经功能障碍及发病时突发的头痛、恶心和意识障碍。其诊断主要靠CT或MRI。治疗包括控制血压和支持治疗，对某些患者需要外科手术。 大多数脑出血发生在基底节、脑叶、小脑或脑桥。脑出血也可发生在脑干的其他部位或中脑。 脑出血一般是由于硬化的小动脉薄弱处的破裂引起，该病变原发于慢性 高血压。这样的出血通常是大的、单一的、和致命性的。... Common.TooltipReadMore ，高血压脑病和高血压性心血管疾病。未经治疗的缩窄患者在生命后期或与妊娠相关的 主动脉夹层 主动脉夹层分离 主动脉夹层是血液通过撕裂的主动脉内膜涌入分离的内膜和中膜，形成一假腔（通道）。内膜撕裂可能是一原发事件或继发于中层内的出血所致。夹层分离可能发生在沿主动脉的任何地方，可向近处或远处延伸到其他动脉。高血压是重要的促成因素。症状和体征包括突然发作的胸部或背部的撕裂样疼痛，夹层分离可能引起主动脉瓣反流和分支动脉循环的损伤。 诊断是靠影像检查（如，经食管超声心动图、CT血管造影、MRI、主动脉造影）。治疗总是需要严格的血压控制和连续成像来监测解... Common.TooltipReadMore 或破裂的风险增加。升主动脉是最常涉及解剖或破裂的区域。目前的数据表明，这种风险不太可能是缩窄的直接后果，更可能与 二尖瓣主动脉瓣 二叶式主动脉瓣 二尖瓣主动脉瓣仅存在两个（而不是正常的三个）瓣叶。 二叶式主动脉瓣是最常见的先天性心血管畸形。它发生在0.5%~2%的活产婴儿中 ( 1)。 二叶式主动脉瓣患者容易发生 感染性心内膜炎, 主动脉瓣反流, 和/或 主动脉瓣狭窄.二叶式主动脉瓣也可与升主动脉根部或升主动脉扩张和 主动脉缩窄有关。 二叶式主动脉瓣有遗传倾向，家族患病率为9%，因此二叶式主动脉瓣患者的一级亲属应接受超声心动图筛查。由于二尖瓣与进行性主动脉根部或升主动脉扩张和动脉... Common.TooltipReadMore 和相关的主动脉病变有关。

如果缩窄明显，生后7～10天内可能出现循环不足引起休克、肾衰竭（少尿或无尿）、 代谢性酸中毒 代谢性酸中毒 代谢性酸中毒主要由HCO3⁻减少引起，通常伴有二氧化碳分压（Pco2）的代偿性下降；pH可显著下降或是略低于正常。根据血清中不能测量的阴离子的存在与否将代谢性酸中毒分为高阴离子间隙性和正常阴离子间隙性两类。病因包括酮体和乳酸的蓄积、肾衰、药物和毒素的摄取（高阴离子间隙性）、HCO3⁻经胃肠道或肾脏丢失过多（正常阴离子间隙性）。严重病例的症状和体征有恶心、呕吐、嗜睡、呼吸深快等。诊断主要依据临床... Common.TooltipReadMore ，还可能发生其他全身性疾病，如脓毒血症。一旦动脉导管收缩或闭合，严重的（重度）缩窄的婴儿的病情可能变得很严重。

婴儿期较不严重的缩窄可以是无症状的。 儿童时期可能出现轻微的症状（例如，在身体活动时头痛、胸痛、疲劳、腿跛行）。上肢高血压是经常出现的，但在新生儿期之后，很少发生 心力衰竭 心力衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 。成年后在极少数情况下，颅内动脉瘤破裂，造成蛛网膜下隙或脑出血。

典型的体检结果，包括上肢的强脉和高血压，股动脉搏动减弱或延迟，以及血压梯度，下肢动脉血压低或不能取得。由于缩窄部位通常靠近左锁骨下动脉口，左臂脉搏和血压也可能降低，但仍大于腿部脉搏或血压。

2〜3/6喷射样收缩期杂音通常出现在左上胸骨边界，左腋下，有时在左肩胛间区域最显著 (见表)。如果还存在 二尖瓣主动脉瓣 二叶式主动脉瓣 二尖瓣主动脉瓣仅存在两个（而不是正常的三个）瓣叶。 二叶式主动脉瓣是最常见的先天性心血管畸形。它发生在0.5%~2%的活产婴儿中 ( 1)。 二叶式主动脉瓣患者容易发生 感染性心内膜炎, 主动脉瓣反流, 和/或 主动脉瓣狭窄.二叶式主动脉瓣也可与升主动脉根部或升主动脉扩张和 主动脉缩窄有关。 二叶式主动脉瓣有遗传倾向，家族患病率为9%，因此二叶式主动脉瓣患者的一级亲属应接受超声心动图筛查。由于二尖瓣与进行性主动脉根部或升主动脉扩张和动脉... Common.TooltipReadMore ，则可能出现心尖收缩性射血声(咔嗒声)。扩张的肋间侧支动脉可能在肋间隙中引起连续的杂音。

受影响的女性可能有 特纳综合征 Turner综合征 Turner 综合征，女孩出生时两个X染色体中的某一条部分或完全缺失。诊断依据临床表现和细胞遗传学分析证实。治疗取决于临床表现，包括用于治疗心脏畸形的外科手术，以及经常用于治疗矮小身材的生长激素疗法和治疗青春期故障的雌激素替代疗法。 （参考 染色体异常概述 ，见 性染色体异常概述.) Turner综合征在全球活女婴中的发生率为1/2500。在妊娠早期，99%的45，X患者自发性流产。... Common.TooltipReadMore 。

诊断根据临床表现（包括四肢血压的测量和比较肱和股脉的幅度），同时行胸片、心电图检查，确诊可根据二维彩色多普勒超声心动图；对于具有次优超声心动图窗的年长患者，进行CT和MR、心血管造影。

胸片于左纵隔上方显示“3”影征。 除非出现心力衰竭，否则心脏大小正常。扩张的肋间动脉可累及3～8肋骨，可见动脉扩张引起的肋骨切迹，但5岁前切迹少见。

心电图示左室肥大但结果可能正常。因为缩窄的存在通过转移流经右心室的较高比例的血流来改变胎儿循环，所以患有严重缩窄的新生儿和婴儿通常会出现右心室肥厚而不是左心室肥厚。

给有症状的新生儿应及时治疗。对于非常轻微的缩窄且没有下体低灌注迹象的婴儿，监测病情直至完成最终修复。

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