(参见先天性胃肠道畸形概述。)
估计发病率为每1例活产中有2500例(比脐膨出更为常见,后者是腹腔脏器从脐部基底部中线缺损处膨出)(1)。与脐膨出不同,腹裂患儿的肠管表面没有薄膜覆盖,肠管表面水肿、红斑,常附有一层纤维素样物质。这些发现表明,由于肠道直接暴露于羊水(即化学性腹膜炎),导致长期炎症反应。患有腹裂的婴儿除胃肠道畸形(如肠旋转不良和肠闭锁,发生率约25%)外,合并其他先天性异常的发生率较低(10%-15%)(2, 3)。
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产前血液检查中若发现甲胎蛋白水平异常升高,可怀疑胎儿患有腹裂;通过产前超声检查亦可确诊(4)。一旦确诊,应在三级医疗中心进行分娩。
在娩出时,暴露的内脏应立即用无菌、湿润、不粘连的敷料(如可覆盖塑料薄膜的药用凡士林纱布)覆盖,以保持无菌状态并防止水分蒸发。随后应立即为婴儿静脉补液并使用广谱抗生素(如氨苄西林、庆大霉素),同时置入鼻胃管。由于从暴露的肠道中流失过多的液体,所需的液体量通常明显高于正常健康新生儿所需的液体量(1.5至2倍)。
在手术修复前,对婴儿的相关异常进行评估。在可行的情况下,施行一期闭合术。当大量肠管脱出时,腹腔可能因空间不足而无法容纳这些脏器。在这种情况下,内脏被一层聚合物硅胶薄膜制成的袋囊或帐篷状覆盖物包裹。随着腹腔容量在数日内缓慢增大,该覆盖物的尺寸被逐步缩小,直至所有内脏均被容纳回腹腔内。最近,已经使用脐带或合成敷料覆盖缺损进行了腹裂的无缝缝合修复。需要更多的研究来评估这种方法的有效性。
通常需要数周时间,胃肠道功能才能恢复并开始经口喂养;偶尔,婴儿会因肠道运动异常而出现长期问题。
参考文献
1.Friedman AM, Ananth CV, Siddiq Z, et al: Gastroschisis: epidemiology and mode of delivery, 2005-2013. Am J Obstet Gynecol 215(3):348.e1-348.e3489, 2016.doi:10.1016/j.ajog.2016.03.039
2.Mastroiacovo P, Lisi A, Castilla EE, et al: Gastroschisis and associated defects: An international study. Am J Med Genet A 143A(7):660-671, 2007.doi: 10.1002/ajmg.a.31607
3.Abdullah F, Arnold MA, Nabaweesi R, et al: Gastroschisis in the United States 1988-2003: Analysis and risk categorization of 4344 patients. J Perinatol 27(1):50-55, 2007.doi: 10.1038/sj.jp.7211616
4.Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021.doi:10.21037/tp-20-94
