(参见 先天性胃肠道畸形概述 先天性胃肠道畸形概述 多数先天性胃肠道畸形导致某种肠道梗阻。常表现为生后或1~2天内出现进食困难、腹胀和呕吐。有些先天性胃肠道畸形,如 肠旋转不良,预后非常好,而另一些,如先天性 膈疝,则预后差(死亡率10〜30%)。 常见的胃肠道畸形的类型为胃肠道未发育或发育异常引起的闭锁,或者它形成然后被宫内事件(血管破裂)破坏。... Common.TooltipReadMore 。)
腹裂在活产婴儿中的发病率是1:2500(比 脐膨出 脐突出 脐膨出是部分腹腔内脏从脐基底部中线缺损处突出。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 脐膨出患儿的疝出内脏的表面覆盖一层薄膜,它可以很小,仅少部分肠段突入,也可以很大,几乎大部分腹腔内脏可以嵌入(小肠、胃、肝脏)。即刻的危险包括:脏器表面的干燥、热量丢失导致低体温、脏器表面水分挥发导致脱水、腹膜感染。活产儿的估计发病率1/3000 ~ 1/5000。脐膨出患儿伴有较高的其他畸形的发生率(高达70%),包括... Common.TooltipReadMore 的发生率高,该类型的新生儿腹部脏器从脐基部的中线缺陷凸出) (1 参考文献 腹裂指腹腔内容通过全层腹壁缺损突出,通常是脐右侧。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 腹裂在活产婴儿中的发病率是1:2500(比 脐膨出的发生率高,该类型的新生儿腹部脏器从脐基部的中线缺陷凸出)。与脐膨出不同,腹裂患儿的肠管表面没有薄膜覆盖,肠管表面水肿、红斑,常附有一层纤维素样物质。这些表明肠管长期直接暴露在羊水中可能存在感染(例如,化学性腹膜炎)。 除了胃肠道异常,如 旋转不良... Common.TooltipReadMore )。与脐膨出不同,腹裂患儿的肠管表面没有薄膜覆盖,肠管表面水肿、红斑,常附有一层纤维素样物质。这些表明肠管长期直接暴露在羊水中可能存在感染(例如,化学性腹膜炎)。胃裂婴儿的先天性异常发生率较低(10 - 15%),而胃肠道异常如 旋转不良 肠旋转不良 肠旋转不良是指在胚胎发育时,肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计,每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良;然而,具有临床症状的肠旋转不良发生率较低(6000例活产婴儿中有1例)。 在正常胚胎发育过程中,原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时,结肠逆时针方向旋转,回盲部固定在右下腹。旋转不完全时,回盲部可停留在任何部位(多见于右上... Common.TooltipReadMore 和肠闭锁发生率约为25%(2 参考文献 腹裂指腹腔内容通过全层腹壁缺损突出,通常是脐右侧。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 腹裂在活产婴儿中的发病率是1:2500(比 脐膨出的发生率高,该类型的新生儿腹部脏器从脐基部的中线缺陷凸出)。与脐膨出不同,腹裂患儿的肠管表面没有薄膜覆盖,肠管表面水肿、红斑,常附有一层纤维素样物质。这些表明肠管长期直接暴露在羊水中可能存在感染(例如,化学性腹膜炎)。 除了胃肠道异常,如 旋转不良... Common.TooltipReadMore , 3 参考文献 腹裂指腹腔内容通过全层腹壁缺损突出,通常是脐右侧。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 腹裂在活产婴儿中的发病率是1:2500(比 脐膨出的发生率高,该类型的新生儿腹部脏器从脐基部的中线缺陷凸出)。与脐膨出不同,腹裂患儿的肠管表面没有薄膜覆盖,肠管表面水肿、红斑,常附有一层纤维素样物质。这些表明肠管长期直接暴露在羊水中可能存在感染(例如,化学性腹膜炎)。 除了胃肠道异常,如 旋转不良... Common.TooltipReadMore )。
腹裂可以在出生前通过产前血液检测中异常高的甲胎蛋白水平来怀疑,并且可以通过产前超声检查来检测(4 参考文献 腹裂指腹腔内容通过全层腹壁缺损突出,通常是脐右侧。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 腹裂在活产婴儿中的发病率是1:2500(比 脐膨出的发生率高,该类型的新生儿腹部脏器从脐基部的中线缺陷凸出)。与脐膨出不同,腹裂患儿的肠管表面没有薄膜覆盖,肠管表面水肿、红斑,常附有一层纤维素样物质。这些表明肠管长期直接暴露在羊水中可能存在感染(例如,化学性腹膜炎)。 除了胃肠道异常,如 旋转不良... Common.TooltipReadMore );确诊后,分娩应在三级保健中心进行。
分娩时,内脏外露,应立即盖上无菌,湿的,非粘附性敷料(如,医用凡士林纱布,然后可以用保鲜膜覆盖),以保持无菌,防止水分蒸发。 然后应给婴儿静脉输液和广谱抗生素(如氨苄西林、庆大霉素),并放置鼻胃管。由于从暴露的肠道中流失过多的液体,所需的液体量通常明显高于正常健康新生儿所需的液体量(1.5至2倍)。
在手术修复前,对婴儿的相关异常进行评估。在可行的情况下,施行一期闭合术。当大量肠管外露时,腹腔可能太小,无法容纳内脏。在这种情况下,内脏由一小袋或聚合硅酮薄片所覆盖,随着腹腔容积缓慢增加,数天后外露的内脏体积进行性减小,直到所有的内脏都被腹腔内包围。最近,已经使用脐带或合成敷料覆盖缺损进行了腹裂的无缝缝合修复。需要更多的研究来评估这种方法的有效性。
通常,胃肠道功能恢复需要数周,恢复前可给予经口喂养;偶尔,偶尔因肠动力异常存在远期并发症。
参考文献
1.Friedman AM, Ananth CV, Siddiq Z, et al: Gastroschisis: epidemiology and mode of delivery, 2005-2013. Am J Obstet Gynecol 215(3):348.e1-348.e3489, 2016.doi:10.1016/j.ajog.2016.03.039
2.Mastroiacovo P, Lisi A, Castilla EE, et al: Gastroschisis and associated defects: An international study. Am J Med Genet A 143A(7):660-671, 2007.doi: 10.1002/ajmg.a.31607
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4.Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021.doi:10.21037/tp-20-94