脐膨出是部分腹腔内脏从脐基底部中线缺损处突出。治疗方法是外科手术。
(参见先天性胃肠道畸形概述。)
脐膨出的估计发病率为每10,000例活产中有2至3例(1)。它比腹裂少见。
脐膨出患儿的疝出内脏的表面覆盖一层薄膜,它可以很小,仅少部分肠段突入,也可以很大,几乎大部分腹腔内脏可以嵌入(小肠、胃、肝脏)。即刻的危险包括:脏器表面的干燥、热量丢失导致低体温、脏器表面水分挥发导致脱水、腹膜感染。
患有脐膨出的婴儿合并其他先天性异常的发生率极高(约三分之二),包括以下情况:
常规产前超声可检测到脐膨出(2);若确诊存在该异常,应在具备处理此畸形及其他相关先天异常经验的三级医疗中心分娩。
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参考文献
1.Nembhard WN, Bergman JEH, Politis MD, et al: A multi-country study of prevalence and early childhood mortality among children with omphalocele. Birth Defects Res 112(20):1787-1801, 2020.doi:10.1002/bdr2.1822
2.Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021.doi:10.21037/tp-20-94
脐膨出的治疗
外科手术修复
在分娩时,暴露的内脏应立即用无菌、湿润、不粘连的敷料覆盖(例如,可涂抹药物的凡士林纱布,其上再覆盖保鲜膜),以保持无菌状态并防止水分蒸发。然后应给婴儿静脉输液和抗生素(例如氨苄西林联合庆大霉素等广谱抗生素方案)(1),并放置鼻胃管。由于暴露的肠道存在大量体液流失,所需液体量通常显著高于正常健康新生儿的需液量(1.5至2倍)。
婴儿的脐膨出修补术之前,应评估相关的异常。在可行的情况下,施行一期闭合术。具有巨大脐膨出,腹腔可能太小,无法容纳内脏。在这种情况下,内脏被一个聚合物硅胶薄膜制成的袋子或筒状物所覆盖。随着腹部的容量逐渐增加,这个袋子或筒状物的尺寸会逐渐缩小,直到所有的内脏都被包裹在腹腔内。死亡率和结果与缺陷的大小相关 (2,3)。
治疗参考文献
1.Ravikumar C, Mitchell IC, Cantey JB.Antibiotic Utilization and Infection Among Infants with Abdominal Wall Defects. Pediatr Infect Dis J.2020;39(12):1116-1120.doi:10.1097/INF.0000000000002867
2.Chin VHY, Hung JWS, Wong VHY, et al.Clinical characteristics and outcome of omphalocele and gastroschisis: a 20-year multicenter regional experience. Pediatr Surg Int.2024;40(1):210.Published 2024 Jul 25.doi:10.1007/s00383-024-05783-0
3.Raymond SL, Downard CD, St Peter SD, et al.Outcomes in omphalocele correlate with size of defect. J Pediatr Surg.2019;54(8):1546-1550.doi:10.1016/j.jpedsurg.2018.10.047
