PFAPA综合征

作者：Gil Amarilyo, MD, Tel Aviv University

Reviewed ByMichael SD Agus, MD, Harvard Medical School

已审核/已修订修改的 12月 2023

v1104122_zh

看法进行患者培训

PFAPA（周期性发热伴阿弗他口炎、咽炎和淋巴结炎）综合征是一种周期性发热综合征，通常在2岁至5岁之间发病；其特征是发热发作持续3至6天，伴有咽炎、阿弗他溃疡和淋巴结病。病因和病理生理学不确定。诊断是基于临床的。治疗方法包括糖皮质激素、秋水仙碱、西咪替丁，少数时候施行扁桃体切除术。

PFAPA（周期性发热伴阿弗他口炎、咽炎和腺炎）综合征是儿童中最常见的周期性发热综合征。虽然遗传原因尚未确定，这种综合征往往与遗传性发热综合征归为一类。PFAPA综合征通常开始于儿童早期(2至5岁)，在男性中更为常见。它也已在成人中得到认可（1）。

发热发作通常持续3至6天，约每21至28天复发一次。该综合征引起疲劳、寒战，偶见腹痛、关节痛和头痛，以及发热、咽炎、阿弗他溃疡和淋巴结肿大。患者在发作间期健康状况良好，生长发育正常。

参考文献

1.Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome.Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017.doi: 10.1007/s10067-016-3317-7

PFAPA综合征的诊断基于临床表现，包括以下内容（1）：

急性期反应物（例如C反应蛋白、红细胞沉降率）在发热发作期升高，但在发作间期不升高。嗜中性白细胞减少或其他症状（例如，腹泻、皮疹、咳嗽）不存在，他们存在表明是其他疾病。特别是，循环性中性粒细胞减少症需要排除。

1.Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome.Front Immunol 8:1018, 2017.doi: 10.3389/fimmu.2017.01018

PFAPA 综合征的治疗是可选的，取决于发作的频率和严重程度。

治疗可以包括用糖皮质激素进行中止治疗，例如单剂量的泼尼松或倍他米松，在发作开始时给予，可以在几个小时内显著中止发热发作；或用西咪替丁、秋水仙碱进行预防性治疗；以及在罕见情况下进行扁桃体切除术 (1)。

其他药物如阿那白滞素和卡那单抗已在难治性病例中尝试使用，并取得了一定成功。

患者往往能够自然摆脱这种综合征且无后遗症。

1.Amarilyo G, Rothman D, Manthiram K, et al: Consensus treatment plans for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome (PFAPA): a framework to evaluate treatment responses from the childhood arthritis and rheumatology research alliance (CARRA) PFAPA work group.Pediatr Rheumatol Online J 18(1):31, 2020.doi: 10.1186/s12969-020-00424-x

Test your KnowledgeTake a Quiz!