原因未明的组织性肺炎

约半数患者回忆起在发病初期曾患有一场类似社区获得性肺炎的疾病（即一种不缓解的流感样疾病，特征为鼻塞、咳嗽、发热伴寒战和出汗、不适、疲劳和体重减轻）。罕见咯血。进行性咳嗽和劳力性呼吸困难常促使病人求医。

胸部检查显示60%的患者有细小、干燥、吸入性的噼啪声（维可牢贴式噼啪声）。

• 高分辨CT

• 有时需要肺活检

隐源性机化性肺炎的诊断依据影像学检查，如上述检测未能明确诊断，可进行外科肺活检。

胸片 见双侧弥散、周围性分布的肺泡模糊影，肺容量正常；可出现与 慢性嗜酸细胞性肺炎 相似的周围性分布。很少，肺泡实变是单侧的。复发性和迁徙肺实变影是常见的。很少，不规则线状或结节状间质性实变或蜂窝处于演示可见。

肺部HRCT 扫描见斑片状气腔实变（90%患者）、磨玻璃影、小结节影和支气管壁增厚扩张。斑片状影较常见于肺周边，多位于下肺。HRCT显示的病变范围远大于胸片预计。可见少量胸腔积液。反晕征（周围实变伴中央透亮区）较为罕见但对机化性肺炎具有相对特异性。

肺功能检查 常示限制性通气障碍，但在21%的病人中可见阻塞性通气障碍（1秒用力呼气容积与用力肺活量之比[FEV1/FVC]<70%），肺功能偶可正常。肺一氧化碳弥散量 (DLCO) 通常较低。

常规实验室检查 无特异性。约半数病人出现白细胞增多不伴嗜酸细胞增多。初始红细胞沉降率（ESR）或C-反应蛋白（CRP）常升高。怀疑自身免疫性疾病时可进行自身抗体血清学检测。

原因未明的组织性肺炎

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Image courtesy of Talmadge E.King, MD.

肺活检（外科或支气管镜）通常仅用于诊断不明确的病例。特征性组织病理学病变表现为小气道和肺泡管内肉芽组织过度增生，并伴有周围肺泡的慢性炎症。可见蝴蝶征，这是一种组织学模式，由疏松结缔组织通过科恩孔从一个肺泡延伸至相邻肺泡形成。 

机化性肺炎灶无特异性，可继发于其他病理过程，包括感染、血管炎、淋巴瘤、其余肺间质性疾病，如特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、系统性风湿性相关间质性肺病、药物性肺病、过敏性肺炎和慢性嗜酸细胞性肺炎。

• 糖皮质激素

全身性糖皮质激素是治疗隐源性机化性肺炎患者的主要治疗方法。在大多数患者中，临床康复是在用糖皮质激素治疗后进行的，通常在2周内。

隐源性机化性肺炎的复发率高达25% (1)。复发与治疗的持续时间相关，因此治疗通常应为6至12个月。复发疾病通常对额外的糖皮质激素疗程有反应。其他免疫抑制剂通常用于对糖皮质激素耐药或不耐受的患者。

隐源性机化性肺炎在HRCT上表现为肺实变、磨玻璃影或结节，患者治疗后较易再发。 相反，当隐源性机化性肺炎在 HRCT 上表现为线状和网状混浊时，恢复不太常见。

预后极佳，复发虽不常见但仍有可能性。