慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）是一种罕见疾病，病因多样，其特征为嗜酸性粒细胞在肺内的异常慢性聚集。存在以喘息和呼吸困难为特征的呼吸窘迫；低氧血症和呼吸衰竭并不常见。诊断基于外周血嗜酸性粒细胞＞40%，尤其是支气管肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞增多，以及胸部影像学（X线和高分辨率CT）的特征性表现。治疗包括口服和吸入性皮质类固醇（糖皮质激素）。预后良好。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是一种罕见疾病，现有的流行病学资料有限。冰岛一项小型回顾性研究报道称，1990年至2004年间年发病率为0.2-0.5/10万（1）。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎并非真正慢性；相反，它是一种急性或亚急性疾病，其特点是会复发（因此，更恰当的名称可能是复发性嗜酸性粒细胞性肺炎）。病因疑是过敏体质。女性患者居多，且与急性嗜酸性粒细胞性肺炎不同，大多数患者不吸烟。
参考文献
1.Sveinsson OA, Isaksson HJ, Gudmundsson G.Langvinn eósínófíl lungnabólga á Islandi Faraldsfraedi, klínísk einkenni og yfirlit [Chronic eosinophilic pneumonia in Iceland: clinical features, epidemiology and review]. Laeknabladid 2007;93(2):111-116.
慢性嗜酸细胞性肺炎的症状和体征。
慢性嗜酸细胞性肺炎的诊断
胸片及HRCT
全血细胞计数（CBC）及分类计数与其他实验室检查
肺功能测定
排除肺炎的自身免疫或感染性原因
支气管镜检查用于支气管肺泡灌洗
在排除肺炎的感染性原因后，对隐匿起病、具有特征性症状和典型影像学表现的患者应考虑慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的诊断。
胸片可见双侧周围性或胸膜下模糊影，最常见于肺中、上部，被称为“影像学阴性”肺水肿，(虽然只见于<25%的病人)，实际上其为特异性病征。类似的模式可以存在于HRCT，但合并的分布可以变化，甚至包括单侧病变。
诊断还需要全血细胞计数（CBC）有差异，红细胞沉降率（ESR），IgE水平，有时铁研究，并通过适当的培养排除感染病因。外周血嗜酸性粒细胞增多（嗜酸性粒细胞计数> 500 个细胞/μL [0.5 × 109/L]）、高 ESR 和/或 C 反应蛋白 （CRP）、缺铁性贫血和血小板增多症都经常出现。与急性嗜酸性粒细胞性肺炎不同，外周嗜酸性粒细胞增多是慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的特征性表现。
肺功能检查可显示阻塞性、限制性或混合型模式。肺对一氧化碳的弥散能力（DLCO）也可能降低。
通常进行支气管肺泡灌洗以确认诊断。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞增多 > 40％高度提示慢性嗜酸细胞性肺炎。
慢性嗜酸性li细胞性肺炎的治疗
全身性糖皮质激素
有时需吸入糖皮质激素（也称为糖皮质激素）、口服糖皮质激素或两者合用来维持治疗
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎患者对静脉或口服糖皮质激素普遍具有良好反应；若治疗无效，则应考虑其他诊断可能。初始治疗采用口服泼尼松逐渐减量的方法（1）。很快有明显的临床改善，常出现于48小时内。大多数病人的症状和胸片异常在14天内完全缓解，几乎所有的病人在1个月内缓解。
症状和胸部X线片均是可靠且有效的治疗指导依据。虽然HRCT扫描对发现放射学异常较敏感，但重复检查并不能获益。
外周血嗜酸细胞计数、红细胞沉降率和/或C反应蛋白、IgE水平也可用于治疗期间随访临床病程。然而，并非所有的病人都有实验室检查异常。
多数病人停用或减量糖皮质激素后，症状和放射学异常再发。再发可发生于初次发病后数月至数年。因此，可能需要长期（数年）使用低剂量糖皮质激素维持治疗。吸入性糖皮质激素（也称为糖皮质激素，例如氟替卡松或倍氯米松，每日两次，每次 500至750mcg）可能有效，尤其在降低口服糖皮质激素的维持剂量方面。
复发并不一定意味着发病率更高、治疗失败或最终预后更差。患者通常会像初始发作期那样，对糖皮质激素持续产生反应。然而，一些康复的病人会存在固定的气流阻塞，但其异常通常临床意义模棱两可，不影响预后。
对于炎症未得到充分治疗的患者，可能会出现不可逆的纤维化，但异常通常很轻微，因此这种疾病是导致发病或死亡的极不常见的原因。
治疗参考文献
1.Oyama Y, Fujisawa T, Hashimoto D, et al.Efficacy of short-term prednisolone treatment in patients with chronic eosinophilic pneumonia. Eur Respir J 2015;45(6):1624-1631.doi:10.1183/09031936.00199614
