右心室和肺动脉之间的心脏瓣膜发生狭窄。
在大多数儿童中，唯一的症状是心脏杂音，但是如果婴儿中狭窄为重度，可能会出现皮肤青紫色（发绀）和右心衰竭迹象（例如疲劳和肝肿大）。
根据听诊器听到心脏杂音怀疑诊断，并通过超声心动图确认。
有时需要球囊扩张术来打开瓣膜或手术重建瓣膜。
（另见 心脏缺陷概述 心脏缺陷概述 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重，但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常，或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫（发绀）、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 。对于成人的这种疾病，请参见 肺动脉狭窄 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣的开口变窄，导致从右心室进入肺动脉的血流受阻（阻塞）。常为先天性而影响儿童。 （也可参见 心脏瓣膜病概述及视频心脏。） 肺动脉瓣位于右心室和流入肺脏的血管（肺动脉）之间的开口内。右心室收缩时，肺动脉瓣打开，以将血液泵入肺部。某些疾病可导致瓣膜开口变窄（狭窄）。 肺动脉瓣狭窄极少见于成年人，常为 出生缺陷所致。狭窄严重时，在儿童期即可诊断，因为可引起响亮的心脏杂音。重度肺动脉瓣狭窄偶尔可在儿童期引起... 阅读更多 。）
在大多数患有肺动脉瓣狭窄的儿童中，瓣膜轻度至中度变窄，从而使右心室更用力地泵血，压力更高，以推动血液通过瓣膜。严重狭窄会增加右心室的压力，并可能限制到达肺部的血液量。当右心室压力变得极高时，血液进入右心室经过的瓣膜可能会渗漏，迫使贫氧血液回到右心房，然后通过心房壁上的孔洞（房间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小，无症状，不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音（由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音）怀疑该诊断，并通过超声心动图确认。 某些不能自行缩小的间隔缺损必须用通过导管插入的封堵塞或其他专用设备或通过手术进行封堵。 阅读更多 
），导致 从右向左分流 血流分流 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重，但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常，或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫（发绀）、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 。在从右到左分流中，来自心脏右侧的贫氧血液与来自心脏左侧的富氧血液混合在一起。流向人体的贫氧血液越多（呈蓝色），全身皮肤就会越蓝。
儿童肺动脉瓣狭窄的症状
大多数患肺动脉瓣狭窄的儿童没有症状。重度肺动脉瓣狭窄可能导致皮肤青紫（发绀），尤其是嘴唇、舌、皮肤和甲床。新生儿和婴儿比年龄较大的孩子更容易出现发绀。患有重度肺动脉瓣狭窄的年龄较大的孩子更有可能因右心衰竭，出现疲劳和/或在劳累时出现呼吸困难（参见图）。
儿童肺动脉瓣狭窄的诊断
超声心动图
如果医生在用听诊器听诊时可听到某种心脏杂音，则医生通常会怀疑是肺动脉瓣狭窄。心脏杂音是由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音。可能还会听到额外的声音或咔哒声。
超声心动图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波（超声波）生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查（超声心动图）是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一，这是因为它能提供清晰的图像，并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 
（心脏超声检查）证实诊断。
通常会进行 心电图 心电图 心电图 (ECG) 是一项快速、简单、无痛的检查，它能将心脏产生的电冲动放大并记录。这份记录，也就是心电图（亦称为 ECG）可提供以下方面的信息 每次心搏由心脏哪部分触发（起搏点，称为窦房结） 心脏的神经传导通路 心率和心律 有时，心电图可显示心脏扩大（通常由于 高血压引起）或者心脏因为冠状动脉（给心脏供血的血管）某个分支阻塞而未能获得充足氧气。 阅读更多 
(ECG) 和 胸部 X 线检查 胸部 X 线检查 所有怀疑有心脏病的患者都要接受胸部正、侧位 X 光检查。通常，患者需保持直立，但如果患者不能站立，则可在卧床时进行胸部 X 光检查。然后，一台机器会发射 X 光穿过受检者的身体，并将图像记录在 X 光片上。这项检查是无痛的。 X 光片可显示心脏的形状和大小以及肺和胸部大血管的轮廓。心脏性状或大小异常以及诸如血管内有钙沉积之类的其他异常都容易观察到。X 线胸片也可显示肺脏情况，尤其是肺部血管是否异常、是否有肺内或肺周组织液体的积聚。... 阅读更多 
。如果狭窄为中重度，ECG 通常显示右心增厚。
儿童肺动脉瓣狭窄的治疗
药物，例如前列腺素，可保持新生儿动脉导管开放
球囊瓣膜成形术或手术
治疗取决于婴儿症状的严重程度。
通过静脉（静脉内）给予前列腺素治疗引起新生儿发绀的重度疾病。前列腺素使动脉导管保持开放状态，从而将多余血液输送到肺部，以增加婴儿血液中的氧含量。通常使用这种药物，直到可以用球囊瓣膜成形术或外科手术修复瓣膜为止。
对于球囊瓣膜成形术，使用一根顶端有一个球囊的细管（导管），将导管穿过手臂或腿部血管进入狭窄的瓣膜。球囊膨胀并用于增宽瓣膜的狭窄开口。
如果瓣膜中度或重度狭窄，医生通常还会对没有发绀的婴儿进行球囊瓣膜成形术。
如果瓣膜很小或明显增厚，则球囊瓣膜成形术可能不足以治疗。然后，应使用手术打开或重建肺动脉瓣。
在去看牙医或手术之前，孩子不需要服用抗生素。
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担责任。
美国心脏协会: 常见心脏缺陷：为父母和看护者提供常见心脏出生缺陷的概述
美国心脏协会: 感染性心内膜炎：为父母和看护者提供感染性心内膜炎的概述，包括总结抗生素使用情况
