心脏缺陷概述

分流通常归类为

从右到左的分流涉及心脏右侧的贫氧血液与泵送到身体组织的心脏左侧富氧血液混合。流向人体的贫氧血液越多（呈蓝色），身体就会越蓝，尤其是嘴唇、舌、皮肤和甲床。许多心脏缺陷的特征是皮肤发蓝（称为发绀）。发绀表明到达组织的血液含氧不足，而组织需要氧。心脏的许多不同类型的出生缺陷都会导致从右到左的分流，从而导致发绀，但最常见的一种是 法洛四联症 法洛四联症 法洛四联症是四种特殊的心脏缺损的组合。 这种状况包括四种心脏缺损，可导致贫氧血液直接流向身体。 症状包括轻度至重度发绀（由于血液缺氧而使皮肤呈青紫色）、由于血液中的氧气量迅速下降而出现危及生命的严重发绀发作，以及心脏杂音（由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音）。... 阅读更多 。

从左到右的分流涉及富氧血液在高压下从心脏左侧泵出，与从心脏右侧泵出的贫氧血液混合，经肺动脉被泵送到肺部。从左到右分流会使循环效率低下，并增加流向肺部的血液量，有时还会导致肺动脉高压。随着时间推移，高流量和高压会损坏肺部血管，并使心脏左侧和右侧过度劳累，从而导致心肌无力而无法正常工作（心力衰竭——参见图 心力衰竭：泵血和充盈问题 心力衰竭：泵出和充盈障碍 ）。发生从左向右分流的疾病例子是 室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小，无症状，不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音（由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音）怀疑该诊断，并通过超声心动图确认。... 阅读更多 、 房间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小，无症状，不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音（由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音）怀疑该诊断，并通过超声心动图确认。... 阅读更多 、 动脉导管未闭 动脉导管未闭 在动脉导管未闭 (PDA) 中，连接肺动脉和主动脉的血管（动脉导管）无法像通常那样在出生后不久闭合。 动脉导管未闭是一种心脏缺陷，在胎儿出生时，肺动脉和主动脉之间的正常通道未关闭。 通常没有症状，医生用听诊器听到心脏杂音可怀疑该诊断。 早产儿特别容易患动脉导管未闭，并且更有可能出现症状，包括呼吸困难... 阅读更多 和 房室间隔缺损 房室间隔缺损 房室 (AV) 间隔缺损是心脏缺损的组合。这些包括将心脏上部腔室分开的壁上的孔洞（ 房间隔缺损）、单个瓣膜将心脏上下部腔室分开（而不是两个瓣膜）和有时出现将心脏下部腔室分开的间隔上的孔洞（ 室间隔缺损）。 心室无缺损或仅有小缺损的儿童可能没有症状。... 阅读更多 。

在 大动脉转位 大动脉转位 大动脉转位即主动脉和肺动脉与心脏正常的连接颠倒。 肺动脉和主动脉颠倒，会引起缺氧的血进入体循环，而氧合血液在心脏和肺之间循环，而不进入体循环。 症状在出生时就很明显，包括重度发绀（嘴唇和皮肤青紫）和呼吸困难。 诊断基于超声心动图。 出生后不久可能需要药物或紧急心导管插入。 阅读更多 中，主动脉和肺动脉与心脏的正常连接颠倒。供应身体的主动脉连接到右心室而不是左心室，供应肺的肺动脉连接到左心室而不是右心室。结果导致贫氧血液循环到身体，而富氧血液在肺和心脏之间，而不是身体的其余部分循环。人体得不到足够氧气，在出生后数分钟内发生重度发绀。

阻塞可以在心脏瓣膜或流出血管处发生。血液可能无法流动到以下各部位

血流阻塞会导致心力衰竭。心力衰竭并不意味着心脏已停止跳动，并不等于心脏病发作。心力衰竭意味着心脏无法正常泵血。因此，心脏左侧血液可能流至肺部，右侧血液可能流至身体，导致肝脏肿大或腿部肿胀。当心脏泵血功能太弱时（例如，婴儿出生时心脏肌肉很弱），也会出现心力衰竭。

艾森门格综合征发生于生命早期未纠正的大的 左向右分流 血流分流 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重，但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常，或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫（发绀）、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 导致肺部血管不可逆损伤的情况下。这种损伤最终导致分流方向逆转为从右到左。

从左到右的分流涉及富氧血液从心脏左侧泵出，与贫氧血液混合，经肺动脉被泵送到肺部。从左到右分流会使循环效率低下，并增加流向肺部的血液量。随着时间推移，这种多余的血流会损害肺血管，导致血管壁异常增厚。这可能缓慢发生，长达数十年之久，例如 房间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小，无症状，不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音（由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音）怀疑该诊断，并通过超声心动图确认。... 阅读更多 时，或者迅速发生，如 永存动脉干 永存动脉干 永存动脉干是出生缺陷，其中仅一条大血管（动脉干）离开心脏，而不是分为肺动脉和主动脉。肺动脉直接分支于动脉干，在此病中，始终存在室间隔缺损。来自心脏右侧的脱氧血液和来自心脏左侧的含氧血液都进入单个大血管（动脉干），然后，含氧和脱氧血液的混合物流到身体各处和肺部。... 阅读更多 。

最终，受损和增厚的肺动脉中对血流的抵抗力可能会变得很高，以至于血液流动发生逆转，从心脏右侧流向左侧。这种血流逆转称为艾森门格综合征。艾森门格综合征可能会使心脏右侧过度疲劳，从而导致心力衰竭。其他并发症包括皮肤青紫增加（发绀）、血液稠度异常增加、肺出血和中风。

可能导致艾森门格综合征的疾病包括

由于通常可迅速诊断和治疗心脏出生缺陷，因此艾森门格综合征变得越来越少见。

症状包括皮肤呈青紫色（发绀）、手指甲或脚趾甲变宽或肿胀（杵状指）、晕厥、活动时呼吸急促、疲劳和胸痛。可能会出现其他症状，具体取决于哪个出生缺陷导致艾森门格综合征。

如果医生怀疑艾森门格综合征，可以进行心电图、超声心动图和心脏导管检查，以提供有关心功能的更多信息。医生还进行实验室检查，以确定缺氧引起的异常。

虽然有一些干预措施或药物可以延缓这种疾病的自然进展，但 心脏和肺移植 肺移植和心肺联合移植 肺移植是通过外科手术从活着的人取出健康的肺或部分肺，然后将其移植到肺功能不再正常的人中。心肺移植是通过外科手术从最近去世的人取出心脏和肺部，然后将其移植到心脏和肺部不再正常的人中。 （另见 移植概述和 心脏移植。） 肺移植用于治疗肺脏丧失功能的病人。大多数受者是患有以下疾病之一的人：... 阅读更多 是艾森门格综合征的唯一确定性治疗。因此，尽早识别和纠正心脏出生缺陷很重要。

在出生后第一周发生的心力衰竭或发绀是医学急症。医生通常在脐带内的新生儿静脉中插入一根细管（导管），以使给药更加容易和快捷。通过静给予药物，可减少心脏的负荷并改善输送到身体的氧气量。在新生儿中，对于某些需要保持动脉导管开放的严重心脏缺陷，前列腺素可挽救生命。新生儿可能还需要呼吸机来帮助他们呼吸。当存在某些缺陷时，有时也会给新生儿吸氧。

心脏直视手术可以有效地修复许多严重心脏缺陷。手术时间取决于特定的缺陷、症状和严重程度。但是，因心脏缺陷导致重度症状的婴儿应在出生后头几天或几周内接受手术。

一些复杂的心脏缺陷在最初几周的修复可能很困难，可能需要进行非心脏直视手术来稳定婴儿的病情并需要推迟进行更彻底的纠正手术。这种手术的一个例子是主动脉和肺动脉之间建立分流。

心导管检查是一种将一根细管（导管）插入腹股沟静脉或动脉并推进到心脏进行诊断或治疗的手术。有时使用其他进入心脏的入路，包括新生儿的脐（肚脐）静脉或动脉。

对于狭窄结构，有时可通过将导管插入狭窄的心脏区域而将其增宽。通常在瓣膜（称为球囊瓣膜成形术）或血管（球囊血管成形术）中，将与导管相连的球囊充气，从而使狭窄处增宽。这些球囊术可以代替心脏直视手术，也可以延迟进行心脏直视手术的时间。

在某些新生儿中，例如有 大动脉转位 大动脉转位 大动脉转位即主动脉和肺动脉与心脏正常的连接颠倒。 肺动脉和主动脉颠倒，会引起缺氧的血进入体循环，而氧合血液在心脏和肺之间循环，而不进入体循环。 症状在出生时就很明显，包括重度发绀（嘴唇和皮肤青紫）和呼吸困难。 诊断基于超声心动图。 出生后不久可能需要药物或紧急心导管插入。 阅读更多 的新生儿，可以在心脏导管插入过程中进行称为球囊房间隔造口术的手术。在这种情况下，使用球囊扩大卵圆孔（心脏上腔之间的孔洞），以帮助改善流向身体的氧。通常在进行心脏直视手术前执行此操作以稳定婴儿病情。

心脏导管插入术也可用于通过导管插入封堵塞或其他专用设备来闭合 动脉导管未闭 动脉导管未闭 在动脉导管未闭 (PDA) 中，连接肺动脉和主动脉的血管（动脉导管）无法像通常那样在出生后不久闭合。 动脉导管未闭是一种心脏缺陷，在胎儿出生时，肺动脉和主动脉之间的正常通道未关闭。 通常没有症状，医生用听诊器听到心脏杂音可怀疑该诊断。 早产儿特别容易患动脉导管未闭，并且更有可能出现症状，包括呼吸困难... 阅读更多 或心脏中的某些孔洞（许多 房间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小，无症状，不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音（由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音）怀疑该诊断，并通过超声心动图确认。... 阅读更多 和一些 室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小，无症状，不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音（由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音）怀疑该诊断，并通过超声心动图确认。... 阅读更多 ）。心脏导管插入术不会在皮肤上留下大疤痕，并且恢复时间比心脏直视手术后的恢复时间要短得多。

对于新生儿，当流向身体或肺部的血流重度受阻，可以给予一种称为前列腺素的药物来保持动脉导管开放，这可挽救生命。

患有心脏缺陷的儿童常用的其他药物包括

对于患重度心力衰竭且对药物无应答的儿童，可使用机械设备为心脏提供支持。这些设备具有一个泵，当心脏无法有效泵血时，泵可帮助心脏向肺和身体输送足够的血液。它们可以使用数天、数周甚至数月，以使孩子的心脏从病毒感染或大型心脏直视手术中恢复，或帮助孩子病情稳定，直到可以进行心脏移植。

在体外膜氧合 (ECMO) 中，来自儿童的血液通过机器循环，该机器可加入氧气并去除二氧化碳，然后将血液泵回到儿童体内。

可将某些称为心室辅助装置 (VAD) 的设备植入体内。VAD 将血液从心脏泵送到身体各处。该装置比 ECMO 支持的循环时间更长。

在极少数情况下，当其他治疗均无效时，进行 心脏移植 心脏移植 心脏移植是从近期死者中取出健康心脏，然后移植到患有严重心脏疾病且无法再通过药物或其它类型手术有效治疗的患者体内。 （另见 移植概述。） 心脏移植适用于患有以下一种疾病并且不能用药物或其它形式的手术有效治疗的患者： 重度 心力衰竭 冠状动脉疾病 阅读更多 。然而，供者心脏的缺乏限制了这种手术的可行性。

手术后心肌无力或有瓣膜后遗症的儿童需要长期药物治疗和改变饮食（如限制盐分和使用相对液体量较少的高热量配方奶）。这些治疗减少心脏的工作负荷。

一些患有严重心脏缺陷或进行过外科手术以修复心脏缺陷的儿童在看牙医前和某些外科手术之前（例如呼吸道）需要服用抗生素。这些抗生素用于预防称为 心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎是心脏内膜（心内膜）的感染，通常也累及心脏瓣膜。 细菌通过血流播散，附着并侵及以前受损的瓣膜而发生感染性心内膜炎。 急性细菌性心内膜炎常以高热、心动过速、疲劳及短期内严重的瓣膜损害为主急性起病。 亚急性细菌性心内膜炎可逐渐引起疲劳、低热、中等程度的心跳加速、体重减低、出汗及贫血。... 阅读更多 的严重心脏感染。但是，大多数有心脏缺陷的儿童无论是否接受手术，都不需要这些抗生素治疗。但所有患心脏缺陷的儿童都应注意牙齿和牙龈保健，以减少感染传播到心脏的风险。