默沙东 诊疗手册

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性早熟

(性早熟)

作者:

Andrew Calabria

, MD, The Children's Hospital of Philadelphia

全面审查/修订9月 2022
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早熟(性早熟)是指在平均年龄之前开始的性成熟。

  • 早熟的原因通常未知,但可能是由于大脑结构异常或肿瘤引起。

  • 症状包括生长突增提前和阴毛及腋毛提早出现。

  • 诊断基于 X 线检查、血检和影像学检查。

  • 治疗取决于性早熟类型,但可包括激素疗法。

正常青春期发育

青春期发育是发生生理变化的一系列事件,最终具备成年的生理特征并能够生育。通常,这些变化在青春期后逐渐出现,直到性发育成熟。

当下丘脑(大脑中控制 垂体 垂体概述 垂体是一个豌豆大小的腺体,位于脑基底部的骨性结构(蝶鞍)中。蝶鞍保护着垂体,但小得几乎没有留有垂体增大的空间。 垂体调控着其他许多内分泌腺的功能,因此它有时也被称为主腺。而垂体主要由恰好位于大脑中垂体上方部位的下丘脑控制调节。通过感知垂体调控下的腺体(靶腺)产生的激素水平,下丘脑或垂体就能决定靶腺需... 阅读更多 的区域)开始释放名为促性腺激素释放激素的化学信号时,青春期发育就开始了。垂体对此信号做出反应,通过释放名为促性腺激素(促黄体激素和促卵泡激素)的激素,刺激性腺(男孩的睾丸和女孩的卵巢)生长。这些性腺分泌性激素,如睾酮雌激素,从而引发青春期发育。

男孩和女孩性发育的里程碑

在青春期,性发育以固定的顺序发生。但是,变化何时开始以及变化的速度因人而异。

对于女孩,青春期发育始于 8 至 13 岁左右,持续约 4 年。

男孩青春期发育始于 9 至 14 岁左右,持续约 4 至 6 年。

该图表显示性发育里程碑的典型顺序和正常发育范围。

男孩和女孩性发育的里程碑

在两种性别中,青春期发育前后,肾上腺也开始分泌荷尔蒙,使阴毛和腋毛出现。相对于其他青春期激素,这些肾上腺激素受不同化学信号的控制。

美国青少年的青春期似乎开始得越来越早,尤其是女孩。此外,乳房发育的年龄越来越早,这种趋势反映了肥胖流行,因为较高的体重指数 (BMI) 与较早乳房发育有关。女孩青春期发育的时间也受到人种和种族的影响。黑人和西班牙裔女孩的青春期比白人女孩开始得早。

性早熟

在性早熟时,孩子的身体比预期更早地开始转变为成人身体。性早熟传统上定义为女孩 8 岁之前,男孩 9 岁之前。性早熟在某些家族中更常见。

有三种类型的性早熟:

  • 中枢性性早熟

  • 外周性性早熟

  • 不完全性早熟

三种类型性早熟的原因和症状有所不同。

中枢性性早熟

总体而言,这种类型的性早熟更常见,且在女孩中的出现频率是男孩中的 5 到 10 倍。

此类性早熟是由垂体过早分泌某些性激素(促性腺激素)所致。这些激素导致卵巢或睾丸(性腺)成熟并增大。成熟后,性腺即开始分泌其他性激素,如雌激素睾酮,这些会激发青春期发育。身体变化通常跟该种性别的正常青春期变化相同,除非这些变化在较早年龄时开始。

男孩表现为睾丸增大、阴茎变长以及出现面部毛发、腋毛和阴毛,他们呈现出男性化外观。

女孩会出现乳房发育以及阴毛和腋毛,可能开始行经。

在两种性别中,存在导致身高快速增加的生长突增。但是,不同于正常的青春期发育,性早熟情况下的身高快速增加会提早结束,因此这些儿童成年之后的身高会比预期矮。

医生通常无法确定提早发生激素分泌的原因,尤其是对于女孩,但是有时其原因是脑部出现肿瘤或其他异常,尤其是在垂体或下丘脑(脑中控制垂体的区域)中。 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病是一组在皮下或身体其他部位长出很多柔软的肉质神经组织生长物(神经纤维瘤)的遗传性疾病,牛奶咖啡色的平坦斑点(牛奶咖啡斑)通常出现在皮肤上。 神经纤维瘤病是由某些基因突变引起的。 除了皮肤下的赘生物和皮肤上的牛奶咖啡斑外,人们还可能患有骨骼异常、缺乏协调力、无力、感觉异常或听觉或视力问题。... 阅读更多 神经纤维瘤病 (一种在皮肤下和身体其他部位生长许多肉状神经组织赘生物的疾病)和其他一些罕见疾病也与中枢性性早熟有关。未经治疗的重度 甲状腺功能减退 婴儿和儿童甲状腺功能减退症 甲状腺功能减退症是指甲状腺激素生成量减少的疾病。 当甲状腺存在器质性问题或甲状腺发炎时,通常会发生儿童甲状腺功能减退症。 症状取决于儿童年龄,但包括生长和发育延迟。 诊断基于新生儿筛检、血检和影像学检查。 治疗包括给予甲状腺激素替代治疗。 阅读更多 可导致中枢性性早熟。有时中枢性性早熟是由某些疾病的治疗方法(如用于治疗癌症的手术、放疗或化疗)触发的。家庭成员有患中枢性性早熟的孩子患此病的风险增加。

外周性性早熟

这种类型的性早熟较不常见。在外周性性早熟中,来自垂体的促性腺激素不刺激雌激素睾酮(以及称为雄激素的睾酮样激素)分泌。而肾上腺或者不成熟睾丸或卵巢中的肿瘤或其他异常可能会导致雄激素或雌激素水平较高。这些激素并不会使睾丸或卵巢自身成熟,仅会促进第二性征的发育。

由于外周性性早熟男孩和女孩可能都会生成雌激素或雄激素,因此青春期生理变化取决于生成的激素而不是儿童的性别。因此,产生雌激素的肿瘤和异常导致男孩和女孩的乳房组织生长,而产生雄激素的肿瘤和异常导致男孩和女孩的阴毛和腋毛生长、出现成人体臭和痤疮,而男孩中还出现阴茎增大(但不是睾丸)。

不完全性早熟

一些儿童仅过早出现几项青春期发育迹象。通常,他们出现乳房发育早熟(乳房初发育)或阴毛发育早熟(肾上腺功能初现),而没有任何其他青春期发育变化,例如睾丸或卵巢生长、月经或生长突增。有些女孩在出生后的前两年有乳房发育,但她们的激素水平并未升高。出现提早阴毛发育(通常在 6 岁至 8 岁之间)的儿童经常有类似成人的身体气味和痤疮。变化进程较为缓慢。

这些提早生理变化不是由疾病引起的,仅少数儿童会继续发展为实际性早熟。阴毛提早发育是因为肾上腺产生的雄激素水平升高。但是,随着阴毛提早发育,促性腺激素和雌激素水平不会升高。

性早熟的诊断

  • 手和腕关节 X 线检查

  • 血液化验

  • 可能对某些器官进行成像

每当儿童出现生长迅速或青春期发育异常等早熟迹象时,医生可进行手和腕部 X 线检查(称为骨龄 X 线检查)来估计骨成熟度。

如果 X 线检查显示儿童的骨骼外观比同龄典型儿童的更加成熟,则通常需要进行更全面的评估。进行血检,以确定激素水平。

性早熟的治疗

  • 病因的治疗

  • 合成激素疗法

对于仅有阴毛和腋毛提前生长的儿童,通常不需要治疗性早熟,但是需要定期重新检查,以检查性早熟的后续发育情况。对于 2 岁前开始乳房发育的儿童,如果在其 2 岁后乳房仍继续生长,则进行评估。

对于原因确定的真性性早熟,例如切除肿瘤或囊肿后,可能会抑制性早熟的发生。

如果在中枢性性早熟中未发现可治疗的原因,药物可能会减缓青春期发育的进展。服药的决定取决于许多因素,包括孩子年龄、青春期发育速度、孩子的生长速度以及医生认为的孩子的预期身高。药物治疗的目标是使孩子长到正常成人的身高,并减轻孩子由于比同龄人早发育而感到的焦虑。

治疗选择包括注射人工合成激素,以停止性激素产生。每月、每三个月或每六个月注射一次。也可以通过每 12 个月插入皮肤下的植入物来提供激素。

一些限制性激素活性的药物也可阻止外周性性早熟的发生。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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