特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症

• 患者通常会出现复发性感染、呼吸短促和干咳。

• 医生通过计算机断层扫描和（有时）肺活检诊断疾病。

• 通常使用类固醇治疗。

（另见特发性间质性肺炎概述。）

特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症是一种罕见的疾病，被归类为特发性间质性肺炎。

特发性意味着原因不明，但专家认为该疾病可能与复发性肺部感染有关。然而，遗传和自身免疫因素也可能在特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症中起作用。

男性和女性患者人数相当。特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症发生在所有年龄段的人群中。然而，起病的中位年龄为 57 岁左右。大多数患者不吸烟。

患者可能会出现复发性感染、呼吸短促和干咳。气胸在疾病过程中很常见。

特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症的诊断需要胸部计算机断层扫描 (CT)。有时需进行肺活检来确诊。

目前尚不知晓这种疾病的适当治疗方法。有时医生给予类固醇（有时称为糖皮质激素或皮质类固醇），因为它们在其他特发性间质性肺炎中是有效的，但是它们在特发性胸膜实质纤维弹性组织增生中的效果未知。有时尝试使用抗纤维化药物（例如，尼达尼布或吡非尼酮）来减缓肺功能的衰退。有时可进行肺移植。

大多数患者疾病进展，5 年生存率范围为 25% 至 60%。