病因 | 机制 | 治疗 | 注释 |
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肿大的脾脏捕获并破坏异常红细胞。 | 治疗导致脾脏肿大的病因。 有时需要外科切除脾脏。 | 如有过度肿大的脾脏,摄入少量食物后即可引起腹痛和饱胀感。 肿大的脾脏常常也捕获血小板和白细胞,导致血流中的血小板和白细胞数目减少。 | |
红细胞机械损伤 | 血管异常(如血管瘤)、人工瓣膜或受损瓣膜可使正常红细胞解体。 | 发现损害的原因并予以纠正。 | 红细胞在血管中被破坏。 |
免疫系统破坏红细胞。 夜间尿液中这些受损细胞的血红蛋白浓聚,导致早晨出现暗红色的尿液。 | 依库珠单抗是一种可阻断 补体系统 补体系统 机体的其中一道防线(免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 先天(自然)免疫的命名来源于其天生存在,不需要通过入侵者暴露而获得。因此它可以对外来细胞产生即刻反应。然而,它对所有外来细胞都产生... 阅读更多 的药物,有助于缓解症状。 有血栓的患者需要应用抗凝治疗。 | 患者可能有严重的胃痉挛,腹部和下肢的大静脉可能出现血栓。 症状常常是发作性的(阵发性)。 | |
遗传性球形红细胞增多症 | 红细胞畸形、僵硬,在脾脏中被捕获和破坏。 | 通常不需要治疗,但是严重贫血时可能需要切脾。 | 这种遗传性疾病也可以导致骨骼异常,诸如塔形颅。 |
遗传性椭圆形红细胞增多症 | 红细胞呈卵形或椭圆形,而非正常的碟形。 | 严重贫血时可能需要切脾。 | 贫血通常轻微,不需要治疗。 |
红细胞酶异常 | 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏症是一种遗传性疾病,可在急性疾病发作或使用某些药物后出现红细胞破坏(溶血)。 G6PD 缺乏症由参与红细胞代谢的一种酶存在遗传缺陷所致。 G6PD 缺乏症导致红细胞在发生某些疾病或使用某些药物后被破坏。... 阅读更多 :红细胞膜上缺乏 G6PD 酶,会使细胞脆性增加。 丙酮酸激酶 (PK) 缺乏症,通常在出生时就存在(先天性),也使红细胞脆性增加。 | G6PD 缺乏症患者,可通过避免诱发因素(如药物)预防贫血。 PK 缺乏症中,有些患者可能会因脾脏切除获益。 | G6PD 缺乏症是一种遗传性疾病,这种遗传性疾病几乎总是影响男性。 约 10% 的有非洲或美国黑人血统的男性以及少数有地中海血统的人群存在 G6PD 缺乏症。 丙酮酸激酶缺乏症比较罕见。 |
其他的红细胞膜异常 | 口形红细胞增多症(细胞膜有一条异常“裂缝”),可能是先天遗传的,也可能是后天形成的(获得性疾病),或见于血磷酸盐水平低的罕见病例中。 | 对于获得性口形红细胞增多症,应避免触发因素(如酒精) 对于遗传性口形红细胞增多症,有时可切除脾脏 对于血磷水平低的患者,使用磷酸盐补充剂 | 贫血通常轻微,不需要治疗。 |