自身免疫性溶血性贫血是一组疾病，其共同特征是免疫系统功能障碍，导致生成会把红细胞当成体内异物进行攻击的自身抗体。
有些患者没有症状，有些患者有疲劳、气短和苍白，并可能有黄疸或脾脏肿大。
血液检查可以发现贫血及确定自身免疫反应的原因。
治疗方法是使用类固醇（有时称为糖皮质激素或皮质类固醇）或其他抑制免疫系统的药物，有时还包括脾切除术（手术切除脾脏）。
自身免疫性溶血性贫血是一组少见疾病，可以发生于任何年龄。其中半数自身免疫性溶血性贫血的原因不详（特发性自身免疫性溶血性贫血）。自身免疫性溶血性贫血可由其他疾病引起或与其他疾病伴发，例如系统性红斑狼疮（狼疮）或淋巴瘤，自身免疫性溶血性贫血也可归因于青霉素等某些药物的使用。
自身抗体（错误攻击身体自有细胞的抗体）对红细胞的破坏可能突然发生，也可能逐渐发生。如果由病毒或药物引起，那么这种破坏在一段时间后可停止。在其他患者中，红细胞的破坏持续存在，并转变为慢性。有 2 种主要类型的自身免疫性溶血性贫血：
温抗体型溶血性贫血：在正常体温下，自身抗体附着于红细胞并将其破坏。
冷抗体型溶血性贫血（冷凝集素病）：自身抗体在体温低于正常值时变得最为活跃并攻击红细胞。
阵发性冷性血红蛋白尿症（Donath-Landsteiner 综合征）是一种罕见的冷抗体型溶血性贫血。红细胞因暴露于寒冷环境中而受到破坏。即使寒冷暴露仅限于人体的小范围内，如在患者饮冷水或用冷水洗手时，红细胞也会受到破坏。抗体在低温下与红细胞结合并触发免疫系统的某部分（称为补体系统），导致红细胞遭到破坏。它最常发生在儿童或健康人群感染病毒性疾病之后，但也可见于某些患有梅毒的患者。贫血的严重程度和进展速度各不相同。
自身免疫性溶血性贫血的症状
部分自身免疫性溶血性贫血患者没有症状，特别是红细胞破坏轻微且缓慢进展的患者。部分患者症状类似其他类型贫血的患者（如疲劳、无力和苍白），特别是破坏严重、进展迅速时。
红细胞严重或迅速被破坏的症状可包括黄疸（皮肤和眼白发黄）、发热、胸痛、晕厥、心力衰竭的症状（例如气短），甚至死亡。如果破坏持续数月或更长时间，脾脏可以增大，导致腹胀和腹部不适感。
在冷抗体型自身免疫性溶血性贫血患者中，手和脚可能会冰冷或发青，可能出现溃疡和疼痛。
当自身免疫性溶血性贫血由另一种疾病引起时，基础疾病的症状（例如淋巴结肿大触痛或发热）可能占主导地位。
阵发性冷性血红蛋白尿症患者可能出现背部和腿部严重疼痛、头痛、呕吐和腹泻。尿液可能为深棕色。
自身免疫性溶血性贫血的诊断
血液化验
一旦血液检查显示患有贫血，医生会寻找病因。如果血液检查显示未成熟红细胞（网织红细胞）数目增加或者血涂片（让一滴血在一片载玻片上摊开并在显微镜下检查）显示血细胞受到破坏的迹象，则医生会怀疑红细胞破坏量增加。或者，血液检查可能显示红细胞被破坏后生成的胆红素数量增加，触珠蛋白（可与从破裂红细胞中释放出的血红蛋白结合）数量减少。
自身免疫性溶血性贫血的确诊依赖血液检查发现特定抗体量增加，包括与红细胞结合的抗体（直接抗球蛋白试验或直接库姆斯试验）或者存在于血液液体成分的抗体（间接抗球蛋白试验或间接库姆斯试验）。还有其他检查有助于判定破坏红细胞的自身免疫反应的原因。
自身免疫性溶血性贫血的治疗
输血
类固醇
有时需实施脾切除术
对于阵发性冷性血红蛋白尿症，应避免寒冷
有时使用免疫抑制剂
当红细胞破坏严重时，需要输血。然而，输血不能治疗贫血的病因，只能暂时缓解贫血。
泼尼松等类固醇通常是治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的首选药物。开始用大剂量，经过多周或多个月逐渐减量。
如果类固醇治疗无效或类固醇引起了不可耐受的副作用，下一步的治疗通常是使用利妥昔单抗或其他抑制免疫系统的药物，或进行脾切除手术（脾切除术）。有时免疫抑制剂与类固醇联合使用。切脾的原因是因为脾脏是抗体包被的红细胞被破坏的主要场所。
冷抗体型溶血性贫血通常可通过避免症状触发因素或治疗潜在的致病疾病（如淋巴瘤）来治疗。有时会给予药物，例如利妥昔单抗单用或与化疗药物或阻断补体系统的药物（sutimlimab）联合使用。对重度病例可采用血浆分离术（血浆置换）去除致病抗体。在儿童中，阵发性冷性血红蛋白尿（一种冷性溶血性贫血）可能无需治疗即可自行消退。
