（参见 心律失常概述 心律失常概述 正常心搏以规律的、协调的方式出现，因为心肌细胞所产生电冲动和传播以其独特的心电特性触发一连串有组织的心肌收缩。心律失常和传导障碍是由于这些电冲动的产生或传导异常或两者兼而有之所引起。 任何心脏疾病，包括先天性结构异常（如，附加的房室连接）或功能异常（如，遗传性离子通道病变）可以扰乱心脏的节律。... Common.TooltipReadMore 
和 离子通道病概述 离子通道病概述 离子通道病是一组基因、自身免疫或炎症性疾病，会改变心肌细胞离子通道的功能，导致在没有结构性心脏疾病的情况下易患缓慢或快速心律失常。可能发生心源性猝死。 受影响的离子通道包括负责向内的钠或钙电流的离子通道和负责向外的钾电流的离子渠道。这些离子通道中的功能获得或功能丧失，特别是当异常通道分布不均时，会导致异常的电生理环境。异常的电生理学可能有利于以下一种或两种情况： 脉冲形成或传导失败，可能导致心动过缓... Common.TooltipReadMore 。)
心脏离子通道功能紊乱可能涉及
复极钾电流通道功能增益OR
去极化钠或去极化钙电流通道功能丧失
注意通道功能的变化（即增益或损失）与 长QT间期综合征 长 QT 间期综合征 长QT间期综合征（LQTS）是由任何先天性或后天性心脏离子通道功能或调节障碍（通道病）引起的，该障碍延长了心室肌细胞动作电位的持续时间，如心电图上速率校正QT间期的延长所反映的。患者有发生尖端扭转型多型室性心动过速的风险，这种心动过速可能会自发停止或退化为室颤。根据临床标准和心电图进行诊断，有时通过运动和/或刺激性测试进行诊断。治疗包括避免触发因素、β 阻滞剂，有时还可以使用植入式心律转复除颤器。... Common.TooltipReadMore 中发生的变化相反。
动作电位持续时间的缩短最明显出现在心室心外膜层，可能会导致多形性室性心动过速（VT）或心室颤动（VF），通常会导致猝死。随着QTc间期缩短程度的增加，发生室性心动过速的可能性也会增加。一些 SQTS 患者也容易出现 心房颤动 心房颤动 心房颤动是一种快速、不规则的房性心律。症状包括心悸，有时疲乏，体力下降和晕厥先兆。可能形成心房栓子，有引起栓塞性脑卒中的明显危险性。诊断靠心电图。治疗包括用药物控制心率，用抗凝药物预防血栓栓塞，有时用药物或心脏转复的方法使心房颤动转复成窦性心律。... Common.TooltipReadMore 。
短QT间期综合征的分类基于发生突变的特定基因异常基因包括 KCNH2, KCNQ1， 和 KCNJ2。
患者通常无症状，除非发生房颤或室上性/室性心动过速（VT/VF），这可能会引起心悸、晕厥、昏厥或心脏骤停。
SQTS的诊断
具体的临床和心电图标准
基因检测
一级亲属筛查
当患者没有结构性心脏病时，应考虑对不明原因的心脏骤停或晕厥或有此类家族史的患者进行诊断。在因其他原因做心电图时发现有短QT间期的人也应考虑使用。
心电图显示心率校正后的QT间期（QTc）缩短。需要缩短QTc的程度尚有争议，但范围从<0.36秒到≤0.33秒不等；当患者或家属有已知的突变、有记录的VT/VF或不明原因的心脏停搏时，较长的持续时间可能更合适。基因检测的率很低（大约 20%）。已经提出了一套诊断标准（1 诊断参考文献 短QT间期综合症（SQTS）是非常罕见的先天性或极少数获得性的心脏离子通道功能或调节障碍，它缩短室壁肌细胞的动作电位持续时间，反映在ECG上表现为QT间期率校正缩短。 （参见 心律失常概述 和 离子通道病概述。) 心脏离子通道功能紊乱可能涉及 复极钾电流通道功能增益OR 去极化钠或去极化钙电流通道功能丧失 Common.TooltipReadMore )。额外的测试可能包括动态心律监测和心脏成像。
患者的一级家属应进行临床评估（即检测提示心律失常的症状）和心电图当患者出现已识别的突变时，会对其家庭成员进行基因检测。
诊断参考文献
1.Gollob MH, Redpath CJ, Roberts JD: The short QT syndrome: proposed diagnostic criteria.J Am Coll Cardiol 57:802–812.2011.doi: 10.1016/j.jacc.2010.09.048
SQTS的治疗
任何室性心动过速/心室颤动的治疗
有时奎尼丁
通常使用植入式心律转复除颤器（ICD）
有人建议使用奎尼丁（延长QT间期）进行治疗，但大多数有症状的患者都接受了ICD专家共识是对于有猝死家族史的无症状患者，可以考虑使用ICD（1个 治疗参考文献 短QT间期综合症（SQTS）是非常罕见的先天性或极少数获得性的心脏离子通道功能或调节障碍，它缩短室壁肌细胞的动作电位持续时间，反映在ECG上表现为QT间期率校正缩短。 （参见 心律失常概述 和 离子通道病概述。) 心脏离子通道功能紊乱可能涉及 复极钾电流通道功能增益OR 去极化钠或去极化钙电流通道功能丧失 Common.TooltipReadMore )。
治疗参考文献
1.Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al: HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: : document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013.Heart Rhythm 10:1932–1963, 2013.doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014
