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淋巴水肿

完整评审: 3月 2026 作者：James D. Douketis, MD, McMaster University | 同行评审人Jonathan G. Howlett, MD, Cumming School of Medicine, University of Calgary
Last updated: 4月 2026
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看法 进行患者培训

淋巴水肿是由于淋巴发育不全（原发性）或淋巴管阻塞或破裂（继发性）所引起的肢体水肿。慢性症状和体征表现为一处或多处肢体的硬性、纤维化、非凹陷性水肿。诊断依赖体格检查。治疗方案包括运动疗法、压力梯度治疗、手法按摩，必要时可行外科手术。治疗常不能达到治愈目的，但可能减轻症状、延缓进展和预防并发症。病人有发生蜂窝织炎、淋巴管炎和罕见的淋巴管肉瘤的危险。

淋巴水肿的病因

淋巴水肿可能是:

  • 原发性：由于淋巴管发育不良

  • 继发性：由于淋巴管阻塞或破裂

原发性淋巴水肿

原发性淋巴水肿多具有遗传性，在淋巴水肿病例中仅占较小比例（1）。它们的表型和患者发病年龄各不相同，但主要累及下肢 (2)。分类通常基于发病年龄，尽管也存在基于表型的其他分类法（3）。

先天性淋巴水肿 在2岁前就有表现，系淋巴管不发育或发育不全所致。Milroy病是一种常染色体显性遗传的先天性淋巴水肿家族形式，通常表现为双侧下肢水肿，归因于血管内皮生长因子受体-3（VEGFR-3）基因突变（4）。Milroy病的其他表现包括小腿静脉粗大、脚趾甲发育不良以及男性鞘膜积液。伴有蛋白丢失性肠病、腹泻和胆汁淤积的肠淋巴管扩张症较少见。

早发性淋巴水肿出现在年龄2岁至35岁之间，典型地发生在女性的月经初潮或妊娠时（5）。术语Meige病最初用于描述一种伴随黄甲的早发性淋巴水肿，现已成为早发性淋巴水肿的更通用称谓（1、6）。早发性淋巴水肿通常呈常染色体显性遗传，累及一条或双侧腿部，表现为无痛性肿胀。其他体征可能包括多余睫毛（双行睫）、腭裂，以及腿部、手臂乃至有时面部的水肿（3）。

缓发性淋巴水肿 发生在35岁以后。有家族型和散发型；两者的遗传基础不明。临床发现类似于早发性淋巴水肿，但可能较不严重。

淋巴水肿是在其他一些遗传综合征的突出体征，其中包括：

  • Turner综合征

  • 黄甲综合征， 特点是胸腔积液和黄色的指甲

  • Hennekam综合征，一种罕见的先天性综合征，表现为肠道和其他部位淋巴管扩张、面部异常和智力障碍（7）

继发性淋巴水肿

继发性淋巴水肿占淋巴水肿病例的绝大多数（1, 8）。

在美国，继发性淋巴水肿最常见的病因是癌症治疗（包括手术淋巴结清扫或放射治疗）。然而在世界上的一些地区，特别是热带和亚热带地区，淋巴丝虫病是最常见的病因（9）。慢性静脉功能不全是淋巴水肿的一个危险因素，这是由于淋巴液漏入间质组织所致（9）。其他重要病因包括直接的血管创伤以及肿瘤引起的淋巴管阻塞。

病因参考文献

  1. 1.Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al.Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers.2021;7(1):77.doi:10.1038/s41572-021-00309-7

  2. 2.Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, Grant FD, Zurakowski D, Greene AK.Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plast Reconstr Surg.2011;127(6):2419-2431.doi:10.1097/PRS.0b013e318213a218

  3. 3.Connell F, Brice G, Jeffery S, Keeley V, Mortimer P, Mansour S.A new classification system for primary lymphatic dysplasias based on phenotype. Clin Genet.2010;77(5):438-452.doi:10.1111/j.1399-0004.2010.01394.x

  4. 4.Van Zanten M, Mansour S, Ostergaard P, et al.Milroy Disease.2006 Apr 27 [Updated 2021 Feb 18].In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors.GeneReviews® [Internet].Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2024. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1239/

  5. 5.Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P.Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg.2020;55(7):1363-1365.doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014

  6. 6.MedlinePlus [Internet].Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); Meige disease; [updated July 1, 2015].Available from: https://medlineplus.gov/genetics/condition/noonan-syndrome/.Accessed January 12, 2026.

  7. 7.MedlinePlus [Internet].Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); Hennekam syndrome; [updated July 1, 2024].Available from: Hennekam syndrome: MedlinePlus Genetics.Accessed January 27, 2026.

  8. 8.Rockson SG.Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol.2008;52(10):799-806.doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005

  9. 9.Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al.The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology.2022;37(4):252-266.doi:10.1177/02683555211053532

淋巴水肿的症状和体征

淋巴水肿的症状包括疼痛不适和沉重或饱胀感。

其主要体征为软组织水肿，按进展程度分为 3 个阶段：

  • 第1期：水肿呈凹陷性，受累区域常到早晨时恢复正常。

  • 第2期：水肿为非凹陷性，慢性软组织炎症引起早期纤维化。

  • 第3期：水肿是密实、不可逆的，很大程度上是因为软组织纤维化。皮肤除了变厚外，还可能呈现类似橘皮的凹陷外观。

肿胀常为单侧的，可能在天气温暖、月经来临前和肢体长时间处于下垂位置后加重。它可影响肢体的任何部位（局限于近侧或远侧）或整个肢体；当肿胀在关节周围时它可能限制肢体活动的范围。功能障碍和情绪困扰可能很显著，特别是当淋巴水肿是由内科或外科治疗所引起时。

其他皮肤改变亦较常见，包括角化过度、色素沉着过度、疣状赘生物、乳头状瘤及真菌感染。

少数情况下，受累肢体或阴囊可极度增大，且角化过度严重，呈现象皮样外观（象皮病）。这种表现较其他原因所致的淋巴水肿更常见于丝虫病，并与反复继发性细菌感染有关（1, 2）。

并发症

可能发生淋巴管炎，通常是由于细菌通过足趾之间的皮肤裂口（由真菌感染引起）或手部伤口进入。淋巴管炎通常是链球菌引起的丹毒；有时是葡萄球菌引起的。患肢出现红斑（深色皮肤患者可能仅表现为局部暗沉）并感觉发热；红斑条纹可能从入口处向近端延伸，并且可能发生淋巴结肿大。很少有皮肤破裂，这可能导致局部感染或蜂窝织炎。

少数情况下，长期存在的淋巴水肿可导致淋巴管肉瘤（Stewart-Treves 综合征），多见于接受过乳房切除术的患者（3），也可见于接受过其他肿瘤手术和放射治疗的患者，偶见于丝虫病患者。

症状和体征参考

  1. 1.Centers for Disease Control and Prevention.Parasites.Filarial worms.Clinical Overview of Lymphatic Filariasis.My 13, 2024.Accessed January 12, 2026.

  2. 2.Taylor MJ, Hoerauf A, Bockarie M.Lymphatic filariasis and onchocerciasis. Lancet.2010;376(9747):1175-1185.doi:10.1016/S0140-6736(10)60586-7

  3. 3.Kim PJ, Mufti A, Sachdeva M, et al.Stewart-Treves syndrome and other cutaneous malignancies in the context of chronic lymphedema: a systematic review. Int J Dermatol.2022;61(1):62-70.doi:10.1111/ijd.15736

淋巴水肿的诊断

  • 病史和体格检查

  • 超声检查

  • 有时还需行淋巴闪烁显像、CT 或 MRI 检查。

原发性淋巴水肿的诊断通常依据全身特征性的软组织水肿，以及病史（包括家族史）和体格检查中的其他信息。当存在已知致病突变的家族史时，遗传学检测可确诊该疾病，或用于识别疑似原发性或综合征性淋巴水肿患者的致病突变（1）。超声有助于排除下肢水肿的其他原因，如深静脉血栓形成（1）。

继发性淋巴水肿的诊断通过体格检查也常易发现。超声检查可用于排除深静脉血栓形成或其他引起下肢水肿的病因（2）。

若诊断或病因不明，放射性核素淋巴显像可识别淋巴管发育不良伴淋巴液流动迟缓、淋巴管发育不全、淋巴结异常摄取以及淋巴高压的证据（3）。CT与MRI可用于评估继发性结构改变，而磁共振淋巴管成像（无论是否使用造影剂）可直接显示部分淋巴系统异常（4）。CT和MRI能够识别淋巴阻塞的部位。

在存在感染性微丝蚴的热带和亚热带地区，应进行淋巴丝虫病的检测。

如果淋巴水肿比预期严重得多（例如，在淋巴结清扫的基础上）或出现在女性乳腺癌治疗延迟后，需要考虑癌症复发。

诊断参考

  1. 1.Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P.Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg.2020;55(7):1363-1365.doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014

  2. 2.Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al.The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology.2022;37(4):252-266.doi:10.1177/02683555211053532

  3. 3.Rockson SG.Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol.2008;52(10):799-806.doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005

  4. 4.Executive Committee of the International Society of Lymphology.The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology.2020;53(1):3-19.

淋巴水肿的治疗

  • 手法淋巴引流：将患肢抬高至高于心脏水平，并朝向心脏方向加压“挤推”。

  • 肢体训练

  • 外部渐进式压力袜及间歇性充气加压装置

  • 有时对原发性淋巴水肿进行手术软组织缩小和重建

综合而言，手法淋巴引流、外部加压装置、功能锻炼及皮肤护理的结合应用，被称为综合（或完全）消肿疗法。该联合疗法已获得专家推荐，并已被证实可有效降低患肢的肢体体积（1, 2, 3）。

除非患者伴有相关合并症，否则利尿剂治疗不适用于淋巴水肿（4）。饮食干预通常对肢体淋巴水肿无效；对于由内脏淋巴管损伤或淋巴水肿引起的乳糜性积液或腹水，限制长链甘油三酯的饮食可能有益（3）。

蜂窝织炎和淋巴管炎用耐β-内酰胺酶且对革兰氏阳性菌有效的抗生素（如双氯西林）治疗。

除上述一般性淋巴水肿治疗外，继发性淋巴水肿的治疗还包括处理其病因。丝虫病采用抗寄生虫药物（乙胺嗪、阿苯达唑、伊维菌素）治疗（5）。

对于经保守治疗效果不佳的患者，可采用外科及显微外科技术，例如吸脂术、淋巴管再吻合术、淋巴结自体移植术、引流通道成形术以及外科减容手术，但这些技术尚未经过严格研究（4）。

可通过测量肢体周径、测量浸没肢体所排开的水量，或采用皮肤/软组织张力测定法（用于测量组织对压迫的阻力）来监测疾病进展。

对于曾接受乳腺癌手术的患者，建议进行长期监测，包括连续测量双侧臂围或采取其他测量指标（6）。

二级预防措施包括避免对患肢加热、避免剧烈运动、避免长时间静坐不动，以及避免在患肢周围使用过紧衣物（包括血压袖带）（7）。皮肤和指甲护理需要仔细的注意；应避免在受累肢体进行预防接种、静脉切开术和静脉内插管。

目前正针对原发性及继发性淋巴水肿开展多种药物治疗方案的研究（1，4）。其中包括用于治疗婴幼儿综合征性淋巴水肿的抗增殖药物。药物治疗应个体化，并在咨询血管或淋巴专科医生后审慎决定。

经验与提示

  • 避免在受淋巴水肿影响的肢体进行疫苗接种、静脉穿刺和静脉置管操作。

治疗参考文献

  1. 1.Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al.Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers.2021;7(1):77.doi:10.1038/s41572-021-00309-7

  2. 2.Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al.The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology.2022;37(4):252-266.doi:10.1177/02683555211053532

  3. 3.Rockson SG.Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol.2008;52(10):799-806.doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005

  4. 4.Executive Committee of the International Society of Lymphology.The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology.2020;53(1):3-19.

  5. 5.Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P.Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg.2020;55(7):1363-1365.doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014

  6. 6.McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al.Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel : Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol.2017;24(10):2818-2826.doi:10.1245/s10434-017-5982-4

  7. 7.Asdourian MS, Skolny MN, Brunelle C, Seward CE, Salama L, Taghian AG.Precautions for breast cancer-related lymphoedema: risk from air travel, ipsilateral arm blood pressure measurements, skin puncture, extreme temperatures, and cellulitis. Lancet Oncol.2016;17(9):e392-e405.doi:10.1016/S1470-2045(16)30204-2

淋巴水肿的预后

一旦发生淋巴水肿，常不能治愈（1，2）。细致的治疗和可能的预防措施可减轻症状、减慢或阻止疾病的进展和预防并发症。

预后参考

  1. 1.Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al.Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers.2021;7(1):77.doi:10.1038/s41572-021-00309-7

  2. 2.Rockson SG.Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol.2008;52(10):799-806.doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005

关键点

  • 继发性淋巴水肿（由于淋巴管阻塞或破裂）比原发性淋巴水肿（归因于淋巴管发育不全/发育不良）更常见。

  • 象皮病（受淋巴水肿影响的肢体皮肤极度角化过度）是淋巴水肿的严重表现，通常由淋巴丝虫病引起。

  • 淋巴水肿获得治愈者并不多见，但综合消肿治疗可减轻症状、延缓或阻止疾病进展，并预防并发症。

更多信息

以下英语资源可能会有用。请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。

  1. National Lymphedema Network.Position papers intended to standardize clinical education and practice

  2. McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al.Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel : Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol 2017;24(10):2818-2826.doi:10.1245/s10434-017-5982-4

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