急性发热性嗜中性皮病

急性发热性嗜中性皮病可能与不同疾病伴随出现。它通常被分为3类：

约25%的患者有潜在的肿瘤，其中75%是血液系统肿瘤，尤其是 骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征（MDS） 骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，其典型表现为外周血细胞减少、造血祖细胞发育异常、骨髓增生异常活跃或下降的，以及转化为 急性髓系白血病风险较高。症状与特定的细胞系累受累有关，包括疲劳、乏力、苍白（继发于贫血），感染增加和发热（继发于中性粒细胞减少），出血增加以及易瘀伤（继发于血小板减少）。可通过血细胞计数、外周血涂片和骨髓穿刺和活检来明确诊断。给予氮杂胞苷或地西他滨治疗可能有效；如果进展为急性髓系白血病，则按常规的... Common.TooltipReadMore 和 急性髓系白血病 急性髓系白血病（AML） 在急性髓系白血病（AML）中，异常分化的、长寿命的髓系造血祖细胞发生恶性转化和不能控制的增殖，导致循环中出现大量不成熟的细胞，且正常骨髓被恶性细胞所取代。症状包括疲乏、面色苍白、易瘀伤及出血、发热和感染；髓外白血病浸润的症状仅出现在5%的患者（常为皮肤表现）。外周血涂片和骨髓检查可明确诊断。治疗包括诱导化疗以达到缓解，以及缓解后化疗（包括或不包括干细胞移植）以避免复发。 也见于... Common.TooltipReadMore 。皮肤病通常先于癌症诊断。经典型急性发热性嗜中性皮病的易患人群为30～50岁女性，男女比例为1：3。而男性患者的发病年龄相对较晚（60～90岁）。在 3 岁以下的儿童中，男女比例为 2:1。

病因尚不明确。不过，Th1型的细胞因子，主要包括IL-2和IFN-gamma，可能在皮损形成中有重要作用。

患者有发热，中性粒细胞计数升高，出现痛性、压痛、水肿的红色至紫色斑块或丘疹，最常见于面、颈和上肢，尤其是手背。口腔损害也可以出现。皮损通常成批发生，可能呈环形分布。每批皮损出现前常会有发热，并持续数天至数周。偶见大疱，脓疱也可出现。

不太常见的变体包括可形成溃疡并类似于 坏疽性脓皮病 坏疽性脓皮病 坏疽性脓皮病是一种病因不明的慢性、嗜中性、进展性皮肤坏死，常与系统性疾病有关，少数与皮肤损伤有关。诊断依据临床。 治疗包括伤口护理，并根据严重程度使用抗炎药或免疫抑制剂。 坏疽性脓皮病的病因不明，但可能与多种全身性疾病有关，包括 炎症性肠病, 类风湿关节炎、癌症和血液系统疾病（例如， 意义不明的单克隆丙种球蛋白病, 骨髓增生异常综合症, 真性红细胞增多症）。认为由异常的免疫应答介导。多数患者年龄25～55岁。它可表现为各种亚型。... Common.TooltipReadMore 的大疱型，以及涉及皮下脂肪的皮下型，通常具有 2 至 3 厘米的红斑结节，通常影响四肢。当出现在下肢时，该型与 结节性红斑 结节性红斑 结节性红斑是 脂膜炎的一种特殊形式，其特点为胫前或偶尔其他部位可触及的红色或紫色皮下结节，有压痛。通常伴随潜在的系统疾病，主要有链球菌感染、结节病、炎症性肠病。临床进行诊断，有时需依赖活检。治疗随病因而异。 结节性红斑的好发年龄为20～30岁，但也可发生于任何年龄；女性更多见。 EN病因尚未明确，但由于结节性红斑常与其他疾病伴发，怀疑其为一种免疫反应。 最常见的伴随疾病是 链球菌感染（尤其是儿童） Common.TooltipReadMore 类似。

皮肤外表现较少见可累及眼睛（比如： 结膜炎 结膜炎概述 结膜炎症典型地是由于感染、过敏或者刺激造成的。症状包括结膜充血和眼分泌物，根据病因不同还可出现不适感和眼痒。诊断依靠临床检查，有时需要病原学培养。治疗根据病因选择，主要包括局部抗生素、抗组胺药物、肥大细胞稳定剂和皮质类固醇。 感染性结膜炎最常见是 病毒或者 细菌感染，有传染性。很少情况下，表现为混合感染或者不明病原的感染。很多物质可以引起 过敏性结膜炎。非过敏性结膜刺激可能是由于异物、风、灰尘、烟雾、废气、化学蒸汽和其它类型的空气污染造... Common.TooltipReadMore 、 巩膜外层炎 表层巩膜炎 巩膜炎是一种自限性、复发性、通常为特发性的表层巩膜组织炎症，不影响视力。症状为眼球局部的充血、刺激感和流泪。诊断是基于临床的。治疗是对症治疗。 表层巩膜是位于结膜和巩膜间的一薄层血管性膜。 表层巩膜炎见于年轻患者，女性更多见。通常是特发性的，但是可能与结缔组织疾病有关，很少与严重的全身性疾病(约15%的患者存在)相关。） 亦见 结膜和巩膜疾病的概述. 有轻度刺激症状。此外，球结膜下表现为亮红色斑块状充血（单纯性表层巩膜炎）。也可出现充血... Common.TooltipReadMore 、虹膜睫状体炎）、关节（比如：关节痛、肌痛、关节炎）和内脏器官（比如：嗜中性肺泡炎，无菌性骨髓炎，精神或神经系统改变，一过性肾、肝和胰腺功能不全）受累。

急性发热性嗜中性皮肤病的诊断需依据皮损特点，并有其他相关表现或用药的支持。 鉴别诊断包括 多形红斑 多形红斑 多形红斑是一种炎症性反应，以靶样或虹膜样皮损为特点。口腔黏膜亦可累及。诊断是基于临床的。皮损可自行缓解但频繁复发。多形红斑常见于对感染比如单纯疱疹病毒或支原体的一种反应，但也可能是药物反应。由单纯疱疹病毒引起的频繁或症状反复发作的患者有使用抑制性抗病毒治疗的指征。 多年来，人们一直认为多形红斑是药物过敏疾病谱中较轻的一种类型，后者尚包括 Stevens-Johnson综合征和... Common.TooltipReadMore 、持久性隆起性红斑、 亚急性皮肤红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 、 坏疽性脓皮病 坏疽性脓皮病 坏疽性脓皮病是一种病因不明的慢性、嗜中性、进展性皮肤坏死，常与系统性疾病有关，少数与皮肤损伤有关。诊断依据临床。 治疗包括伤口护理，并根据严重程度使用抗炎药或免疫抑制剂。 坏疽性脓皮病的病因不明，但可能与多种全身性疾病有关，包括 炎症性肠病, 类风湿关节炎、癌症和血液系统疾病（例如， 意义不明的单克隆丙种球蛋白病, 骨髓增生异常综合症, 真性红细胞增多症）。认为由异常的免疫应答介导。多数患者年龄25～55岁。它可表现为各种亚型。... Common.TooltipReadMore 以及 结节性红斑 结节性红斑 结节性红斑是 脂膜炎的一种特殊形式，其特点为胫前或偶尔其他部位可触及的红色或紫色皮下结节，有压痛。通常伴随潜在的系统疾病，主要有链球菌感染、结节病、炎症性肠病。临床进行诊断，有时需依赖活检。治疗随病因而异。 结节性红斑的好发年龄为20～30岁，但也可发生于任何年龄；女性更多见。 EN病因尚未明确，但由于结节性红斑常与其他疾病伴发，怀疑其为一种免疫反应。 最常见的伴随疾病是 链球菌感染（尤其是儿童） Common.TooltipReadMore 。

如果诊断不明确， 皮肤活检 病理活检 当仅凭病史和体格检查不能明确皮损疾病的原因时，就应该进行诊断试验。包括 斑贴试验 活检 刮片检查 伍德氏灯检查 Common.TooltipReadMore 需要完成。组织学模式为真皮上部水肿，真皮内致密中性粒细胞浸润。可能会有继发血管炎改变。

还进行了全血细胞计数 (CBC)。如果 CBC 异常，应考虑进行骨髓活检以诊断隐匿性癌症。

急性发热性中性粒细胞性皮肤病的治疗包括全身用糖皮质激素，主要是强的松0.5～1.5mg/kg po qd，持续3周以上再减量。 秋水仙碱0.5mg po tid或碘化钾 300mg po tid是可选择的疗法。也推荐使用退热药。

对于难治性病例，氨苯砜100~200mg po qd，吲哚美辛150mg po qd，持续1周，再以100mg po qd，另服2周，也可给予氯法齐明（200mg po qd，连用4周，然后100mg qd再服4周），或环孢菌素（2~4mg/kg po bid）。 用于难治性疾病的其他治疗包括英夫利昔单抗、依那西普、沙利度胺、米诺环素和霉酚酸酯。

对于局限性受累者，皮损内注射糖皮质激素（比如，曲安奈德）可能会有帮助。