多形红斑

大多数病例 由单纯疱疹病毒（HSV）感染引起

HSV-1相较于HSV-2更常作为病因，但目前尚未明确多形性红斑是否为针对病毒的特异性反应。目前认为，多形红斑是由T细胞介导的针对角质形成细胞内HSV DNA片断的细胞毒反应。鉴于多形红斑是HSV感染的少见临床表现，人们提出该病可能具有基因倾向，已发现数个人类白细胞抗原亚型可能与此相关。

少部分病例 是由药物、疫苗、其他细菌或病毒性疾病（尤其是丙型肝炎）或 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore （SLE）引起的。在系统性红斑狼疮患者中出现多形红斑表现有时也被称为Rowell综合征。

多形性红斑表现为突然出现面部和肢端（掌跖部位常累及）无症状性的红斑、丘疹、风团、水疱、大疱，或以上疹型混合出现。典型皮损呈环形，中央呈紫色，外围为粉红色晕环，中间以苍白环分隔（靶样或虹膜样损害）。 分布对称且向心，有时蔓延至躯干。 部分患者出现瘙痒症状。

口腔损害包括口唇靶样皮损以及上颚和齿龈的水疱和糜烂。（参见55板块）

多形性红斑的诊断主要依据临床表现；极少需要活检。

鉴别诊断主要包括 荨麻疹 荨麻疹 荨麻疹是一种移行性的、边界清楚的、红斑性的皮肤瘙痒斑。 荨麻疹也可伴发 血管性水肿。由于激活了位于真皮深层及皮下脂肪组织中的肥大细胞和嗜碱性粒细胞，血管性水肿表现为面部、嘴唇、四肢或生殖器部位的水肿。 血管性水肿可发生于肠道，表现为腹部绞痛。如果喉部出现水肿或舌肿胀，可能会阻塞气道，从而威胁生命。 （参见 皮肤病患者评估。） 真皮浅层的肥大细胞及嗜碱性粒细胞释放组胺、缓激肽、激肽释放酶及其他血管活性物质，引起静脉、毛细血管扩张，导致真皮... Common.TooltipReadMore 、 血管炎 血管炎概述 血管炎是一类伴随缺血、坏死、器官炎症等病变的血管炎症。血管炎可影响任何血管，包括动脉、小动脉、静脉、小静脉或毛细血管。特异的血管炎疾病表现出的临床症状是多样的，取决于受累血管的大小和位置，及血管外炎症的程度和类型。 血管炎可分为 原发性 继发性... Common.TooltipReadMore 、 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮是发生于老年人的、以广泛瘙痒性大疱皮疹为主要特点的自身免疫性皮肤病。粘膜受累少见。通过皮肤活检以及皮肤和血清的免疫荧光检测来诊断。治疗首选局部和系统应用糖皮质激素。大部分患者需要各种免疫抑制剂的长期维持治疗。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 大疱性类天疱疮好发于60岁以上人群，但也可见于儿童。IgG自身抗体结合至某些半桥粒抗原（BPAg1 [BP230]... Common.TooltipReadMore 、天疱疮、 线性IgA皮病 线性免疫球蛋白A (IgA)病 线性IgA大疱性皮病是一种少见的大疱性疾病，该病因IgA呈线状沉积于基底膜带而区别于 大疱性类天疱疮与 疱疹样皮炎。通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。需使用局部用皮质类固醇激素治疗。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 线性IgA病有两个主要临床亚型--儿童和成人线性IgA大疱病。虽然这两型在临床表现上有轻微的不同，但免疫荧光模式是相同的。 IgA自身抗体靶向真皮表皮交界处的几种抗原。... Common.TooltipReadMore 、 急性发热性嗜中性皮病 急性发热性嗜中性皮病 急性发热性嗜中性皮病的特点是压痛性、浸润性、暗红色丘疹和斑块，真皮浅层高度水肿和致密的中性粒细胞浸润。其病因不明。它常伴发潜在的恶性肿瘤，尤其是血液系统肿瘤。 诊断通常通过皮肤活检。 全身应用糖皮质激素治疗，也可选择秋水仙碱或碘化钾治疗。 急性发热性嗜中性皮病可能与不同疾病伴随出现。它通常被分为3类： 经典型 癌症相关 药物诱发型 Common.TooltipReadMore 以及 疱疹样皮炎 疱疹样皮炎 疱疹性皮炎是一种剧烈瘙痒的，慢性自身免疫性，丘疱疹性皮肤病，与乳糜泻密切相关。典型损害是簇集剧烈瘙痒红斑、荨麻疹样皮损，伴有水疱、丘疹与大疱，通常对称分布在四肢伸侧。通过皮肤活检作直接免疫荧光检测可以诊断。治疗常使用氨苯砜或磺胺吡啶，并需无谷胶饮食。 疱疹样皮炎常见于青壮年，但也见于儿童和老年人。在黑人和亚洲人中罕见。 几乎所有疱疹样皮炎患者在组织学上都有 麸质过敏，但大多数麸质过敏患者无症状。15%～25%乳糜泻患者会发生疱疹样皮炎。... Common.TooltipReadMore 。

口腔病变必须必须与 口疮性口炎 复发性阿弗他性口炎 复发性阿弗他口炎是一种常见的疾病，表现为口腔黏膜反复发作的圆形或椭圆形疼痛性溃疡。病因不明。诊断是基于临床的。治疗为对症处理，通常为外用皮质类固醇制剂。 （另请参见 口腔炎 和牙科患者评估) 复发性阿弗他口炎 发生于20％～30％的成人和更高比例的儿童。 病因尚不清楚，但RAS往往在家族中发生。损害主要由T细胞介导，细胞因子如细胞因子如IL-2、IL-10，尤其是TNF-α起作用。 易感因素包括 Common.TooltipReadMore 、 天疱疮 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮是一种在外观正常的皮肤和黏膜上出现表皮内水疱和广泛糜烂为特点的少见的、具潜在致死性的自身免疫性疾病。诊断依靠皮肤活检及直接或间接免疫荧光检查和酶联免疫分析（ELISA）检测。 治疗使用糖皮质激素，有时也使用其他免疫抑制疗法。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 寻常型天疱疮常见于中年患者，男女发病相近。儿童病例罕见。有一种亚型为副肿瘤型天疱疮见于伴有恶性或良性肿瘤的患者，最常见为... Common.TooltipReadMore 、疱疹性口炎和 手足口病 手足口病（HFMD） 手足口病（HFMD）是一种由柯萨奇病毒A组16型，肠道病毒71以及其他肠道病毒感染导致的发热性疾病。感染导致手、足、口腔黏膜疱疹。 由柯萨奇病毒A6引起的非典型HFMD常伴有高热，并有全身广泛出现的丘疹性水疱，逐渐进展为囊泡性病变。 本病主要发生于幼儿。疾病过程类似于 疱疹性咽炎。(参见 肠道病毒感染概述。) 患儿口咽部疼痛，妨碍进食。发热常见。疱疹主要分布于口颊黏膜及舌头、手掌和脚掌等部位，有时也可见于臀部及生殖器。症状多轻微，病程较... Common.TooltipReadMore 区分开来。

若患者出现紫癜性斑疹、水疱广泛播散，躯干及面部受累明显，则诊断 Stevens-Johnson综合征 Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN） Steven-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症（TEN）是严重的皮肤过敏反应。药物，尤其是磺胺类药物、抗癫痫药和抗生素是最常见的原因。斑疹迅速扩展并融合，导致表皮水疱、坏死和松解。根据原发皮损表现和临床综合征可得到明确诊断。 治疗是支持性护理；环孢素、血浆置换或 IV 免疫球蛋白、早期皮质类固醇治疗和肿瘤坏死因子-α 抑制剂已被使用。 儿童死亡率高达7.5%，成人中高达20%～25%，早期治疗可降低死亡率。... Common.TooltipReadMore 的可能性较大，而非多形性红斑。

多形红斑可自行消退，因此通常无需治疗。局部外用糖皮质激物和麻醉剂、口服抗组胺药可改善症状并安抚病人。

复发很常见，如果复发频率高于每年5次且可能与单纯疱疹病毒相关，或者如果复发性多形性红斑总是发生于单纯疱疹之前，则可以尝试使用抗疱疹药物（如阿昔洛韦400 mg，每12小时口服一次，泛昔洛韦250 mg，每24小时口服1次，或伐昔洛韦1000 mg）进行经验性口服维持治疗。