异常蛋白血症所致的血管性紫癜

淀粉样变

淀粉样变性可引起皮肤和皮下组织中血管内淀粉样蛋白沉积，可增加血管脆性从而引起紫癜。紫癜常发生于上肢，与免疫性血小板减少症 的紫癜相反，其主要发生于下肢。非血小板减少的患者，轻划皮肤后出现眶周紫癜或紫癜性皮疹可提示淀粉样变。

一些淀粉样变的患者有巨舌症（舌头肿大），且肩部和皮肤中可有淀粉样沉积物。

在某些患者中，凝血因子Ⅹ被淀粉样蛋白吸附，导致其在循环中缺乏，但这种缺乏通常并非出血的原因。

巨舌

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此照片显示一个系统性淀粉样变性和巨舌症患者。舌头突出于嘴角，背侧可见上牙齿的压痕。

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大多数患者的血清游离轻链水平有所升高。

通过组织活检（如，对受累组织或腹部脂肪垫抽吸物进行刚果红双折射染色）可明确诊断淀粉样变性。

冷球蛋白血症

冷球蛋白血症产生在血浆流经肢体皮肤和皮下组织遇冷时会发生沉淀的免疫球蛋白（即冷球蛋白）。冷球蛋白可以是IgG，IgM或IgA。混合的冷球蛋白通常由IgM与单克隆或多克隆IgG复合组成。免疫复合物会干扰正常的血小板功能和纤维蛋白聚合。

巨球蛋白血症（淋巴浆细胞淋巴瘤）或多发性骨髓瘤产生的单克隆免疫球蛋白偶尔可表现为冷球蛋白。在某些慢性传染病中形成的混合型IgM-IgG免疫复合物，最常见的是丙型肝炎，也可能表现为冷球蛋白。

冷球蛋白也可以是特发性的。

冷球蛋白血症也可引起小血管炎进而引起紫癜；高粘滞血症和直接血管损伤可加重病情。冷球蛋白血症可表现为肢端出血性坏死，可触及的紫癜，网状青斑和腿部溃疡。

冷球蛋白可通过实验室检查进行检测。

冷球蛋白血症

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图示冷球蛋白血症可表现为肢端出血性坏死，可触及的紫癜，网状青斑和腿部溃疡。

By permission of the publisher.From Deitcher S.In Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.

高丙种球蛋白血症性紫癜

高丙球蛋白血症性紫癜是一种主要影响女性的血管性紫癜。小腿会反复出现可触及的小紫癜样病变。这些病变可留下残余的褐色小斑点。 很多患者有潜在的免疫性疾病（如，舍格伦综合征，系统性红斑狼疮）的表现。

发现多克隆IgG增加具有一定的诊断价值。可能需要皮肤活检。

免疫球蛋白A相关的血管炎

免疫球蛋白A相关性血管炎（过敏性紫癜）是一种IgA介导的小血管炎，主要发生于儿童。它涉及皮肤、关节、肠道和肾脏。

可触摸性紫癜主要发生在小腿和臀部。由于其分布，它可能与结节性红斑相混淆，结节性红斑是一种反应性炎性脂膜炎，可发生在各种感染性、免疫性、肿瘤性和药物性疾病的患者身上。

高黏血症

高黏滞综合征常由血浆中IgM浓度显著升高所致，也可使巨球蛋白血症患者出现紫癜和其他出血表现（如大量鼻出血）。其他免疫球蛋白（尤其是IgA和IgG3）的显著升高也可能与高黏血症有关。