门-体分流性脑病是一种神经精神综合征，可能会在肝病患者身上发生。 它大多数发生于存在门－体分流的患者进食高蛋白或急性代谢应激（如消化道出血、感染、电解质紊乱）时。 症状主要为神经精神症状（如意识错乱、扑翼样震颤、昏迷）。诊断依靠临床表现。 治疗通常是纠正急性病因、口服乳果糖和不可吸收的抗生素，如利福昔明。
门-体分流性脑病比肝性脑病或肝昏迷更好地描述了病理生理过程，但三者可以替换使用。
门-体分流性脑病的病因
门-体分流性脑病的病理生理
在门体分流术中，原本应由肝脏解毒的吸收产物直接进入体循环，对大脑特别是大脑皮层产生毒性作用。引起脑中毒的物质尚未完全清楚。 氨是蛋白消化产物，是重要的原因，但还有一些其他因素（如大脑苯二氮䓬类受体和gamma–氨基丁酸[gamma-aminobutyric acid, GABA]）介导的神经传递发生改变。血中芳香族氨基酸水平通常升高，而支链氨基酸的水平降低，但这些水平的改变可能并不引起脑病。
门-体分流性脑病的症状和体征
在疾病处于进展期时易出现脑病的症状和体征（见表门体分流性性脑病的临床分期）。
门-体分流性脑病的临床分期
分期 | 认知和行为 | 神经肌肉功能 |
|---|---|---|
0（亚临床） | 无症状的认知能力丧失 | 无 |
1 | 睡眠障碍 注意力受损 抑郁，焦虑或易激惹 | 单音调声音 震颤 书写不能 结构性运用不能 |
2 | 昏昏欲睡 定向力障碍 近事记忆丧失 行为无法控制 | 共济失调 构音障碍 扑翼样震颤 不自主行为（例如，呵欠、眨眼、吸吮） |
3 | 嗜睡 意识模糊 记忆丧失 生气，妄想或其他古怪行为 | 眼球震颤 肌肉强直 反射亢进或减弱 |
4 | 昏迷 | 瞳孔散大 眼脑或眼前庭反射 去大脑状态 |
除非脑功能中度受损否则症状通常不明显。 在早期出现结构性运用不能，表现为患者不能复制简单的图案（如星星）。可出现焦虑不安和躁狂，但少见。
当患者伸直手臂、手腕背屈时可引出典型的扑翼样震颤。神经系统异常是对称性的。昏迷时的神经体征通常反映两侧的弥散性大脑半球功能障碍。
脑干功能障碍的体征仅出现在进展性昏迷时，常发生于死亡前数小时或数天。无论脑病处于哪一期都可以出现腐烂的甜的呼吸气味（肝臭）。
门-体分流性脑病的诊断
主要是病史和体格检查
有时需进行心理测评（用于检测轻微的神经精神功能缺损，以帮助确诊早期脑病）
通常氨水平
通常进行EEG检查（即使在轻度病例中也常表现为弥漫性慢波活动，对早期脑病具有敏感性但缺乏特异性）。
除外其他可治疗的疾病
脑脊液检查不是常规需要进行的，轻度蛋白升高是唯一常见的异常。
应该排除其他可以引起相似表现的潜在可逆转的疾病（如感染、硬膜下血肿、低血糖、中毒）。如果确诊门-体分流性脑病，需要寻找诱因。
门-体分流性脑病的治疗
治疗病因
乳果糖口服或经直肠灌注，或口服聚乙二醇3350进行肠道清洁
口服非吸收性抗生素，如利福昔明和新霉素
治疗病因常可逆转轻症病例。另一治疗目标是清除有毒的肠道产物，可有多种方法。灌肠以清洁肠道，或更常用的是口服乳果糖糖浆，对于昏迷患者可以管饲乳果糖糖浆。这种合成的双糖是渗透性泻药。它也降低结肠的pH值，减少粪便中氨的生成。初始剂量应调整至能使患者每日排出2至3次软便。蛋白质限制并非必要且可能有害，因为肝硬化患者常伴有营养不良。
口服不可吸收的抗生素，如利福昔明和新霉素，对急性肝性脑病具有疗效。常选用利福昔明，因为新霉素是一种氨基糖苷类抗生素，它可引起耳毒性或肾毒性。对于难治性脑病病例，可以考虑使用静脉注射L-鸟氨酸L-天冬氨酸（1, 2）。指南建议支链氨基酸可能对肝性脑病有益，但在一项随机试验显示，它们并未能预防既往发生过明显肝性脑病患者的复发（3）。对于难治性脑病病例，应寻找其他病因，包括可能需要栓塞治疗的自发性分流。
治疗参考文献
1.Butterworth RF, McPhail MJW.L-Ornithine L-Aspartate (LOLA) for Hepatic Encephalopathy in Cirrhosis: Results of Randomized Controlled Trials and Meta-Analyses. Drugs.2019;79(Suppl 1):31-37.doi:10.1007/s40265-018-1024-1
2.Butterworth RF.Beneficial effects of L-ornithine L-aspartate for prevention of overt hepatic encephalopathy in patients with cirrhosis: a systematic review with meta-analysis. Metab Brain Dis.2020;35(1):75-81.doi:10.1007/s11011-019-00463-8
3.European Association for the Study of the Liver.EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatic encephalopathy [published correction appears in J Hepatol. 2023 Nov;79(5):1340. doi: 10.1016/j.jhep.2023.09.004.]. J Hepatol.2022;77(3):807-824.doi:10.1016/j.jhep.2022.06.001
门-体分流性脑病的预后
在慢性肝病，纠正诱因常使得脑病消失，不留下持久的神经系统后遗症。一些患者，特别是那些门腔静脉分流或经颈静脉肝内门脉系统分流术（TIPS）患者，需要长期治疗，很少发展到不可逆的锥体外系体征或强直性瘫痪。尽管积极治疗，但是暴发性肝炎引起的昏迷（4期脑病）可造成高达80％的患者死亡；进展性慢性肝衰竭和门-体分流性脑病的合并存在常导致死亡。
关键点
门体性脑病是一种神经精神综合征，当胃肠道吸收的物质未被肝脏解毒而经门体分流输送至大脑时出现的。
其症状有认知和行为障碍（如困惑、迟钝、昏迷）和神经肌肉功能障碍（如扑翼样震颤、共济失调、反射亢进或反射减弱）。
门体性脑病主要根据临床表现诊断，但通常也会测量血氨水平，如症状不明显或缺失，则需做神经心理测试。
排除其他可治疗的疾病（例如硬膜下血肿、低血糖、中毒），探寻脑病的触发因素（如感染、消化道出血、电解质异常）。
采取清肠治疗脑病的诱因和脑病本身（使用乳果糖或聚乙二醇3350口服或灌肠），以及口服利福昔明或新霉素。
