门-体分流性脑病

门-体分流性脑病可以发生于病毒、药物或毒物引起的 暴发性肝炎 暴发性肝炎 暴发性肝炎是一种罕见综合征，表现为肝实质迅速（通常几天或几周内）大块坏死和肝脏缩小（急性黄色萎缩），通常发生于感染某些肝炎病毒、酒精性肝炎或药物性肝损伤（DILI）后。 （参见 肝病患者的评估 和 急性病毒性肝炎概述.) 暴发性肝炎有时由乙肝病毒引起，高达50％暴发性乙型肝 炎患者合并有丁型肝炎病毒的重叠感染。甲型肝炎病毒引起的暴发性肝炎少见，多发生在过去存在肝脏疾病的病人中。有时，戊型肝炎病毒会引起暴发性肝炎，尤其是在孕妇中，可能导致... Common.TooltipReadMore ，但它更常见于 肝硬化 肝硬化 肝硬化（cirrhosis）是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病，以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检，但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 或其他慢性疾病，此时由于 门静脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化（在北美）、血吸虫病（在流行地区）或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门－体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准，常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血，有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉，将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore 出现大量的门体侧支循环。 还可以发生在门-体静脉吻合术后，如连接门静脉和腔静脉的吻合术（门-腔分流、 TIPS 治疗 ）。

门-体分流使原来应该被肝脏解毒的胃肠道吸收产物进入体循环到达大脑，引起中毒，特别是大脑皮质。引起脑中毒的物质尚未完全清楚。 氨是蛋白消化产物，是重要的原因，但还有一些其他因素（如大脑苯二氮䓬类受体和gamma–氨基丁酸[gamma-aminobutyric acid, GABA]）介导的神经传递发生改变。血中芳香族氨基酸水平通常升高，而支链氨基酸的水平降低，但这些水平的改变可能并不引起脑病。

在疾病处于进展期时易出现脑病的症状和体征（见表 门体分流性性脑病的临床分期 门-体分流性脑病的临床分期 ）。

除非脑功能中度受损否则症状通常不明显。 在早期出现结构性运用不能，表现为患者不能复制简单的图案（如星星）。可出现焦虑不安和躁狂，但少见。当患者伸直手臂、手腕背屈时可引出典型的扑翼样震颤。神经系统异常是对称性的。昏迷时的神经体征通常反映两侧的弥散性大脑半球功能障碍。脑干功能障碍的体征仅出现在进展性昏迷时，常发生于死亡前数小时或数天。无论脑病处于哪一期都可以出现腐烂的甜的呼吸气味（肝臭）。

诊断依靠临床表现，但辅助检查是有帮助的：

脑脊液检查不是常规需要进行的，轻度蛋白升高是唯一常见的异常。

应该除外其他可以引起相似表现的潜在可逆转的疾病（如感染、硬膜下血肿、低血糖、中毒）。如果确诊门-体分流性脑病，需要寻找诱因。

治疗病因常可逆转轻症病例。另一治疗目标是清除有毒的肠道产物，可有多种方法。灌肠以清洁肠道，或更常用的是口服乳果糖糖浆，对于昏迷患者可以管饲乳果糖糖浆。这种合成的双糖是渗透性泻药。它也降低结肠的pH值，减少粪便中氨的生成。初始剂量为30～45mL口服，每天3次，剂量需进行调整使得每天解2～3次软便。与以往的做法相反，限制蛋白质摄入不再是必要的，并可能是有害的。因为肝硬化患者往往营养不良。对于肝性脑病，口服不吸收的抗生素如利福昔明（rifaximin）和新霉素（neomycin）是有效的。常选用利福昔明，因为新霉素是一种氨基糖苷类抗生素，它可引起耳毒性或肾毒性。但是，没有证据表明乳果糖或利福昔明等疗法可减轻 急性肝衰竭 急性肝功能衰竭 引发急性肝功能衰竭最常见的是药物和肝炎病毒。主要临床表现为黄疸、凝血功能障碍和脑病。诊断是基于临床的。 治疗主要采取支持疗法，有时会采用肝移植和/或特殊治疗（如针对对乙酰氨基酚毒性的N-乙酰半胱氨酸）。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肝功能衰竭的分类方法有多种，但目前尚无一种普遍认可的分类方法（见表 肝衰竭的分类）。 总体而言，急性肝衰竭最常见的病因为... Common.TooltipReadMore 的脑病。

镇静可加重脑病，应该尽可能避免。对于暴发性肝炎引起的昏迷，细致的支持治疗和护理同时防治并发症将提高存活的机会。如果出现急性肝功能衰竭， 血液透析 血液透析 血液透析时患者的血液通过动力泵被引至透析器，透析器有两个液体室，表现形式为中空纤维毛细管束或平行、被夹在中间的半透膜。在任一形式中，第一室内的血液沿半透膜一侧被泵出，而晶体溶液（透析液）沿另一侧隔离室以反方向泵出。（其他肾替代治疗[RRTs]见 肾脏替代治疗概要） 血液和透析液间的溶质浓度梯度使患者血清溶质产生预想中的变化，如尿素氮和肌酐降低、碳酸氢盐升高及钠、氯、钾、镁均衡。透析液室相对血室而言处于负压状态，防止透析液过滤进入血流，也... Common.TooltipReadMore 可以帮助清除氨。大剂量的糖皮质激素、换血和其他用来清除血液中毒物的复杂操作基本上不改善预后。 肝移植 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。 （参阅 移植概述 ） 肝移植的适应证包括： 肝硬化（占美国肝移植的70％;其中10％到20％是由丙型肝炎引起的） 暴发性坏死性肝炎（约8%） 肝细胞肝癌（约7%） Common.TooltipReadMore 可以挽救暴发性肝衰竭引起的肝性脑病患者。

其他可能的治疗方法，包括左旋多巴、溴隐亭、氟马西尼、苯甲酸钠、注射支链氨基酸、必需氨基酸的酮基类似物和前列腺素，未被证实有效。复杂的血浆滤过系统（人工肝）展现了一定前景但需要更多研究。

在慢性肝病，纠正诱因常使得脑病消失，不留下持久的神经系统后遗症。一些患者，特别是那些门腔静脉分流或 经颈静脉肝内门脉系统分流术（TIPS） 治疗 患者，需要长期治疗，很少发展到不可逆的锥体外系体征或强直性瘫痪。尽管积极治疗，但是 暴发性肝炎 暴发性肝炎 暴发性肝炎是一种罕见综合征，表现为肝实质迅速（通常几天或几周内）大块坏死和肝脏缩小（急性黄色萎缩），通常发生于感染某些肝炎病毒、酒精性肝炎或药物性肝损伤（DILI）后。 （参见 肝病患者的评估 和 急性病毒性肝炎概述.) 暴发性肝炎有时由乙肝病毒引起，高达50％暴发性乙型肝 炎患者合并有丁型肝炎病毒的重叠感染。甲型肝炎病毒引起的暴发性肝炎少见，多发生在过去存在肝脏疾病的病人中。有时，戊型肝炎病毒会引起暴发性肝炎，尤其是在孕妇中，可能导致... Common.TooltipReadMore 引起的昏迷（4期脑病）可造成高达80％的患者死亡；进展性慢性肝衰竭和门-体分流性脑病的合并存在常导致死亡。

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