自主神经病

作者:Elizabeth Coon, MD, Mayo Clinic
Reviewed ByMichael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
已审核/已修订 修改的 5月 2025
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看法 进行患者培训

自主神经病是一类不同程度累及自主神经纤维的周围神经病变。

(参见自主神经系统概述。)

最常见的自主神经病是伴发于糖尿病的周围神经病变淀粉样变性自身免疫疾病介导的周围神经病。

自身免疫性自主神经节病是一种自身免疫性疾病,常在一次病毒感染后发生;起病可以是亚急性的。

自主神经功能障碍可能是酒精使用障碍所致神经病变的晚期表现。

其他原因包括中毒、药物和副肿瘤综合征

自主神经病的症状和体征

自主神经病变的常见症状包括体位性低血压神经源性膀胱勃起功能障碍、胃肠道麻痹和顽固性便秘等。

当躯体感觉或运动神经同时受累时,会出现手套-袜子样感觉缺失和远端肢体无力。

自主神经病的诊断

  • 病史和体格检查

  • 有时需要进行实验室评估

自主神经病变的诊断基于自主神经功能障碍的证实,并且在可能的情况下,需明确神经病变的具体原因(如糖尿病、淀粉样变性)。

病毒感染后发生自主神经节病需考虑免疫介导的可能。

可以进行检测血清神经节烟碱乙酰胆碱受体抗体α-3(抗神经节AChR[α3-AChR]抗体)的测试。这种抗体存在于大约一半的自身免疫性自主神经病变患者中,偶尔也存在于其他自主神经病变患者中。

诊断参考

  1. 1.Lamotte G, Sandroni P.Updates on the Diagnosis and Treatment of Peripheral Autonomic Neuropathies. Curr Neurol Neurosci Rep 2022;22(12):823-837.doi:10.1007/s11910-022-01240-4

  2. 2.Vernino S.Autoimmune Autonomic Disorders. Continuum (Minneap Minn) 2020;26(1):44-57.doi:10.1212/CON.0000000000000812

自主神经病的治疗

  • 治疗潜在疾病

  • 有时会采用免疫疗法、血浆置换或静脉注射免疫球蛋白

治疗潜在的疾病,和症状一样。 若存在体位性低血压,推荐非药物疗法,如补水、增加钠摄入、压力袜及运动锻炼。如症状严重,可使用药物疗法治疗直立性低血压。若疼痛明显,可开具局部治疗或神经病理性疼痛药物。

自身免疫性自主神经节病可能对免疫治疗有反应(1);难治性病例可采用血浆置换或注射免疫球蛋白(2)。

治疗参考文献

  1. 1.Kaur D, Tiwana H, Stino A, Sandroni P.Autonomic neuropathies. Muscle Nerve 2021;63(1):10-21.doi:10.1002/mus.27048

  2. 2.Tavee J, Brannagan TH 3rd, Lenihan MW, et al.Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM ad hoc committee. Muscle Nerve 2023;68(4):356-374.doi:10.1002/mus.27922

关键点

  • 诊断需基于自主神经功能障碍相关症状的识别(例如,体位性低血压、神经源性膀胱功能障碍、勃起功能障碍、胃轻瘫、顽固性便秘),并在可能的情况下明确神经病变的病因。

  • 若发现有潜在疾病,应进行针对性治疗;若诊断为自身免疫性自主神经节病,可尝试免疫治疗;若症状严重,可行血浆置换或静脉注射丙种球蛋白。

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