自主神经病是一类不同程度累及自主神经纤维的周围神经病变。
(参见自主神经系统概述。)
最常见的自主神经病是伴发于糖尿病的周围神经病变、淀粉样变性或自身免疫疾病介导的周围神经病。
自身免疫性自主神经节病是一种自身免疫性疾病,常在一次病毒感染后发生;起病可以是亚急性的。
自主神经功能障碍可能是酒精使用障碍所致神经病变的晚期表现。
其他原因包括中毒、药物和副肿瘤综合征。
自主神经病的症状和体征
自主神经病的诊断
病史和体格检查
有时需要进行实验室评估
自主神经病变的诊断基于自主神经功能障碍的证实,并且在可能的情况下,需明确神经病变的具体原因(如糖尿病、淀粉样变性)。
病毒感染后发生自主神经节病需考虑免疫介导的可能。
可以进行检测血清神经节烟碱乙酰胆碱受体抗体α-3(抗神经节AChR[α3-AChR]抗体)的测试。这种抗体存在于大约一半的自身免疫性自主神经病变患者中,偶尔也存在于其他自主神经病变患者中。
诊断参考
1.Lamotte G, Sandroni P.Updates on the Diagnosis and Treatment of Peripheral Autonomic Neuropathies. Curr Neurol Neurosci Rep 2022;22(12):823-837.doi:10.1007/s11910-022-01240-4
2.Vernino S.Autoimmune Autonomic Disorders. Continuum (Minneap Minn) 2020;26(1):44-57.doi:10.1212/CON.0000000000000812
自主神经病的治疗
治疗潜在疾病
有时会采用免疫疗法、血浆置换或静脉注射免疫球蛋白
治疗潜在的疾病,和症状一样。 若存在体位性低血压,推荐非药物疗法,如补水、增加钠摄入、压力袜及运动锻炼。如症状严重,可使用药物疗法治疗直立性低血压。若疼痛明显,可开具局部治疗或神经病理性疼痛药物。
自身免疫性自主神经节病可能对免疫治疗有反应(1);难治性病例可采用血浆置换或注射免疫球蛋白(2)。
治疗参考文献
1.Kaur D, Tiwana H, Stino A, Sandroni P.Autonomic neuropathies. Muscle Nerve 2021;63(1):10-21.doi:10.1002/mus.27048
2.Tavee J, Brannagan TH 3rd, Lenihan MW, et al.Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM ad hoc committee. Muscle Nerve 2023;68(4):356-374.doi:10.1002/mus.27922
关键点
诊断需基于自主神经功能障碍相关症状的识别(例如,体位性低血压、神经源性膀胱功能障碍、勃起功能障碍、胃轻瘫、顽固性便秘),并在可能的情况下明确神经病变的病因。
若发现有潜在疾病,应进行针对性治疗;若诊断为自身免疫性自主神经节病,可尝试免疫治疗;若症状严重,可行血浆置换或静脉注射丙种球蛋白。
