丛集性头痛

丛集性头痛症状非常具有特征。发作常为多次，多在每天同一时间发生，常使患者从睡眠中痛醒。

发作时疼痛总是局限于一侧，累及同侧的头部及眶颞部。疼痛非常剧烈，在数分钟内达到顶峰，而在30分钟到一小时内自行缓解。与偏头痛患者喜欢安静地躺在昏暗的房间里不同，丛集性头痛患者常表现出躁动不安，不停地来回踱步。躁动可能非常严重，导致怪异行为（例如，用头撞墙）。

自主神经症状包括鼻塞、流涕、流泪、面部潮红和霍纳综合征，都较明显，发生于头痛同侧。

• 病史和体格检查

丛集性头痛的诊断依据其临床特征，并除外颅内病变。

其他具有自主神经症状的单侧原发性头痛综合征，有时与丛集性头痛一起被归为三叉神经自主头痛，应予以排除：

• SUNCT（伴有结膜充血和流泪的短暂单侧神经痛样头痛）和短暂单侧神经痛样头痛发作(SUNA)：发作非常短暂（5至250秒），且频率很高（每天高达200次）。

• 慢性阵发性偏头痛：该病发作相较丛集性头痛更频繁（每天发作>5次），持续时间更短（约30分钟）。

• 持续性偏侧头痛：发生中重度持续性单侧头痛，并叠加短暂的更剧烈疼痛发作。

与SUNCT（短暂单侧神经痛样头痛伴结膜充血和流泪）、丛集性头痛（和偏头痛）不同，慢性阵发性偏侧头痛和持续性偏侧头痛对吲哚美辛反应显著，但对其他非甾体抗炎药（NSAIDs）无效。

• 终止发作可注射曲普坦、双氢麦角胺或100%氧气吸入

• 发作性丛集性头痛的长期预防：使用维拉帕米、锂剂、托吡酯、双丙戊酸钠、联合用药或伽卡珠单抗。

丛集性头痛急性发作的终止：可使用胃肠外曲坦类药物或双氢麦角胺、佐米曲坦鼻喷剂，和 / 或通过无重复呼吸面罩吸入 100% 氧气 (1, 2)。此外，有证据表明，发作性丛集性头痛的急性发作可以通过手持式设备进行治疗，该设备可提供无创性迷走神经刺激(3, 4)。

所有丛集性头痛患者均需使用预防性药物，因该病发作频繁、剧烈且会导致患者功能障碍。泼尼松（如每日口服60mg）或枕大神经阻滞术（局麻药联合皮质类固醇）可快速起临时预防作用，同时应开始使用起效较慢的预防性药物（如维拉帕米、锂剂、托吡酯、双丙戊酸钠）。伽奈珠单抗（一种结合降钙素基因相关肽[CGRP]配体的单克隆抗体）通常仅在其他治疗发作性丛集性头痛无效时使用。

使用应用于前额的装置进行无创经皮眶上神经刺激可以减少丛集性头痛的频率，无创迷走神经刺激也可以（5）。