维生素K缺乏症降低了凝血酶原和其他维生素K依赖凝血因子的水平，引起凝血障碍和潜在的出血倾向。
在全世界范围内，维生素K缺乏症是造成婴儿发病率和死亡率的原因之一。
维生素K缺乏导致的 新生儿出血性疾病 失血 ，通常发生在产后的1至7天。维生素K缺乏的新生儿如果伴有产伤者可引起颅内出血。这种疾病的晚期可发生在约2至12周龄的婴儿中，通常见于母乳喂养并且未给予维生素K补充剂的婴儿。如果母亲服用了苯妥英抗惊厥药、香豆素类抗凝剂或头孢类抗生素，那么婴儿发生出血性疾病的风险会增加。
在健康成人中，膳食中维生素K摄入不足并不多见，因为维生素K广泛存在于各种绿色蔬菜中，而且肠道细菌也参与合成维生素K2。
(参见 维生素概述 维生素概述 维生素可以是 脂溶性维生素（维生素A、D、E、K） 水溶性维生素（B族维生素和维生素C） B族维生素包括生物素、叶酸、烟酸,、泛酸、核黄素（B2）、硫胺素（B1）、维生素B6（例如吡哆醇）和B12（钴胺素）。 有关维生素的饮食要求、来源、功能、缺乏和毒性的影响、血液水平和常用治疗剂量，请参阅表和。 Common.TooltipReadMore 。)
维生素K缺乏的生理学机制症
维生素K1（叶绿醌）是饮食中的维生素K。来源包括绿叶蔬菜（特别是羽衣甘蓝、菠菜和色拉用的绿叶蔬菜），大豆、植物油。膳食脂肪可以增加其吸收。婴儿配方奶粉含有补充维生素K。新生儿期过后，胃肠道中的细菌合成维生素K，被人体吸收和利用。
维他命 K2 是指一组由在肠道细菌合成的化合物（甲基萘醌）的;但是合成产量不能满足人体对维生素K的需要量。
维生素K调控凝血因子Ⅱ（凝血酶原）、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ在肝脏中的合成(见表)。依赖维生素K的其他凝血因子有蛋白C，蛋白S和蛋白Z； 蛋白C和S是抗凝剂。代谢途径可保留维生素K。一旦维生素K参与凝血因子的形成，其反应产物，即维生素K环氧化物，经酶催化转化为活性形式，即维生素K 氢醌。
维生素K依赖性蛋白的作用需要钙。维生素K依赖性蛋白，骨钙蛋白和基质gamma-羧基-谷氨酰胺（Gla）蛋白可能在骨骼和其他组织中起重要作用。在日本等国家，治疗骨质疏松症的过程中服用维生素K已经成为常规的方法。
维生素K缺乏症的病因
因为下面的原因，新生儿极易发生维生素K缺乏症：
通过胎盘获得的脂类和维生素K相对缺乏。
新生儿肝脏合成凝血酶原的功能尚不成熟。
母乳中维生素K含量较低，仅2.5mcg/L（牛奶中高达5,000mcg/L）。
在出生后数天内，新生儿肠道处于无菌状态。
成人中, 维生素K缺乏症的病因源自
脂肪吸收不良（例如，因 胆道梗阻 胆管结石和胆管炎 胆 管 结 石 是 指 胆 管 内 存 在 结 石 ，该结石可能来源于胆囊或胆管本身。可造成胆绞痛、胆管梗阻、胆石性胰腺炎或胆管炎（胆管感染和炎症）。随后，胆管炎可导致胆管狭窄、胆汁淤滞和胆管结石。 诊断通常需要通过磁共振胰胆管造影术或内窥镜逆行胰胆管造影术进行可视化。 有指征行早期内镜或手术减压。 （参见 胆管功能概述） 结石包括： 原发性结石（通常是棕色胆色素结石）形成于胆管内。... Common.TooltipReadMore , 吸收障碍性疾病 吸收不良综合征概述 吸收不良综合征是指由于消化、吸收或物质转运障碍而导致的食源性营养物质吸收不足的一类疾病。 常量营养物质（如蛋白质、碳水化合物、脂肪）和/或微量营养素（如维生素、矿物质）吸收不良，引起大便增多、营养不良和胃肠道症状。吸收不良包括：累及几乎所有营养物质的完全性吸收不良和某种特定营养物质的部分性吸收不良。... Common.TooltipReadMore , 囊性纤维化 囊性纤维化 囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响消化和呼吸系统。导致慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不足、肝胆疾病和大量出汗、电解质紊乱的特征。其诊断是对具有阳性新生儿筛查结果，或是具有典型症状患儿进行发汗试验或是两种囊性纤维化致病基因突变的检测。治疗主要是通过积极的多学科治疗，以及小分子校正和针对囊性纤维... Common.TooltipReadMore
, 或小肠切除术）
双香豆素类抗凝剂能够干扰肝脏中维生素K依赖凝血蛋白的合成（因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ和Ⅹ）。
某些抗生素（特别是一些头孢类和其他广谱抗生素）、水杨酸盐、大剂量维生素E的使用和肝功能不全都会增加维生素K缺乏症病人的出血危险性。
维生素K摄入不足，
维生素K缺乏症的症状和体征
出血是常见的表现。易引起皮下淤血和黏膜出血（常见为鼻出血，胃肠道出血，月经过多和血尿）。伤口或手术切口常发生渗血。
在婴儿中，新生儿出血性疾病和迟发性出血性疾病会引起皮下、胃肠道和胸腔出血，最严重的情况是引起颅内出血。在梗阻性黄疸的患儿中，如果发生出血，则常见于出生后的第4天或第5天。出血开始可以表现为在切口、牙龈、鼻或胃肠黏膜的缓慢渗血，也可以是胃肠道的大出血。
维生素K缺乏症的诊断
凝血酶原时间（PT）延长，或者国际标准化比值（INR）升高并且在注射维生素K1后下降。
当高危病人出现异常出血倾向时，应警惕维生素K缺乏或其拮抗剂（由于双香豆素类抗凝血剂）存在的可能。血液凝集试验可作出初步诊断。PT延长、INR升高；但部分促凝血酶原激酶时间（PTT）、凝血酶时间、血小板计数、出血时间、纤维蛋白原、纤维蛋白降解产物和d-二聚体水平都正常。
如果静脉注射1mg 叶绿醌（美国药典维生素K1的通用名称）后在2～6小时内PT明显缩短，则能确诊维生素K缺乏症而排除肝脏疾病所致的出血可能。
一些医疗中心可以通过直接检测血浆中维生素K水平来诊断维生素缺乏。维生素K1摄入充足（50～150mcg/d）的健康人群，血清维生素K1水平为0.2～1.0ng/mL。了解维生素K摄入量能够帮助解释维生素K的血浆水平；近期的摄入量影响其血浆中含量但不影响组织中的含量。
还有一些更加敏感的维生素K状态检测指标，如PIVKA （Protein Induced in Vitamin KAbsence or Antagonism，维生素K缺乏或拮抗情况下诱导出现的蛋白质）和骨钙蛋白等正在研究中。
维生素K缺乏症的治疗
叶绿醌
只要有可能，应该给予叶绿醌（维生素K1）口服或者皮下注射。通常的成人剂量为1至20毫克。（偶见在叶绿醌被正确稀释后进行静脉输注时发生过过敏性反应。）国际标准化比值（INR）通常在6〜12小时内下降。如果INR尚未令人满意地降低，可在6至8小时后重复投入相同剂量。
对于长期服用抗凝剂病人出现INR延长的情况时，如果情况并非紧急，可以给予叶绿醌1～10mg口服。通常可在6～8小时内得以纠正。 当只需要部分纠正INR时（如修复的心脏瓣膜时需要INR维持在轻度升高状态），则应服用低剂量的叶绿醌（1～2.5mg）。
因维生素K缺乏导致出血的婴幼儿患者，可通过给予叶绿醌1mg皮下注射或肌肉注射一次来纠正。如果INR持续升高，可以重复剂量投入。如果其母亲一直服用口服抗凝剂，可能需要给予患儿较高剂量。
维生素K缺乏症的预防
建议所有体重> 1500g新生儿在出生后 6 小时内肌注 1 mg 植物萘二酮，对于体重 ≤ 1500 g 的婴儿肌注 0.3 至 0.5 mg/kg，以减少因产伤和典型出血引起的颅内出血的发生率。新生儿出血性疾病（出生后 1 至 7 天出血增加的风险）（1 预防参考文献 维生素K缺乏症是由于摄入不足或脂肪吸收不良所致。使用香豆素类抗凝剂会增加出血风险。维生素K缺乏在母乳喂养儿中尤其常见。它会削弱凝血功能。常根据常规凝血试验怀疑诊断，并通过对维生素K的反应得到证实。治疗包括口服维生素K，或者在脂肪吸收不良或出血风险高的情况下，经肠胃外给予维生素K。 维生素K缺乏症降低了凝血酶原和其他维生素K依赖凝血因子的水平，引起凝血障碍和潜在的出血倾向。 在全世界范围内，维生素K缺乏症是造成婴儿发病率和死亡率的原因之一... Common.TooltipReadMore )。也可在手术前预防性使用维生素K。
一些临床医生建议服用过抗惊厥药物的孕妇在分娩前口服叶绿醌10mg，每天1次，连服1个月；或20mg，每天一次，连服2周。母乳中维生素K1的含量较低，可以通过增加母亲膳食中的摄入量来补充纠正，每天应该摄入5mg的叶绿醌。
预防参考文献
1.Hand I, Noble L, Abrams SA: Vitamin K and the newborn infant.Pediatrics 149(3):e2021056036, 2022.doi: 10.1542/peds.2021-056036
关键点
在全世界范围内，维生素K缺乏症可引起婴儿发病率和死亡率的原因之一。
维生素K缺乏导致出血（例如，易皮下淤血、粘膜出血等）。
在具有出血倾向的高危病人中应该警惕维生素K缺乏症的存在。
在投入叶绿醌的前后，应该测定PT或INR进行比对;接受叶绿醌之后，如果在PT延长得到缓解或者INR出现上升，可以确定诊断。
治疗上给予口服或皮下注射维生素K1。
