脊髓肿瘤可发生于脊髓实质内，直接破坏组织；或发生于脊髓实质外，常压迫脊髓或神经根。症状可包括进行性加重的背痛，以及定位到脊髓或脊神经根的神经功能缺损。诊断依赖MRI。治疗包括糖皮质激素、手术切除和放疗。
(参见脊髓病变概述。）
脊髓肿瘤可能是髓内的（脊髓实质内），或是髓外的（脊髓实质外）。
脊柱肿瘤亦可按以下方式分类：
原发性：起源于脊柱
继发性：源自身体其他部位
髓内肿瘤
最常见的髓内肿瘤是胶质瘤，特别是室管膜瘤和低级别星形细胞瘤。髓内肿瘤浸润脊髓实质并使其膨胀，而非使其移位。髓内肿瘤可延伸至多个脊髓节段并阻塞脊髓中央管，从而阻碍脑脊液流动，导致瘤周脊髓空洞症。
髓外肿瘤
髓外肿瘤可以是
硬膜内：位于硬膜内，但在脊髓外，而不是在脊髓实质内
硬膜外：位于硬膜外
大多数硬膜内肿瘤是良性的，通常是脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤或粘液乳头状室管膜瘤 (1)。粘液乳头状室管膜瘤最常发生在马尾神经 (1)。
多数硬膜外肿瘤为转移性肿瘤，原发肿瘤多为肺、乳腺、前列腺、肾脏或甲状腺癌。其他髓外肿瘤可能是肉瘤、血液系统恶性肿瘤（如多发性骨髓瘤或淋巴瘤）或原发性骨肿瘤。原发性骨肿瘤可分为良性与恶性。良性肿瘤如骨样骨瘤或成骨细胞瘤在儿童中更常见。恶性肿瘤包括脊索瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤和骨肉瘤。
硬膜内和硬膜外肿瘤均通过压迫脊髓及其根部而不是侵入实质来发挥作用。大多数硬膜外肿瘤在压迫脊髓前可侵入并破坏椎骨。
参考文献
1.Koeller KK, Shih RY.Intradural extramedullary spinal neoplasms: Radiologic-pathologic correlation.Radiographics.39 (2):468–490, 2019.doi: 10.1148/rg.2019180200
脊髓肿瘤的症状和体征
脊柱肿瘤表现为三种明确的疼痛综合征：
生物学（所谓的）
机械性
神经根病（根性）
生物性疼痛通常是所有脊柱肿瘤的最早症状。疼痛通常发生在夜间或清晨，并随着活动而缓解。据认为，这是由肿瘤分泌的炎症介质引起的，这些介质受肾上腺分泌的内源性皮质类固醇昼夜变化的影响，或因外源性糖皮质激素的使用而产生。
机械性疼痛 由脊柱骨折引起，并因运动或活动而恶化。
神经根病 （根性疼痛）由神经根压迫引起，并遵循神经根的分布。
硬膜内髓外肿瘤常表现为生物性疼痛，但当神经根受压时，也可表现为神经根性疼痛症状。
可能会出现与受累脊髓平面相关的神经功能缺损。常见的例子包括脊髓特定水平及以下部位的痉挛性无力、尿失禁以及感觉通路功能障碍。神经受损通常是双侧的。
一些硬膜内肿瘤患者——最常见的是脑膜瘤和神经鞘瘤——表现为下肢远端的感觉缺损、节段性神经功能缺损、脊髓压迫症状或上述表现的组合。
脊髓压迫症状可快速恶化导致截瘫及直肠膀胱功能障碍。
神经根压迫症状也很常见；包括疼痛、感觉异常，其次为感觉缺失、肌肉无力，如果为慢性压迫，还可引起沿受损神经根节段分布的肌肉萎缩。
脊髓肿瘤的诊断
MRI
有时需活检
对于伴有节段性神经功能缺损或疑有脊髓受压的患者，需要紧急诊断和治疗。
以下症状和体征可能提示脊髓肿瘤：
进行性、不明原因或夜间的背痛（即生物学疼痛）或神经根痛
节段性神经功能受损
不能解释的与脊髓或神经根相关的神经功能受损
有癌症病史的患者不明原因的背痛
这张矢状位 T2 加权 MRI 扫描显示 T8～T9 水平伴脊髓空洞的髓内室管膜瘤。
这张矢状位 T2 加权 MRI 扫描显示 T8～T9 水平伴脊髓空洞的髓内室管膜瘤。
Mark H.Bilsky, MD
这张增强后矢状位 T1 加权 MRI 扫描显示硬膜内髓外黏液乳头状室管膜瘤。
这张增强后矢状位 T1 加权 MRI 扫描显示硬膜内髓外黏液乳头状室管膜瘤。
Mark H.Bilsky, MD
此矢状位T1加权增强MRI扫描显示硬膜外乳腺肿瘤。
此矢状位T1加权增强MRI扫描显示硬膜外乳腺肿瘤。
Mark H.Bilsky, MD
这张矢状位 T2 加权 MRI 扫描显示 T8～T9 水平伴脊髓空洞的髓内室管膜瘤。
这张矢状位 T2 加权 MRI 扫描显示 T8～T9 水平伴脊髓空洞的髓内室管膜瘤。
Mark H.Bilsky, MD
这张增强后矢状位 T1 加权 MRI 扫描显示硬膜内髓外黏液乳头状室管膜瘤。
这张增强后矢状位 T1 加权 MRI 扫描显示硬膜内髓外黏液乳头状室管膜瘤。
Mark H.Bilsky, MD
此矢状位T1加权增强MRI扫描显示硬膜外乳腺肿瘤。
此矢状位T1加权增强MRI扫描显示硬膜外乳腺肿瘤。
Mark H.Bilsky, MD
脊髓CT造影是另一种选择。 它可以帮助定位肿瘤，但提供的信息少于MRI。
其他脊柱肿块（例如脓肿，动静脉畸形）和椎旁肿瘤的表现与脊柱肿瘤相似，但通常可以在MRI扫描上加以区分。
因其他原因拍摄的脊柱X线片可能显示骨质破坏、压缩性骨折、椎弓根破坏或椎旁组织变形，尤其是当肿瘤发生转移时。
可以进行活检以确认诊断。
脊髓肿瘤的治疗
糖皮质激素预防脊髓压迫
手术切除，放疗，或者两者联合
如果患者由于脊髓压迫出现神经功能缺损（如脊髓病变、马尾综合征），应立即开始使用糖皮质激素（如地塞米松，先静脉注射，后口服）以减轻脊髓水肿并保护神经功能。压迫脊髓的肿瘤应作为急症处理，因为神经功能缺损可能很快变得不可逆转。
更明确的治疗取决于其他因素：
一些定位良好的原发性脊髓肿瘤可行手术切除。
由脊髓压迫导致的神经功能缺损可以通过手术或放射疗法治疗。除非肿瘤对放射高度敏感（例如淋巴瘤、多发性骨髓瘤），否则通常会进行手术。神经功能缺损可能会消退（取决于肿瘤组织学类型和缺损严重程度）。
非压迫性转移性硬膜外肿瘤可用常规外照射或立体定向放射外科治疗，这些方法可提供高度持久的肿瘤控制。
在脊柱肿瘤文献中，非小细胞肺癌、肾细胞癌等其他实体恶性肿瘤，与激素驱动型实体恶性肿瘤相区分。
关键点
脊髓肿瘤可能是髓内的（脊髓实质内），或是髓外的（脊髓实质外）。
髓外肿瘤可能位于硬膜内或硬膜外。
大多数硬膜内肿瘤是良性脑膜瘤、神经鞘瘤或神经纤维瘤，为最常见的原发性脊髓肿瘤；多数硬膜外肿瘤为转移性的。
对因脊髓受压导致神经功能障碍的患者给予糖皮质激素。
手术切除脊髓肿瘤和/或使用放射治疗。
