（另见先天性心血管畸形概述）
永存动脉干（见图 动脉干）约占先天性心脏畸形的 1%，以及严重先天性心脏缺损的 4%。约35％的患者伴有22q11缺失综合征，包括DiGeorge综合征和velocardiofacial综合征。一种严重的动脉干形式与主动脉弓中断有关。
永存动脉干
原始动脉干没有分化为肺动脉和主动脉，造成单一大动脉干骑跨于一个大的室间隔缺损之上。 |
IVC=下腔静脉；LA=左心房；LV=左心室；PA=肺动脉；PV=肺静脉；RA=右心房；RV=右心室；SVC=上腔大静脉。 |
分类
目前正在使用的分类系统有数个。
更早的由Collett和Edwards确立的分类系统是
Ⅰ型：主肺动脉起源于动脉干，然后分出左、右肺动脉
II型：左右肺动脉分别（但彼此相邻）从主肺动脉的后方发出。
Ⅲ型：右肺动脉和左肺动脉从彼此相当远的主干根部外侧发出
IV型：通过降主动脉侧支血管供应两支肺动脉。（IV型目前被归入法洛氏四联症合并肺动脉闭锁。）
由Van Praagh更新的分类系统由A型（动脉干 同室间隔缺损[VSD]）和非常罕见的B型（动脉干 无 VSD）。A型细分为4种类型：
A1型：主肺动脉起源于动脉干，然后分出左、右肺动脉
A2型：右肺动脉和左肺动脉分别从动脉干的后方发出
A3型：一侧肺是由从动脉干发出的肺血管供血，而另一侧肺（通常为左侧）则是由导管般的侧枝循环供血。
A4型：动脉干是一个大型肺动脉，而主动脉弓离断或存在主动脉缩窄。
动脉干瓣膜可能相当异常，伴有狭窄，反流或者二者兼有之。三叶瓣占69％，四叶瓣占22％，二叶瓣占9％。 可以合并其他心脏畸形（例如，右位主动脉弓、主动脉弓离断、冠状动脉畸形），这些畸形与高手术死亡率相关。在Collett和Edwards类型I、II和III缺陷或Van Praagh类型A1和A2中， 动脉导管未闭极为罕见，但在大约一半的主动脉弓中断患者中存在，尤其是那些具有A3和A4型缺陷的患者。
动脉导管未闭的生理后果包括轻度发绀、明显的肺循环过度、心力衰竭。
永存动脉干的症状和体征
新生儿在生后数周表现为轻度发绀和心力衰竭的症状和体征（呼吸急促、喂养困难和发汗）。体检可发现心前区搏动增强、脉压增大伴脉搏洪大、第二心音（S2）响亮且单一以及喷射性杂音（咔嗒声）。胸骨左缘可闻及2～4/6级全收缩期杂音 (见表心脏杂音强度)。当肺血增加时，心尖区可闻及二尖瓣中度舒张期杂音。当动脉干瓣膜功能不全时，于胸骨左缘可闻及高调的渐弱的舒张期杂音。
永存动脉干的诊断
胸部X线片和心电图
超声心动图
偶尔行心导管检查，心脏MRI或CT血管造影
诊断根据临床、胸片、心电图，根据二维彩色多普勒超声心动图确诊。有时需要进行心导管检查，以便在手术前确定相关异常，但心脏核磁共振成像或 CT 血管造影术可能会取代心导管检查。
胸部 X 光片显示不同程度的心脏肥大，肺血管标志增大，右主动脉弓（约 30%），肺动脉位置相对较高。
心电图常示双室肥大。严重的肺循环过度可能会导致左心房扩大。
永存动脉干的治疗
手术前对心力衰竭进行药物治疗（如利尿剂、地高辛、血管紧张素转换酶抑制剂）。
外科手术修复
合并心力衰竭给予利尿剂、地高辛和血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，随即尽早手术。当主动脉弓中断或缩窄时，前列腺素输注有利于维持导管通畅，在这种情况下，通过导管的从右向左分流提供全身血流。
手术治疗包括新生儿期的修复。 关闭室间隔缺损使左室血射入动脉干。通常，使用具有或不具有瓣膜的导管实现右心室和肺动脉汇合之间的连续性。一些中心报告称，使用非导管方法取得了很好的效果，即使用左心房阑尾作为肺流出道的后壁，使用补片作为前壁，同时插入或不插入单窦瓣。
当管道是在婴儿早期放置的，随着孩子的成长，它的大小变得不足，在儿童期，管道必须修改。当患者自己的组织用于该流出道的一部分时，随着孩子的成长，导管有可能增长。
肺动脉分支狭窄是一种常见的后遗症，通常通过经导管球囊扩张加或不加支架进行有效治疗。手术死亡率低至10%。
对于感染性心内膜炎的预防，建议在术前使用，但只需在修复后的前 6 个月使用，除非手术补片或假体材料附近有残余缺损。
关键点
对于永存动脉干，原始动脉干没有分化为肺动脉和主动脉，造成单一大动脉干骑跨于一个大的室间隔缺损（VSD）之上。
基于肺动脉起源和并发畸形来区分不同类型的永存动脉干。
患者表现为轻度发绀、显著的肺循环过度和心力衰竭；沿左胸骨缘可听到2至4/6级收缩期杂音，心尖部可能听到中晚期舒张期二尖瓣流速杂音，以及搏动性周围脉搏。
用利尿剂、地高辛和血管紧张素转化酶抑制剂治疗心力衰竭；前列腺素输注仅对主动脉弓中断或缩窄的A4型动脉干患者有利于维持导管通畅。
早期进行外科手术修复；随着孩子的成长，通常需要一次或多次修复。
更多信息
以下英语资源可能会有用。 请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
