法洛氏四联症

在一些法洛四联症未经治疗的儿童中，大多在几个月到2岁时，患儿可突然出现严重发绀，出现缺氧症（高度发绀或缺氧发作），危及生命。 任何诱发血氧饱和度降低的事件（例如，哭泣、排便）或突然降低全身血管阻力（例如，玩耍、醒后蹬腿）或突然心动过速发作、低血容量均可突发发绀加重。

高度发绀发作的机制仍是未知，但是一些因素在增加右至左分流和动脉血氧饱和度降低方面可能很重要。因素包括

这些因素导致动脉PO2最初下降，刺激呼吸中枢，刺激呼吸中枢，导致呼吸急促和肾上腺素能张力增加，形成恶性循环。增加的循环儿茶酚胺随后刺激增强收缩力，加重流出道梗阻。

过度发绀需要立即干预。第一步是

如果症状持续存在，则标准药物治疗包括吗啡，苯肾上腺素和beta受体阻滞剂（普萘洛尔或艾司洛尔）：参阅表。

如果标准措施无法控制的发作，全身血压可以增加氯胺酮0.5〜2mg/kg静脉注射或2〜3mg/kg肌内注射（氯胺酮也有一个有利的镇静作用）。

病例报告描述了使用鼻内咪达唑仑和鼻内芬太尼作为吗啡的替代品来治疗重度紫绀。这些药物的优点是不需要静脉注射（1, 2 治疗参考文献 法洛四联症包括4个特征：大型室间隔缺损、右室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄、右室肥大和主动脉骑跨。 症状包括：发绀、喂养困难、生长落后和紫绀“缺氧”发作（突然的、潜在的、致命的严重发绀发作）。常可闻及胸骨左缘上方粗糙的收缩期杂音伴有单一第二心音 (S2)。根据超声心动图可明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。 （另见 先天性心血管畸形概述） 法洛氏四联症 (见图)占先天性心脏畸形的7%～10％。相关异常包括右主动脉弓（25％），冠状动脉异常解剖... Common.TooltipReadMore )。

如果存在 代谢性酸中毒 代谢性酸中毒 代谢性酸中毒主要由HCO3⁻减少引起，通常伴有二氧化碳分压（Pco2）的代偿性下降；pH可显著下降或是略低于正常。根据血清中不能测量的阴离子的存在与否将代谢性酸中毒分为高阴离子间隙性和正常阴离子间隙性两类。病因包括酮体和乳酸的蓄积、肾衰、药物和毒素的摄取（高阴离子间隙性）、HCO3⁻经胃肠道或肾脏丢失过多（正常阴离子间隙性）。严重病例的症状和体征有恶心、呕吐、嗜睡、呼吸深快等。诊断主要依据临床... Common.TooltipReadMore ，采用碳酸氢钠 1 mEq/kg IV。

最终，如果体位和药物都不能缓解缺氧，或如果婴儿正在迅速恶化，肌肉麻痹和全身麻醉插管，体外膜肺氧合（ECMO），或紧急手术干预可能是必要的。

口服普萘洛尔0.25~1 mg/kg，每6小时一次（直至手术修复）可预防复发。大多数专家认为，即使一个显著的缺氧都提示需要迅速修复手术。

法洛四联症的完全修复包括室间隔缺损补片闭合，用肌肉切除扩大右心室流出道，肺动脉瓣成形术，必要时补片增加肺动脉主干。如果有明显的肺动脉瓣环发育不全，则放置一个跨瓣环补片。 手术通常在2至6个月大时进行，但如果有症状或右心室流出道阻塞严重，可以在任何时候进行手术。

对于某些低出生体重或解剖结构复杂的新生儿，有限考虑初步缓解以完成修复；通常的程序是改良Blalock-Taussig-Thomas分流术，即植入锁骨下动脉人造血管，同侧肺动脉连接。最近，经导管介入右心室流出道支架植入或PDA已被用作替代性姑息治疗，效果良好（3 治疗参考文献 法洛四联症包括4个特征：大型室间隔缺损、右室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄、右室肥大和主动脉骑跨。 症状包括：发绀、喂养困难、生长落后和紫绀“缺氧”发作（突然的、潜在的、致命的严重发绀发作）。常可闻及胸骨左缘上方粗糙的收缩期杂音伴有单一第二心音 (S2)。根据超声心动图可明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。 （另见 先天性心血管畸形概述） 法洛氏四联症 (见图)占先天性心脏畸形的7%～10％。相关异常包括右主动脉弓（25％），冠状动脉异常解剖... Common.TooltipReadMore )。

不复杂的法乐氏四联症的完全修复术的围手术期死亡率<5%。对于未接受治疗的患者，5年生存率为55％，10年的生存率为30％。

对于 感染性心内膜炎的预防 预防 感染性心内膜炎是心内膜的感染，通常伴有细菌（常见的是，链球菌属或葡萄球菌属）或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻，心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物，并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗，有时还需要外... Common.TooltipReadMore ，建议术前预防，但除非有毗邻手术补片或假体材料存在残留分流，否则只要求在修复后的前6个月内进行预防。