三尖瓣闭锁

肺血流量减少的婴幼儿，通常在出生时有轻度至中度发绀，在生后的前几个月，发绀会加重，有时甚至会大幅增加。 肺血流量增加的婴儿通常在4～6周时出现心力衰竭表现（如呼吸急促、喂养时呼吸困难、体重增加缓慢、出汗）。

体格检查通常检测单个突出的第一心音（S1），单个第二心音（S2 - 患有明显肺动脉瓣狭窄或转置大血管），以及2至3/6全息收缩或早期 左下胸骨边缘的VSD收缩期杂音 (见表)。 胸骨左缘上方闻及肺动脉狭窄的收缩期杂音或动脉导管未闭的连续性杂音。肺动脉狭窄时偶尔可扪及收缩期震颤。如果肺动脉血流增加，心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音。>6个月的发绀可以导致指（趾）杵状变。

三尖瓣闭锁的诊断根据临床、胸片、心电图，根据二维彩色多普勒超声心动图确诊。

在最常见的类型中，胸片可以显示正常或轻度增大的心影、右房增大、肺血纹理减少。有时心影与 法洛氏四联症 法洛氏四联症 法洛四联症包括4个特征：大型室间隔缺损、右室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄、右室肥大和主动脉骑跨。 症状包括：发绀、喂养困难、生长落后和紫绀“缺氧”发作（突然的、潜在的、致命的严重发绀发作）。常可闻及胸骨左缘上方粗糙的收缩期杂音伴有单一第二心音 (S2)。根据超声心动图可明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。 （另见 先天性心血管畸形概述） 法洛氏四联症 (见图)占先天性心脏畸形的7%～10％。相关异常包括右主动脉弓（25％），冠状动脉异常解剖... Common.TooltipReadMore 相似（靴形心和肺动脉段凹陷）。可能会增加肺血管标记，并且可能存在心脏肿大，并伴有 大动脉转位 大动脉转位（TGA） 大动脉转位（右旋转位）表现为主动脉源于右心室而肺动脉则源于左心室，从而形成两套独立平行的肺循环和体循环。含氧血不能到达身体，除了通过打开连接左右两侧的开口（例如，卵圆孔未闭、室间隔缺损[VSD]）。如果具有一个相关的室间隔缺损，症状为缺氧发绀和心力衰竭。心音和杂音取决于相关先天性异常的存在。根据超声心动图可以明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。 （另见 先天性心血管畸形概述）... Common.TooltipReadMore 。心电图特征性显示电轴左偏（0°～−90°）和左室肥大。如果具有相关的大动脉转位，那么经常不存在轴左偏。右房增大并肥厚也常见。

在第一次姑息性手术前，心导管插入术可能有助于确定血流动力学和肺动脉解剖（尤其对于年长儿童）。

大多数患有三尖瓣闭锁的儿童，即使是存在发绀，但是在生后数周内仍然能够良好代偿。新生儿严重发绀，术前或介入导管前应用前列腺素E1（开始剂量为0.05～0.1m/kg/min静脉注射）静脉应用，阻止动脉导管的关闭，或使缩小的动脉导管重新开放。

在极少数情况下，当卵圆孔/房间隔缺损未闭受限时，可以在首次导管术中进行球囊性房间隔造口术(Rashkind手术)，以减压右心房，促进不受限制的右至左心房分流。在球囊房间隔造口术中，通过球囊尖端的导管穿过未闭的卵圆孔进入左心房。球囊膨胀后突然向右心房回缩，从而扩大了房间隔的开口。该手术可立即改善全身动脉血氧饱和度。

一些伴有大动脉换位的心力衰竭患儿应给予 药物治疗 较大婴儿和儿童的心力衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore （利尿剂、地高辛和血管紧张素转化酶抑制剂）。

确定性纠治需要分期手术。如果生后4到8周内需要针对低氧血症进行干预，那么施行B-T分流术（用人造血管连接体循环和肺循环）。

对于肺血流量过多和心力衰竭征象的婴儿，可以施行肺动脉环缩术带来限制肺血流量。 否则，如果婴儿病情稳定生长良好，那么应该在3~6个月时 第一次手术予以双向Glenn分流术或半Fontan手术（连接上腔静脉和右肺动脉）。接着施行改良Fontan手术，通常在1年到2年之间。

Fontan手术包括下腔静脉血流直接分流到肺动脉，通常在右心房内建间隔，或由外管道，完全绕开了右心房。近端肺动脉根被连接，从而防止跨肺动脉流出道的顺行流，并创建足够式房开口，如果不是已经存在，以允许左，右心房压力和自由这些室之间的通信的均衡。通常在Fontan通道和右心房之间保留开窗（小开口）。 虽然以轻度动脉去饱和为代价，但是Fontan通道至心房和左心室的右向左分流使得体静脉压力降低，并改善心输出量。 这种方法使早期存活率提高到＞90%，5年生存率＞80%，10年生存率＞70%。

对于 感染性心内膜炎 预防 感染性心内膜炎是心内膜的感染，通常伴有细菌（常见的是，链球菌属或葡萄球菌属）或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻，心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物，并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗，有时还需要外... Common.TooltipReadMore 的预防，建议术前预防，但只要求在修复后的前6个月内预防，除非患儿仍青紫，或存在毗邻手术补片或假体材料的残留缺损。

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