大动脉转位(TGA)

作者:Lee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine
Reviewed ByMichael SD Agus, MD, Harvard Medical School
已审核/已修订 修改的 4月 2023
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看法 进行患者培训
大动脉错位(本例中为右位型)是指主动脉直接起源于右心室,肺动脉起源于左心室,导致独立的、平行的肺循环和体循环;除通过连接心脏左右两侧的开口(例如房间隔缺损、室间隔缺损[VSD])外,氧合血无法到达身体。症状主要是新生儿严重紫绀,如果伴有 VSD,偶尔会出现心力衰竭。心音和杂音取决于相关先天性异常的存在。根据超声心动图可以明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。

(另见先天性心血管畸形概述

大动脉的转位(TGA)是一个广泛的术语,包括右旋TGA(d-TGA)和一个罕见的缺陷称为 左旋TGA (l-TGA)。

  • d-TGA:一种更常见的变异,其中主动脉位于肺动脉的右侧和前部,起源于右心室而不是左心室。

  • I-TGA:一种不太常见的变异,其中主动脉定位于左侧 和肺动脉前部。这种异常通常与由于原始心管向左循环导致的心室倒置有关,导致通常称为先天性矫正转位的情况。

因为 d-TGA是迄今为止最常见的形式,通常简称为转位。本主题讨论了d-TGA,而l-TGA 在其他地方讨论。还有其他罕见的大动脉转位的变异,但是 d-TGA和 L-TGA是最常见的。

大动脉的右旋转位 (见图右旋大动脉转位)占先天性心脏异常的5%至7%。大约30%至40%的患者有室间隔缺损;高达25%有左心室流出道阻塞(肺动脉瓣或肺动脉下部狭窄)。

右旋大动脉转位

未氧合血回流到右心并进入主动脉,产生严重发绀

氧合血回流到左心房后又进入肺循环。右心室肥大,卵圆孔允许少量混合。心房压为平均压。

AO=主动脉;IVC=下腔静脉;LA=左心房;LV=左心室;PA=肺动脉;PV=肺静脉;RA=右心房;RV=右心室;SVC=上腔静脉。

TGA的病理生理学

大动脉转位的体循环与肺循环是完全独立的。非氧合的静脉血未经肺的氧合自右心泵入体循环,氧合血流入左心,不进入体循环而又回到肺循环。 这种畸形除非有一个或多个通道(例如,房间隔、室间隔、大血管水平)将氧合血和非氧合血混合,否则不能存活。

TGA的症状和体征

出生后几小时内发生严重发绀,组织缺氧状态迅速发展为代谢性酸中毒。中度或大型房间隔缺损、大型室间隔缺损、动脉导管未闭或其组合的患者,紫绀较轻,但可能在生命最初几周出现心力衰竭的症状和体征(如呼吸急促、呼吸困难、心动过速、出汗、体重增长困难)。

除了全身青紫,体检相当不典型。除非存在其他相关畸形,否则可能并没有心脏杂音。S2单一而响亮。

TGA的诊断

  • 胸片和心电图

  • 超声心动图

大动脉转位的诊断根据临床表现引起怀疑,通过胸片和心电图支持诊断,并通过2维彩色多普勒超声心动图确诊。

胸片上,心影可能呈现经典的绳蛋征,上纵隔窄。心电图显示右心轴偏曲和右心室肥厚,但对新生儿来说可能是正常的。

心脏导管检查通常不是诊断所必需的,但可以用于扩大心房通道(球囊房间隔造口术)或进一步阐明复杂的冠状动脉解剖结构。

TGA的处理

  • 前列腺素E1(PGE1)静脉滴注

  • 有时行球囊房间隔造口术

  • 外科手术修复

除非动脉血氧饱和度仅是轻微降低,并且心房沟通充分,否则采用PGE1 静脉输注可能有助于开启并维持动脉导管的开放。前列腺素的输注能够增加肺血流量,可促进左至右分流,改善全身氧合作用。然而,如果卵圆孔未闭的开口较小,PGE1可能产生相反效果,因为增加的血液回流到左心房可能关闭卵圆孔瓣,导致血液混合减少,伴随左心房压升高和肺水肿。同时,动脉导管开放可能会降低体循环的血流量。因此,PGE1 必须谨慎使用,必须密切监测患者。

代谢性酸中毒用碳酸氢钠治疗。

肺水肿和呼吸衰竭可能需要机械通气支持。

经验与提示

  • 输注 PGE1 通常对 D-TGA 有帮助,但如果卵圆孔较小,则可能有害。

对 PGE1 不能立即产生反应或卵圆孔非常狭窄的严重低氧新生儿,心导管检查和球囊心房隔膜切除术(Rashkind 手术)可立即改善全身动脉血氧饱和度。球囊导管通过未闭卵圆孔进入左房。球囊膨胀并迅速拉回右房,以扩大房间隔开口。作为将新生儿带入导管室的替代方案,可以在床边在超声心动图引导下完成间隔造口术。

d-TGA的最终修复是大动脉调转(Jatene)手术,通常在出生后的第一周进行。大动脉近端被横切,冠状动脉被移植到原生肺动脉根部,成为新主动脉根部,主动脉与左心室相连,肺动脉与右心室相连。术后生存率 > 95%。除非室间隔缺损较小且血流动力学无显著影响,否则应在初次修复时关闭。除非是轻度的,否则原发性肺动脉狭窄是有问题的,因为在动脉切换术后,肺动脉狭窄将有效地成为主动脉瓣狭窄。如果肺动脉狭窄中度或严重,可能需要考虑其他手术方案。

由于新生儿和婴儿冠状动脉移植的技术困难,在1980年代初之前无法进行动脉转换手术(1)。在那个时代之前,D-TGA 患者接受“心房转换”手术,称为 Mustard 或 Senning 手术。该手术重建房间隔并放置房内挡板,将上腔静脉和下腔静脉回流至左心室,肺静脉回流至右心室。有许多 1980 年之前出生的 D-TGA 成年人进行了这种修复(2、3)。然而,这些患者长期出现全身右心室功能障碍、房性心律失常、挡板阻塞等后遗症的发生率非常高。由于这些后遗症,一旦技术上可行,动脉转换程序就成为首选方法。

对于感染性心内膜炎的预防,建议术前预防,但除非有毗邻手术补片或假体材料存在残留分流,否则只要求在修复后的前6个月内进行预防。

治疗参考文献

  1. 1.Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate.Ann Thorac Surg 38:438–443, 1984.doi: 10.1016/s0003-4975(10)64181-1

  2. 2.Kempny A, Dimopoulos K, Uebing A, et al: Outcome of cardiac surgery in patients with congenital heart disease in England between 1997 and 2015.PLoS One 12(6):e0178963, 2017.doi:10.1371/journal.pone.01789631

  3. 3.Meadows AK: Transposition of the Great Arteries after Mustard/Senning Repair.Adult Congenital Heart Association June 15, 2016.Accessed November 3, 2011.https://www.achaheart.org/your-heart/health-information/transposition-of-the-great-arteries-after-mustardsenning-repair/

关键点

  • 在大动脉右横位(d-TGA)中,主动脉起源于右心室,肺动脉起源于左心室,导致肺循环和体循环相互独立。

  • 完全性大动脉转位(d-TGA)若无心房和/或心室间隔缺损或动脉导管未闭导致的血流混合,则无法维持生命。

  • 出生后几小时内发生严重发绀,迅速发展为代谢性酸中毒;除非存在其他畸形,否则听诊不能闻及杂音。

  • 通过给予前列腺素E1 输液,以保持动脉导管开放,有时可采用球囊导管扩大卵圆孔。

  • 在生后第一周内施行根治手术纠治。

更多信息

以下英语资源可能会有用。 请注意,本手册对这些资源的内容不承担任何责任。

  1. American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers

  2. American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers

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