支气管类癌

作者:Robert L. Keith, MD, Division of Pulmonary Sciences and Critical Care Medicine, University of Colorado School of Medicine
Reviewed ByM. Patricia Rivera, MD, University of Rochester Medical Center
已审核/已修订 5月 2023 | 修改的 5月 2024
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看法 进行患者培训

支气管类癌罕见(约占成年肺癌的1-2%),为生长缓慢的神经内分泌肿瘤,起源于支气管黏膜,发病年龄40~60岁。

类癌起源于 胃肠道(约占90%) 、胰腺和 肺支气管的神经内分泌细胞。尽管类癌通常是良性的或仅具有局部侵袭性,但发生于支气管的类癌常为恶性。一些类癌具有内分泌活性;这种可能性因起源部位而异,起源于回肠和近端结肠的肿瘤可能性最高(40% 至 50%),而支气管类癌的可能性较低。

半数支气管类癌病人无症状,半数病人表现为呼吸困难、哮鸣和咳嗽等气道阻塞的症状,常误诊为哮喘。反复发生的肺炎、咯血和胸痛也常见。

副肿瘤综合征,包括因异位促肾上腺皮质激素(ACTH)引起的库欣综合征、因异位生长激素释放因子引起的肢端肥大症以及因异位胃泌素产生引起的胃泌素瘤(佐林格-埃利森综合征),比类癌综合征更常见,后者仅发生于约<3%的此类肿瘤患者中。

类癌综合征,症状包括

  • 面部皮肤潮红

  • 腹泻

  • 支气管痉挛症

类癌综合征的慢性后遗症包括

  • 毛细血管扩张

  • 右心瓣膜病变

  • 后腹膜纤维化

血清素引起的瓣膜损伤所导致的左心杂音(二尖瓣狭窄或反流)罕见于支气管类癌(这与胃肠道类癌常见的右心瓣膜病变不同)。

支气管类癌的诊断

  • 支气管镜活检

支气管类癌的诊断基于支气管镜活检,但初步评估通常首先进行胸部CT,该检查可发现多达三分之一患者的肿瘤钙化。

111铟标记的奥曲肽扫描有助于确定肿瘤局部和远处转移范围。

尿5-羟色胺和5-羟吲哚乙酸水平升高可支持诊断但并不常见。

支气管类癌的治疗

  • 手术

支气管类癌治疗选择手术切除加或不加辅助化疗和/或放疗。

预后取决于肿瘤类型。在大多数病例系列中,高分化(典型)类癌的5年生存率为>90%,但非典型肿瘤的生存率较低。

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