急性间质性肺炎 特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）是一类病因不明、临床特征相似的 间质性肺疾病，主要区别在于肺活检的组织病理学不同。组织学上分为8种亚类，特征是都有不同程度的炎症和纤维化，都引起呼吸困难和典型的影像学异常。诊断依据病史、体格检查、高分辨率CT、肺功能检查以及肺活检。治疗因不同亚型而异。预后也因亚类而异，可以很好也可以致死。... Common.TooltipReadMore （AIP）累及>40岁的貌似健康者，男女比例无差异。
AIP在组织学上定义为弥漫的机化性肺泡损害，呈非特异性，在其他原因所致的非IIP肺损伤中也可见。机化性肺泡损害的特点是弥散的肺泡间隔明显水肿伴炎症细胞浸润；成纤维细胞增生；偶有透明膜形成；间隔增厚。肺泡间隔中不典型增生的Ⅱ型肺泡细胞排列成行，并有气腔塌陷。小动脉中血栓形成但无特异性。
急性间质性肺炎的症状包括突然出现发热、咳嗽、气短症状并持续7～14天，大部分病人快速进展至 呼吸衰竭 急性低氧性呼吸衰竭 (AHRF, ARDS) 急性低氧性呼吸衰竭定义为无高碳酸血症的严重低氧血症（PaO2 另见 机械通气概述 急性低氧性呼吸衰竭（AHRF）时肺泡实变可能源于： 肺泡毛细血管静水压升高，如 左心衰竭（导致 肺水肿）或高血容量状态 肺泡毛细管通透性增加，如任何原因所致的急性呼吸窘迫综合征（ARDS） Common.TooltipReadMore 
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急性间质性肺炎的诊断
高分辨CT（HRCT）
有时需要肺活检
根据 急性呼吸窘迫综合征 急性低氧性呼吸衰竭 (AHRF, ARDS) 急性低氧性呼吸衰竭定义为无高碳酸血症的严重低氧血症（PaO2 另见 机械通气概述 急性低氧性呼吸衰竭（AHRF）时肺泡实变可能源于： 肺泡毛细血管静水压升高，如 左心衰竭（导致 肺水肿）或高血容量状态 肺泡毛细管通透性增加，如任何原因所致的急性呼吸窘迫综合征（ARDS） Common.TooltipReadMore （ARDS--如双侧弥漫性磨玻璃状改变）患者的症状、体征和胸部X线表现，拟诊急性间质性肺炎。潜在肺部疾病急性加重（在特定的急性发作 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化（IPF）是最常见的特发性间质性肺炎，引起进行性肺纤维化。症状和体征在数月至数年间进展，包括劳力性呼吸困难、咳嗽和细捻发（Velcro）音。诊断依据病史、体格检查、HRCT，若有必要需要肺活检。治疗包括抗纤维及氧疗。大多数病人即使治疗病情也会恶化；确诊后的中位生存期约3年。 特发性肺间质纤维化患者，经组织学证实为常见间质性肺炎，占绝大多数 特发性间质性肺炎患者。IPF在大于50岁男性和女性的比例是2：1，每增长十岁发病率显... Common.TooltipReadMore 
）必须考虑和可以解释某些情况下，以前定性为AIP。
高分辨率CT （HRCT）支持AIP的诊断，但最终确诊通常需要活检。HRCT显示了主要分布胸膜下磨玻璃衰减和双边斑片状对称的区域。可见轻度的蜂窝样变，累及<10%的肺。
常规实验室检查无特异性，通常没有帮助。
外科肺活检 在没有已知 ARDS 病因的情况下显示弥漫性肺泡损伤，并且弥漫性肺泡损伤支持在正确的临床环境中诊断 AIP。潜在肺部疾病急性加重（在特定的急性发作 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化（IPF）是最常见的特发性间质性肺炎，引起进行性肺纤维化。症状和体征在数月至数年间进展，包括劳力性呼吸困难、咳嗽和细捻发（Velcro）音。诊断依据病史、体格检查、HRCT，若有必要需要肺活检。治疗包括抗纤维及氧疗。大多数病人即使治疗病情也会恶化；确诊后的中位生存期约3年。 特发性肺间质纤维化患者，经组织学证实为常见间质性肺炎，占绝大多数 特发性间质性肺炎患者。IPF在大于50岁男性和女性的比例是2：1，每增长十岁发病率显... Common.TooltipReadMore ）必须考虑和可以解释某些情况下，以前定性为AIP。通常需要活检来区分AIP与 弥漫性肺泡出血 弥漫性肺泡出血 弥漫性肺泡出血是持续或反复发生的肺出血。有多种病因，但自身免疫性疾病最为常见。多数患者表现为呼吸困难、咳嗽、咯血，以及胸部影像上新出现的肺泡浸润影。诊断性检查应根据可疑病因选择进行。治疗则针对自身免疫性病因的患者采用免疫抑制剂，必要时应用呼吸支持治疗。... Common.TooltipReadMore 
， 急性嗜酸性粒细胞性肺炎 急性嗜酸细胞性肺炎 急性嗜酸细胞性肺炎（AEP）的特征是快速的肺间质嗜酸细胞浸润。 （参见 嗜酸性粒细胞性肺疾病概述。） 相对于 慢性嗜酸细胞性肺炎, 急性嗜酸细胞性肺炎是一种急性疾病，通常不会复发。AEP的发病率和患病率尚不知。急性嗜酸细胞性肺炎可发生于任何年龄段，但最常见于20～40岁的患者，男女之比为2:1。 病因不明，但急性嗜酸细胞性肺炎可能为其他方面健康者对未知吸入抗原的急性 过敏反应。吸烟或其他烟雾暴露可能与之有关。... Common.TooltipReadMore 和 隐源性机化性肺炎 原因未明的组织性肺炎 隐原性机化性肺炎是一种特发性疾病，肉芽组织阻塞细支气管和肺泡管，伴相邻肺泡的慢性炎症和机化性肺炎。 隐源性机化性肺炎是一种 特发性间质性肺炎，对男性和女性的影响相似，通常发生在50岁或60岁（ 1）。吸烟似乎并非危险因素。 大约半数的病人回忆起曾有过类似 社区获得性肺炎的疾病（如不特异的流感样病症，咳嗽、发热、不适、乏力和体重减轻）。进行性咳嗽和劳力性呼吸困难常促使病人求医。... Common.TooltipReadMore 
。但必须仔细考虑手术肺活检的风险和益处。
急性间质性肺炎的治疗
支持性治疗
急性间质性肺炎的治疗是支持性的，常需机械通气，与ARDS使用相同方法（包括 低潮气量通气 治疗 急性低氧性呼吸衰竭定义为无高碳酸血症的严重低氧血症（PaO2 另见 机械通气概述 急性低氧性呼吸衰竭（AHRF）时肺泡实变可能源于： 肺泡毛细血管静水压升高，如 左心衰竭（导致 肺水肿）或高血容量状态 肺泡毛细管通透性增加，如任何原因所致的急性呼吸窘迫综合征（ARDS） Common.TooltipReadMore ）。一般使用糖皮质激素治疗，但效果尚不确切。
病死率>50%；大多数病人在发病后6个月内死亡，常死于呼吸衰竭 (1 治疗参考文献 急性间质性肺炎(AIP)是一种罕见的暴发性肺部疾病，表现类似于急性呼吸窘迫综合征( ARDS)。 急性间质性肺炎（AIP）累及>40岁的貌似健康者，男女比例无差异。 AIP在组织学上定义为弥漫的机化性肺泡损害，呈非特异性，在其他原因所致的非IIP肺损伤中也可见。机化性肺泡损害的特点是弥散的肺泡间隔明显水肿伴炎症细胞浸润；成纤维细胞增生；偶有透明膜形成；间隔增厚。肺泡间隔中不典型增生的Ⅱ型肺泡细胞排列成行，并有气腔塌陷。小动脉中血栓... Common.TooltipReadMore )。尽管疾病可能复发，但度过起初急性期而存活的病人肺功能可完全恢复。
治疗参考文献
1.Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al.An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748.doi:10.1164/rccm.201308-1483ST
