非特异性间质性肺炎（NSIP） 特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）是一类病因不明、临床特征相似的 间质性肺疾病，主要区别在于肺活检的组织病理学不同。组织学上分为8种亚类，特征是都有不同程度的炎症和纤维化，都引起呼吸困难和典型的影像学异常。诊断依据病史、体格检查、高分辨率CT、肺功能检查以及肺活检。治疗因不同亚型而异。预后也因亚类而异，可以很好也可以致死。... Common.TooltipReadMore 是一种特发性间质性肺炎。 它比 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化（IPF）是最常见的特发性间质性肺炎，引起进行性肺纤维化。症状和体征在数月至数年间进展，包括劳力性呼吸困难、咳嗽和细捻发（Velcro）音。诊断依据病史、体格检查、HRCT，若有必要需要肺活检。治疗包括抗纤维及氧疗。大多数病人即使治疗病情也会恶化；确诊后的中位生存期约3年。 特发性肺间质纤维化患者，经组织学证实为常见间质性肺炎，占绝大多数 特发性间质性肺炎患者。IPF在大于50岁男性和女性的比例是2：1，每增长十岁发病率显... Common.TooltipReadMore 
（IPF）少见得多。大多数患者为女性，40至50岁之间，并没有已知的原因或相关因素。然而，可以发生系统性风湿病类似的病理过程（特别是, 系统性硬化症 系统性硬化症 系统性硬化症是一种罕见的慢性疾病，其原因不明，其特征是皮肤，关节和内脏器官（特别是食道，下胃肠道，肺，心脏和肾脏）弥漫性纤维化和血管异常。常见症状包括雷诺现象、多关节痛、吞咽困难、烧心和皮肤的肿胀，最终导致皮肤增厚及手指的变形。肺、心脏和肾脏的受累是造成死亡的主要原因。诊断是临床性的，但实验室检查有助于诊断并帮助推测预后。目前尚无特异性的治疗方法，主要是针对并发症的治疗。 系统性硬化症女性多见，发病率为男性的4倍。高发于20～50岁人群... Common.TooltipReadMore 
或 自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎的特征是肌肉（多发性肌炎、坏死性免疫介导的肌病）或皮肤和肌肉（皮肌炎）的炎症和退行性变化。临床表现包括对称性肌无力，可伴肌肉压痛，肌肉纤维化，有些出现肌萎缩，以近端肢带肌为主。诊断依据是肌肉检查的临床发现和异常，包括肌酸激酶测试、MRI、肌电图和肌肉活检。几种类型的肌炎具有肺部和心脏表现。治疗上主要使用激素联合免疫抑制剂和/或静脉滴注丙种球蛋白。 自身免疫性肌炎在女性中比男性更常见，比例为2... Common.TooltipReadMore 
），其他形式 过敏性肺炎 药物诱发肺疾病 药物诱发肺疾病不是一种单纯的病症，而是个常见的临床问题，在这种疾病中，以前没有肺部疾病的患者出现呼吸系统症状、胸部x线改变、肺功能恶化、组织学改变，或与药物治疗或非法使用药物相关的其中几种表现。在这里，我们使用“药物”一词来包括可能导致这种疾病的药物和非法药物。已报道超过150种药物能引起肺疾病；其机制并不清楚，但认为许多药物可以引起 过敏反应。 一些药物（如呋喃妥因）可在不同的患者身上引起不同的损伤类型。... Common.TooltipReadMore 的患者, 发生药物诱发性肺疾病 过敏性肺炎 过敏性肺炎是由环境抗原（常为职业性或家庭xing）致敏引起咳嗽、呼吸困难、乏力的综合征。存在急性、亚急性和慢性型；特征都是急性间质炎症，长期暴露后形成肉芽肿和纤维化。综合病史、体格检查、影像学检查、支气管肺泡灌洗和活检做出诊断。短期治疗用糖皮质激素；长期治疗是避免接触抗原，如果有纤维化，通常会抑制免疫。 （参见 间质性肺疾病概述。） 超过300种抗原已被确定为过敏性肺炎的诱因。通过农业、鸟类和水污染接触到的抗原约占病例的75%。... Common.TooltipReadMore 
。
NSIP的临床表现和IPF相似。咳嗽和呼吸困难存在数月至数年。
全身反应不明显，可能会有低热及乏力。
非特异性间质性肺炎的诊断
高分辨CT
外科肺活检
患者出现不明原因亚急性或慢性咳嗽和呼吸困难应考虑非特异性间质性肺炎的诊断。诊断需要通过HRCT，常需要肺活检确认。NSIP是排除性诊断，需要对可能的其他疾病进行仔细临床检查排除，特别是系统性风湿病、过敏性肺炎和药物毒性。
胸部X线检查 主要是显示出较低的区域网状阴影。双侧片状影也是可能的。
HRCT 结果包括双侧斑片状磨玻璃影，不规则的线条，以及支气管扩张（牵拉性支气管扩张），一般分布于下肺。胸膜下可能不受累。罕见蜂窝样变。
超过半数患者支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞增多，但发现并无特异性。
诊断NSIP需要外科肺活检。组织学上，多数患者有一定程度的纤维化。非特异性间质性肺炎的主要组织学特征是暂时性的程度一致的炎症和纤维化，与寻常性间质性肺炎的异质性相反。病变在时态上呈现一致性，但为斑片状，间有未受累的区域。
非特异性间质性肺炎的治疗
皮质类固醇，联合或不联合其他免疫抑制药物
许多非特异性间质性肺炎患者对皮质类固醇治疗有反应，可联合或不联合其他免疫抑制药物(如硫唑嘌呤、霉酚酸盐、环磷酰胺)。
预后似乎最依赖外科肺活检中发现的纤维化程度。几乎所有原发性细胞疾病患者都能存活至少 10 年。然而，随着纤维化的加剧，生存率会恶化。
关键点
非特异性间质性肺炎是少见的;大多数患者是女性，是在40和50岁之间，并且没有已知的风险因素。
排除系统性风湿性疾病（特别是系统性硬化症和自身免疫性肌炎）、药物诱导的肺损伤和超敏性肺炎，并进行外科肺活检。
用皮质类固醇治疗，同时或不同时使用其他免疫抑制药物(如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺)。
若活检发现纤维越多，则预后更不佳。
