特发性间质性肺炎8种亚类按发生频率降序排列依次为:
这些亚类的特征为不同程度的间质炎症和纤维化(1 参考文献 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIPs)是一类病因不明、临床特征相似的 间质性肺疾病,主要区别在于肺活检的组织病理学不同。组织学上分为8种亚类,特征是都有不同程度的炎症和纤维化,都引起呼吸困难和典型的影像学异常。诊断依据病史、体格检查、高分辨率CT、肺功能检查以及肺活检。治疗因不同亚型而异。预后也因亚类而异,可以很好也可以致死。... Common.TooltipReadMore )。上述病变都可能导致呼吸困难;高分辨CT(HRCT)弥散性病变;活检见炎症和(或)纤维化。但区分亚类很重要,因为它们的临床特征和治疗反应不同 (见表 )。
参考文献
1.Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias.Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
特发性间质性肺炎的症状和体征
特发性间质性肺炎的症状和体征通常是非特异性的。典型表现为不同程度的咳嗽、呼吸困难并不断进展。一般表现包括呼吸急促、胸廓变小、双侧肺底吸气末捻发音及杵状指。
特发性间质性肺炎的诊断
高分辨CT
肺功能检测
实验室检查
有时需要肺活检
任何不明原因的肺间质性疾病患者都应怀疑为特发性间质性肺炎。针对每位患者,临床医生,影像医生和病理医生需要互相交换信息综合诊断。需要系统的排除已知病因的ILD(见表)。通常需要检查胸片、肺功能及高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)。为了更好诊断,病史采集需要强调以下内容:
症状持续时间
肺部疾病家族史,尤其是肺纤维化
吸烟史(因为有些疾病多发于吸烟者或既往吸烟者)
目前及先前用药情况
详细审查家庭及工作环境,包括家庭成员的工作环境
需要列一个患者既往工作清单,包括有否暴露于有机或无机制剂(见表 )。以及暴露的时间、程度及有否应用防护措施。
X-线检查 完成,出现典型异常,但不足以鉴别各种类型。
肺功能检查 肺功能检查概述 Pulmonary function tests provide measures of airflow, lung volumes, gas exchange, response to bronchodilators, and respiratory... Common.TooltipReadMore 经常做估算生理功能障碍的严重程度,但无助于鉴别不同类型。典型的结果是生理性的限制,肺容量和弥散能力减少。运动时常发生低氧血症,也可能存在于休息时。
HRCT, 鉴别气腔还是间质病变,是最有用的测试常常使用。 它可以评估潜在的病因、范围和疾病的分布,更有可能发现潜在的或共存的疾病(如隐匿性纵隔淋巴结肿大、癌症、肺气肿)。HRCT应在病人仰卧和俯卧进行,并应包括动态呼气成像以关注小气道受累的情况。
实验室测试 针对临床特征提示患有系统性风湿病、血管炎或环境暴露的患者进行。此类测试可能包括抗核抗体、类风湿因子和其他针对系统性风湿性疾病的更具体的血清学测试(例如抗环瓜氨酸肽 [CCP]、核糖核蛋白 [RNP]、抗 Ro [SSA]、抗 La [SSB] 、硬皮病抗体 [Scl70]、抗 Jo-1 抗体、肌炎抗体组)。
经支气管镜活检有助鉴别其他间质性肺病,如 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病,以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现,其病因未明。可侵犯全身各个脏器,肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等,极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症,经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 及 过敏性肺炎 过敏性肺炎 过敏性肺炎是由环境抗原(常为职业性或家庭xing)致敏引起咳嗽、呼吸困难、乏力的综合征。存在急性、亚急性和慢性型;特征都是急性间质炎症,长期暴露后形成肉芽肿和纤维化。综合病史、体格检查、影像学检查、支气管肺泡灌洗和活检做出诊断。短期治疗用糖皮质激素;长期治疗是避免接触抗原,如果有纤维化,通常会抑制免疫。 (参见 间质性肺疾病概述。) 超过300种抗原已被确定为过敏性肺炎的诱因。通过农业、鸟类和水污染接触到的抗原约占病例的75%。... Common.TooltipReadMore ,但活检并不能够提供足够组织以诊断间质性特发性肺炎。支气管肺泡灌洗有助于缩小某些患者的鉴别诊断范围,并可以排除其他过程,例如感染。此项检查对于大部分病人病情预测和随访的帮助尚不知晓。
冷冻活检, 一种能在切除前迅速冷冻肺组织的技术,有助于诊断某些间质性肺病。组织获取量高于经支气管活检,但低于手术肺活检。手术的风险包括出血和气胸。在具有执行和解释其结果经验的中心,经支气管冷冻活检可以被视为外科肺活检的替代方法。
若病史及HRCT未能做出诊断时,需手术进行肺活检 以明确诊断。采用 视频辅助胸腔镜手术 胸腔镜检查和电视辅助胸腔镜手术 胸腔镜检查是一种使用内窥镜来观察胸膜腔的手术。胸腔镜可用于显像观察(胸膜镜)或手术操作。 手术胸腔镜通常指电视辅助胸腔镜手术(video-assistant thoracoscopic surgery,VATS)。 胸膜镜检查可在镇静后于内镜检查室进行,而VATS则需要全身麻醉,多在手术室进行。两者均需制造人工气胸以提供清晰的视野 胸腔镜 是用来 评估渗出性积液、各种胸膜和肺部病变,当微创性检查不能确诊时。 Common.TooltipReadMore (VATS)对多个部位行多点活检是首选。
特发性间质性肺炎的治疗
无序变化
有时使用抗纤维化药物或皮质类固醇
有时需要肺移植
治疗因疾病而异(见表)。 需要戒烟 戒烟 大多数吸烟者都想戒烟,并都进行过一些尝试,然后成功的并不多。有效的干预措施包括戒烟咨询和药物治疗,如伐尼克兰,安非他酮,或尼古丁替代产品。 约有70%的美国烟民表示他们想要戒烟并且已尝试戒烟至少一次。尼古丁戒断症状可能是戒烟的重要障碍。 (也可以看看 烟草 和 电子烟.) 戒断症状的影响往往是巨大的,大到即使深知吸烟危害健康这一事实,许多吸烟者也无法戒烟。戒烟会导致严重的戒瘾症状,主要是对香烟中尼古丁的强烈渴望、焦虑、情绪低落、无法集中... Common.TooltipReadMore 以避免病情进一步加重,并减少呼吸道合并症。
抗纤维药物(吡非尼酮、尼达尼布)通常推荐用于 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化(IPF)是最常见的特发性间质性肺炎,引起进行性肺纤维化。症状和体征在数月至数年间进展,包括劳力性呼吸困难、咳嗽和细捻发(Velcro)音。诊断依据病史、体格检查、HRCT,若有必要需要肺活检。治疗包括抗纤维及氧疗。大多数病人即使治疗病情也会恶化;确诊后的中位生存期约3年。 特发性肺间质纤维化患者,经组织学证实为常见间质性肺炎,占绝大多数 特发性间质性肺炎患者。IPF在大于50岁男性和女性的比例是2:1,每增长十岁发病率显... Common.TooltipReadMore 并且可以被认为是其他类型的肺纤维化的进行性形式。
隐源性机化性肺炎 原因未明的组织性肺炎 隐原性机化性肺炎是一种特发性疾病,肉芽组织阻塞细支气管和肺泡管,伴相邻肺泡的慢性炎症和机化性肺炎。 隐源性机化性肺炎是一种 特发性间质性肺炎,对男性和女性的影响相似,通常发生在50岁或60岁( 1)。吸烟似乎并非危险因素。 大约半数的病人回忆起曾有过类似 社区获得性肺炎的疾病(如不特异的流感样病症,咳嗽、发热、不适、乏力和体重减轻)。进行性咳嗽和劳力性呼吸困难常促使病人求医。... Common.TooltipReadMore 、 淋巴细胞间质性肺炎 淋巴细胞间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP)是肺泡间质和气腔内淋巴细胞浸润。该病病因不详。症状和体征是咳嗽、进行性呼吸困难和捻发音。诊断根据病史、体格检查、影像学及肺活检。治疗使用糖皮质激素和(或)细胞毒药物,但有效性未知。5年生存率为50%~66%。 淋巴细胞间质性肺炎是一种罕见的特发性间质性肺炎,特征为肺泡及肺泡间隔内小淋巴细胞和数量不等的浆细胞浸润。可出现非干酪性肉芽肿,但较少见且... Common.TooltipReadMore 、 非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎是一类多发于女性、非吸烟、年龄<50岁患者的特发性间质性肺病。患者有咳嗽和呼吸困难,这些症状存在数月至数年。诊断依赖于高分辨CT和肺活检。治疗使用皮质类固醇,有时还使用其他免疫抑制剂。 非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种特发性间质性肺炎.它比 特发性肺纤维化(IPF)少见得多。大多数患者为女性,40至50岁之间,并没有已知的原因或相关因素。然而,可以发生结缔组织损害类似的病理过程(特别是... Common.TooltipReadMore ,往往推荐用糖皮质激素治疗,但不用于 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化(IPF)是最常见的特发性间质性肺炎,引起进行性肺纤维化。症状和体征在数月至数年间进展,包括劳力性呼吸困难、咳嗽和细捻发(Velcro)音。诊断依据病史、体格检查、HRCT,若有必要需要肺活检。治疗包括抗纤维及氧疗。大多数病人即使治疗病情也会恶化;确诊后的中位生存期约3年。 特发性肺间质纤维化患者,经组织学证实为常见间质性肺炎,占绝大多数 特发性间质性肺炎患者。IPF在大于50岁男性和女性的比例是2:1,每增长十岁发病率显... Common.TooltipReadMore
终末期患者往往需要 肺移植 肺和心肺联合移植 呼吸功能不全或衰竭的患者,其他治疗无效时可选择肺或心肺移植。(参见 移植概述。) 肺移植最常见的指证为: 慢性阻塞性肺病(COPD) 特发性肺纤维化 囊性纤维化 Common.TooltipReadMore 。
关键点
特发性间质性肺炎有8种组织学亚型。
症状,体征和胸部X线表现无特异性。
诊断特发性间质性肺炎最初主要基于病史和高分辨率CT (HRCT)。
当临床评估和HRCT不能诊断,做外科肺活检。
治疗和预后因亚型而异。