隐源性机化性肺炎是一种 特发性间质性肺炎 特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）是一类病因不明、临床特征相似的 间质性肺疾病，主要区别在于肺活检的组织病理学不同。组织学上分为8种亚类，特征是都有不同程度的炎症和纤维化，都引起呼吸困难和典型的影像学异常。诊断依据病史、体格检查、高分辨率CT、肺功能检查以及肺活检。治疗因不同亚型而异。预后也因亚类而异，可以很好也可以致死。... Common.TooltipReadMore ，对男性和女性的影响相似，通常发生在50岁或60岁（1 参考文献 隐原性机化性肺炎是一种特发性疾病，肉芽组织阻塞细支气管和肺泡管，伴相邻肺泡的慢性炎症和机化性肺炎。 隐源性机化性肺炎是一种 特发性间质性肺炎，对男性和女性的影响相似，通常发生在50岁或60岁（ 1）。吸烟似乎并非危险因素。 大约半数的病人回忆起曾有过类似 社区获得性肺炎的疾病（如不特异的流感样病症，咳嗽、发热、不适、乏力和体重减轻）。进行性咳嗽和劳力性呼吸困难常促使病人求医。... Common.TooltipReadMore 
）。吸烟似乎并非危险因素。
大约半数的病人回忆起曾有过类似 社区获得性肺炎 社区获得性肺炎 社区获得性肺炎定义为在医院外获得的肺炎。最常见的病原体为肺炎链球菌Streptococcus pneumoniae、流感嗜血杆菌 Haemophilus influenzae、非典型细菌（如肺炎衣原体Chlamydia pneumoniae、肺炎支原体Mycoplasma pneumoniae、军团菌 Legionella）和病毒。症状和体征有发热、咳嗽、产生痰液、胸... Common.TooltipReadMore 
的疾病（如不特异的流感样病症，咳嗽、发热、不适、乏力和体重减轻）。进行性咳嗽和劳力性呼吸困难常促使病人求医。
胸部检查显示60%的患者有细小、干燥、吸入性的噼啪声（维可牢贴式噼啪声）。
参考文献
1.King TE Jr, Lee JS.Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069.doi:10.1056/NEJMra2116777
隐源性机化性肺炎的诊断
高分辨CT
有时需要肺活检
隐源性机化性肺炎的诊断依据影像学检查，如上述检测未能明确诊断，可进行外科肺活检。
胸片 见双侧弥散、周围性分布的肺泡模糊影，肺容量正常；可出现与 慢性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎（CEP）是肺部嗜酸细胞异常的慢性积聚。 （亦见 嗜酸性粒细胞性肺疾病概述） 慢性嗜酸细胞性肺炎并非真正意义上的慢性疾病，而是急性或亚急性疾病的再发（因此，最好定义为再发型嗜酸细胞肺炎）。慢性嗜酸细胞性肺炎的患病率和发病率尚不知。病因疑是 过敏体质。大多数病人为非吸烟者。 慢性嗜酸细胞性肺炎患者常突然出现咳嗽、发热、进行性呼吸困难、体重减轻、喘鸣和盗汗。临床表现常提示为... Common.TooltipReadMore 相似的周围性分布。很少，肺泡实变是单侧的。复发性和迁徙肺实变影是常见的。很少，不规则线状或结节状间质性实变或蜂窝处于演示可见。
肺部HRCT 扫描见斑片状气腔实变（90%患者）、磨玻璃影、小结节影和支气管壁增厚扩张。斑片状影较常见于肺周边，多位于下肺。HRCT显示的病变范围远大于胸片预计。
肺功能检查 肺功能检查概述 Pulmonary function tests provide measures of airflow, lung volumes, gas exchange, response to bronchodilators, and respiratory... Common.TooltipReadMore 常示限制性通气障碍，但在21%的病人中可见阻塞性通气障碍（1秒用力呼气容积与用力肺活量之比[FEV1/FVC]<70%），肺功能偶可正常。
常规实验室检查 无特异性。约半数病人出现白细胞增多不伴嗜酸细胞增多。红细胞沉降率（ESR）最初常升高。
肺活检 （外科手术或支气管镜）示小气道和肺泡管内肉芽组织过度增生，伴周围肺泡慢性炎症。机化性肺炎灶无特异性，可继发于其他病理过程，包括感染、血管炎、 淋巴瘤 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而，随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解，人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期，... Common.TooltipReadMore 、其余肺间质性疾病，如 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化（IPF）是最常见的特发性间质性肺炎，引起进行性肺纤维化。症状和体征在数月至数年间进展，包括劳力性呼吸困难、咳嗽和细捻发（Velcro）音。诊断依据病史、体格检查、HRCT，若有必要需要肺活检。治疗包括抗纤维及氧疗。大多数病人即使治疗病情也会恶化；确诊后的中位生存期约3年。 特发性肺间质纤维化患者，经组织学证实为常见间质性肺炎，占绝大多数 特发性间质性肺炎患者。IPF在大于50岁男性和女性的比例是2：1，每增长十岁发病率显... Common.TooltipReadMore 
、 非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎是一类多发于女性、非吸烟、年龄<50岁患者的特发性间质性肺病。患者有咳嗽和呼吸困难，这些症状存在数月至数年。诊断依赖于高分辨CT和肺活检。治疗使用皮质类固醇，有时还使用其他免疫抑制剂。 非特异性间质性肺炎（NSIP）是一种特发性间质性肺炎.它比 特发性肺纤维化（IPF）少见得多。大多数患者为女性，40至50岁之间，并没有已知的原因或相关因素。然而，可以发生结缔组织损害类似的病理过程（特别是... Common.TooltipReadMore 
、系统性风湿性相关间质性肺病、 药物性肺病 药物诱发肺疾病 药物诱发肺疾病不是一种单纯的病症，而是个常见的临床问题，在这种疾病中，以前没有肺部疾病的患者出现呼吸系统症状、胸部x线改变、肺功能恶化、组织学改变，或与药物治疗或非法使用药物相关的其中几种表现。在这里，我们使用“药物”一词来包括可能导致这种疾病的药物和非法药物。已报道超过150种药物能引起肺疾病；其机制并不清楚，但认为许多药物可以引起 过敏反应。 一些药物（如呋喃妥因）可在不同的患者身上引起不同的损伤类型。... Common.TooltipReadMore 、 过敏性肺炎 过敏性肺炎 过敏性肺炎是由环境抗原（常为职业性或家庭xing）致敏引起咳嗽、呼吸困难、乏力的综合征。存在急性、亚急性和慢性型；特征都是急性间质炎症，长期暴露后形成肉芽肿和纤维化。综合病史、体格检查、影像学检查、支气管肺泡灌洗和活检做出诊断。短期治疗用糖皮质激素；长期治疗是避免接触抗原，如果有纤维化，通常会抑制免疫。 （参见 间质性肺疾病概述。） 超过300种抗原已被确定为过敏性肺炎的诱因。通过农业、鸟类和水污染接触到的抗原约占病例的75%。... Common.TooltipReadMore 
和 慢性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎（CEP）是肺部嗜酸细胞异常的慢性积聚。 （亦见 嗜酸性粒细胞性肺疾病概述） 慢性嗜酸细胞性肺炎并非真正意义上的慢性疾病，而是急性或亚急性疾病的再发（因此，最好定义为再发型嗜酸细胞肺炎）。慢性嗜酸细胞性肺炎的患病率和发病率尚不知。病因疑是 过敏体质。大多数病人为非吸烟者。 慢性嗜酸细胞性肺炎患者常突然出现咳嗽、发热、进行性呼吸困难、体重减轻、喘鸣和盗汗。临床表现常提示为... Common.TooltipReadMore 。
隐源性机化性肺炎的治疗
糖皮质激素
在大多数患者中，临床康复是在用皮质类固醇治疗隐源性组织性肺炎后进行的，通常在2周内。
隐源性机化性肺炎复发患者达50％。复发与治疗的持续时间相关，因此治疗通常应为6至12个月。疾病复发对额外的糖皮质激素有反应。
隐源性机化性肺炎在HRCT上表现为肺实变、磨玻璃影或结节，患者治疗后较易再发。 相反，当隐源性机化性肺炎在 HRCT 上表现为线状和网状混浊时，恢复不太常见。
