脱屑性间质性肺炎是一种 特发性间质性肺炎 特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）是一类病因不明、临床特征相似的 间质性肺疾病，主要区别在于肺活检的组织病理学不同。组织学上分为8种亚类，特征是都有不同程度的炎症和纤维化，都引起呼吸困难和典型的影像学异常。诊断依据病史、体格检查、高分辨率CT、肺功能检查以及肺活检。治疗因不同亚型而异。预后也因亚类而异，可以很好也可以致死。... Common.TooltipReadMore 。绝大多数脱屑性间质性肺炎病人是吸烟者，多在30～40岁之间发病。
该病均匀地影响整个肺实质。肺泡壁衬有丰富立方细胞;肺泡间隔存在淋巴细胞，浆细胞的适度浸润，以及偶尔嗜酸性粒细胞浸润。如果存在肺泡间隔纤维化的话，程度很轻。
最显著的特征是远端气腔中出现大量色素性巨噬细胞，在最初描述该疾病时其被误认为脱落的肺泡细胞。罕见蜂窝样变。类似但病变范围小的 呼吸性细支气管炎——相关性间质性肺病 呼吸性细支气管相关性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病（respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RBILD）发生在吸烟者中，是小气道炎症和间质性肺疾病的综合征。症状包括咳嗽和呼气时呼吸困难。诊断需要进行胸部X光检查，高分辨率CT扫描，有时还需要进行肺活检。治疗是戒烟。 呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病是 特发性间质性肺炎的一种形式... Common.TooltipReadMore （RBILD）中，提示脱屑性间质性肺炎和RBILD是由吸烟引起的同一种疾病的不同表现。
脱水性间质性肺炎表现为呼吸困难和非生产性咳嗽逐渐增加。
脱屑性间质性肺炎的诊断
高分辨CT
有时需要肺活检
胸片能显示双侧非蜂窝状模糊斑片影，但在接近20%的脱屑性间质性肺炎病例中可以正常。HRCT显示斑片状、胸膜下磨玻璃影。往往在不透明的区域可见囊肿存在。可见不规则线性或网状阴影但并非主要特征。蜂窝状改变仅在少部分患者中可见。
有时需要进行手术肺脏活检
脱屑性间质性肺炎的治疗
戒烟
有时需要应用糖皮质激素或细胞毒药物
戒烟 戒烟 大多数吸烟者都想戒烟，并都进行过一些尝试，然后成功的并不多。有效的干预措施包括戒烟咨询和药物治疗，如伐尼克兰，安非他酮，或尼古丁替代产品。 约有70％的美国烟民表示他们想要戒烟并且已尝试戒烟至少一次。尼古丁戒断症状可能是戒烟的重要障碍。 （也可以看看 烟草 和 电子烟.) 戒断症状的影响往往是巨大的，大到即使深知吸烟危害健康这一事实，许多吸烟者也无法戒烟。戒烟会导致严重的戒瘾症状，主要是对香烟中尼古丁的强烈渴望、焦虑、情绪低落、无法集中... Common.TooltipReadMore 可使约75%的脱屑性间质性肺炎患者临床改善。无改善的患者，糖皮质激素或细胞毒性药物可能有作用。
该病预后良好，10年生存率约70% (1 治疗参考文献 脱屑性间质性肺炎是以气腔中单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症，绝大部分发生于目前或既往吸烟患者。 脱屑性间质性肺炎是一种 特发性间质性肺炎。绝大多数脱屑性间质性肺炎病人是吸烟者，多在30～40岁之间发病。 该病均匀地影响整个肺实质。肺泡壁衬有丰富立方细胞;肺泡间隔存在淋巴细胞，浆细胞的适度浸润，以及偶尔嗜酸性粒细胞浸润。如果存在肺泡间隔纤维化的话，程度很轻。 最显著的特征是远端气腔中出现大量色素性巨噬细胞，在最初描述该疾病时其被误认为脱落... Common.TooltipReadMore )。
治疗参考文献
1.Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al.An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748.doi:10.1164/rccm.201308-1483ST
