有时人体免疫系统的功能障碍使其产生抗体,攻击人体自身的组织(自身抗体)而不是攻击外来异物或危险物质。这类疾病叫做 自身免疫疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 。
循环性抗凝物质通常为自发形成的自身抗体(针对自己并且病因未知)并降低特定凝血因子(一种有助于凝血的蛋白质)的活性,因此引起 过度出血 瘀伤和出血 损伤后皮肤青紫或出血是正常的(也可参见 如何凝血)。然而,有些人患有某种疾病,使他们很容易出现瘀伤或出血。有时出血并没有任何明显的触发事件或损伤。自发性出血可发生于身体的几乎任何部位,但最常见于口鼻和消化道。 血友病患者经常发生关节或肌肉出血。大多数情况下,出血是轻微的,但也可以严重到危及生命。然而,如果出血发生于脑中,即使是轻微的出血也很危险。 某些症状可能提示出血性疾病:... 阅读更多 (也可参见 血液凝血功能障碍性疾病概述 血液凝血功能障碍性疾病概述 凝血功能障碍是指身体控制血凝块形成的功能发生障碍。这些功能障碍可能导致 凝血过少,导致 异常流血(出血) 凝血过多,导致形成血栓(血栓形成) 异常出血是指人太容易出现瘀伤和出血(也可参见 淤青和出血以及 如何凝血)。身体的以下部分发生病变可能会引起异常出血:... 阅读更多 )。例如,免疫系统可能会产生一种自身抗体对抗凝血因子 VIII 或凝血因子 V。这些抗体被称为循环性抗凝物质,因为它们在血流中随血液移动(循环)。
循环性抗凝物质通常导致过度出血。然而,一些具有某些类型的循环性抗凝物质的人群会出现动脉或静脉内血栓而不是过度出血。这种血栓可能会阻断血液的流动,造成发红和肿胀以及由血管供应的组织的损伤。
出血过多 瘀伤和出血 损伤后皮肤青紫或出血是正常的(也可参见 如何凝血)。然而,有些人患有某种疾病,使他们很容易出现瘀伤或出血。有时出血并没有任何明显的触发事件或损伤。自发性出血可发生于身体的几乎任何部位,但最常见于口鼻和消化道。 血友病患者经常发生关节或肌肉出血。大多数情况下,出血是轻微的,但也可以严重到危及生命。然而,如果出血发生于脑中,即使是轻微的出血也很危险。 某些症状可能提示出血性疾病:... 阅读更多 且凝血检查结果异常的患者,怀疑其体内产生了循环性抗凝物质。
治疗可能包括使用抑制无血友病患者自身抗体产生的药物。
因子 VIII 和因子 IX 抑制剂
约 30% 重度 甲型血友病 血友病 血友病是因以下两种血液凝血因子之一缺乏而引起的遗传性出血性疾病:凝血因子 VIII 或凝血因子 IX。 一些不同的基因异常可导致血友病。 血友病患者会意外出血或轻微损伤后出血。 诊断有赖于血液检查。 输血可以纠正缺乏的凝血因子。 阅读更多 患者体内形成凝血因子 VIII 的抗体。形成该抗体是患者为了治疗血友病而反复暴露于正常 VIII 因子后出现的一种并发症。类似地,重度 乙型血友病 血友病 血友病是因以下两种血液凝血因子之一缺乏而引起的遗传性出血性疾病:凝血因子 VIII 或凝血因子 IX。 一些不同的基因异常可导致血友病。 血友病患者会意外出血或轻微损伤后出血。 诊断有赖于血液检查。 输血可以纠正缺乏的凝血因子。 阅读更多 患者体内可形成凝血因子 IX 的抗体,但这仅发生在 2% 至 3% 左右的患者中。
VIII 因子自身抗体偶尔也可能出现在无血友病的人群中。例如,VIII 因子抗凝物质可能出现在刚刚分娩的女性或患有自身免疫性疾病的人群,如 类风湿关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 或 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 。有时候,无明显潜在疾病的老年人也会出现 VIII 因子抗凝物质。
具有 VIII 因子抗凝物质的人群可出现危及生命的出血。
需进行血液检查,包括测定 VIII 因子或 IX 因子的数量。
在产后女性中,自身抗体可自然消失。除此之外,无血友病人群可给予环磷酰胺、皮质类固醇或利妥昔单抗等药物,抑制自身抗体的产生。正在出血的具有 VIII 因子抗体的人群也可给予活化 VII 因子治疗。
在对携带因子 VIII 或因子 IX 同种抗体的血友病患者控制出血方面,目前有几种药物可用或正在接受测试。