默沙东 诊疗手册

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循环性抗凝物质引起的凝血功能障碍

作者:

Michael B. Streiff

, MD, Johns Hopkins University School of Medicine

全面审查/修订9月 2023
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循环性抗凝物质通常导致过度出血。然而,一些具有某些类型的循环性抗凝物质的人群会出现动脉或静脉内血栓而不是过度出血。这种血栓可能会阻断血液的流动,造成发红和肿胀以及由血管供应的组织的损伤。

治疗可能包括使用抑制无血友病患者自身抗体产生的药物。

因子 VIII 和因子 IX 抑制剂

VIII 因子自身抗体偶尔也可能出现在无血友病的人群中。例如,VIII 因子抗凝物质可能出现在刚刚分娩的女性或患有自身免疫性疾病的人群,如 类风湿关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 类风湿性关节炎 (RA) 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 系统性红斑狼疮 (SLE) 。有时候,无明显潜在疾病的老年人也会出现 VIII 因子抗凝物质。

具有 VIII 因子抗凝物质的人群可出现危及生命的出血。

需进行血液检查,包括测定 VIII 因子或 IX 因子的数量。

在产后女性中,自身抗体可自然消失。除此之外,无血友病人群可给予环磷酰胺、皮质类固醇或利妥昔单抗等药物,抑制自身抗体的产生。正在出血的具有 VIII 因子抗体的人群也可给予活化 VII 因子治疗。

在对携带因子 VIII 或因子 IX 同种抗体的血友病患者控制出血方面,目前有几种药物可用或正在接受测试。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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