尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。
症状根据疾病不同以及受累器官而各异。
自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。
自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。
(另见 过敏反应概述 过敏反应概述 过敏反应(超敏反应)是免疫系统对正常无害物质的不适当反应。 通常,过敏会导致打喷嚏、眼睛流泪和发痒、流鼻涕、皮肤发痒,并出现皮疹。 一些过敏反应,称作 超敏反应,可威胁生命。 症状为诊断提供提示,另外,皮肤试验有助于确定触发过敏的物质,但不能预测将来反应的严重程度。... 阅读更多 。)
免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 必须首先识别外来物质或危险物质,才能 保护身体免受外来物质或危险物质的侵害 作用机制 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 。这些物质包括细菌、病毒、寄生虫(例如蠕虫)、某些癌细胞,甚至是移植的器官和组织。这些物质具有免疫系统可识别的分子,可刺激免疫系统的反应。这些分子被称为抗原。抗原是可以含于细胞内部或细胞(例如细菌或癌细胞)表面上或是病毒的组成部分。有些抗原,诸如花粉和食物分子,存在于自身。
当某些白细胞(B细胞 B细胞 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 和 T细胞 T细胞 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 )遇到抗原时,它们会学习如何攻击抗原,从而保护身体免受潜在危险抗原的侵害。B细胞产生抗体,抗体是人体对抗原的主要免疫防御机制之一。抗体与特定抗原紧密结合,对其标记以进行攻击或直接中和。机体产生数以千计不同种类的抗体。每种抗体对特定抗原具有特异性。免疫系统的细胞会记住特定的抗原,以便在下次遇到时能更有效地攻击。
人们自身组织的细胞也具有抗原。正常情况下,免疫系统仅对外来或者危险的物质有反应,而不会对自身组织的抗原出现反应。然而,有时候会出现免疫功能异常,把自身的组织当作外来的,而产生抗体(被称为自身抗体)或免疫细胞攻击自身的细胞或组织。这种反应被称为自身免疫反应。它导致炎症和组织损伤。这种反应可能会导致自身免疫病,但许多人产生的自身抗体量非常少而不发生自身免疫病。血液中有 自身抗体 检查 并不意味着此人患有自身免疫性疾病。
存在许多自体免疫疾病。常见的自身免疫性疾病包括 Graves病 病因 、 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 、 桥本甲状腺炎 桥本甲状腺炎 桥本氏甲状腺炎是指甲状腺发生慢性、自身免疫性炎症。 桥本氏甲状腺炎是一种自身免疫反应,由体内抗体攻击甲状腺细胞所致。 首先,甲状腺功能可能正常、或降低(甲状腺功能减退)、或者罕见地亢进(甲状腺功能亢进) 大多数患者最终会出现甲状腺功能减退。 甲状腺功能减退症患者通常感觉疲劳和畏寒。 阅读更多 、 1型糖尿病 1 型糖尿病 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 、 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 (狼疮)和 血管炎 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 。认为属于自身免疫性疾病的其它疾病包括 艾迪生病 肾上腺功能不全 发生肾上腺功能不全时,肾上腺不能产生足够的肾上腺激素。 肾上腺功能不全可能由肾上腺疾病、垂体疾病或某些药物引起。 肾上腺功能不全可能由自身免疫反应、癌症、感染或其他一些疾病所致。 肾上腺功能不全患者会感到虚弱、疲倦,从坐位或卧位站起时头晕,皮肤可能出现深色斑块。 医生会测定血钠和血钾水平,检测皮质醇和促肾上腺皮质激素 (ACTH) 水平,以作出诊断。 阅读更多 、 多发性肌炎 自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎导致肌肉(多肌炎)或皮肤和肌肉(皮肌炎)中的炎症和肌力减弱。 肌肉受损导致肌肉疼痛,而肌肉无力可能导致上肢超肩运动、爬楼梯或从坐位站起时困难。 医生检查血液中的肌酶,也可能测试肌电活动,还有肌肉 MRI 检查以及肌肉活检。 皮质类固醇、免疫抑制剂、免疫球蛋白或其组合通常是有帮助的。 (可参阅 结缔组织自身免疫病概述) 阅读更多 、 Sjögren综合征 干燥综合征 干燥综合征是一种常见的 自身免疫性结缔组织疾病,而且是以眼睛、口腔和其他黏膜组织过度干燥为特征。 白细胞渗出和损害分泌液体的腺体,有时其他器官也可受损。 既定的标准可以用来辅助诊断,可进行检验以检测眼泪和分泌的唾液,评价血中不正常的抗体出现。 通常,保持眼睛和口腔等表面湿润的措施足够多,但有时羟氯喹或甲氨蝶呤有助于消除皮肤或关节问题。 有时,当内脏器官严重受损,可以给予皮质类固醇或对某些症状使用利妥昔单抗。 阅读更多 、进行性 全身性硬化症 系统性硬化病 系统性硬化症是一种罕见的慢性 自身免疫性结缔组织疾病,其特点是多器官的退行性改变和瘢痕化,常累及皮肤、关节和内部脏器和血管周围组织等。 系统性硬化症的原因尚不清楚。 手指肿胀,手指间断性发冷和青紫,关节处于持久性僵硬(通常在屈曲位)位置(挛缩),且损伤胃肠道系统、肺脏、心脏或肾脏。 患者血液中常有自身免疫病的特征性抗体。 系统性硬化症无法治愈,但可以治疗症状和器官功能障碍。 阅读更多 、许多 肾小球肾炎 肾小球肾炎 肾小球肾炎是一种肾小球疾病(肾脏有成簇的微血管,带有血液由此滤过的小孔)。特征性表现是组织肿胀(水肿)、高血压和尿中出现红细胞。 肾小球肾炎可以由多种疾病引起,如感染、遗传基因异常或自身免疫紊乱。 诊断依靠血液和尿液检查,有时需要借助影像学手段和/或肾活检。 患者需要限制盐和蛋白质摄入、服用利尿剂或抗生素直到肾功能改善。 (也请参阅 肾脏滤过疾病概述。) 阅读更多 (肾脏炎症)病例和一些 不育 不孕症概述 不孕通常被定义为在没有避孕措施的情况下规律性交一年后无法怀孕。 正常性生活情况下,若不采取避孕措施: 有 50% 夫妇能在 3 月内怀孕 75% 能在 6 月内怀孕 90% 能在 1 年内怀孕 阅读更多 病例。
自身免疫性疾病的病因
自身免疫反应可以通过多种途径发生:
正常机体物质被病毒、药物、日照或放射而改变。这种被改变的物质进而可能会被免疫系统识别为异物。例如,病毒可以感染并改变机体的细胞。病毒感染的细胞会刺激免疫系统对其进行攻击。
与身体天然物质相似的外来物质可以进入身体。免疫系统可以偶尔靶向相似的身体物质以及外来物质。例如,导致咽喉链球菌感染的细菌有某些类似人类心脏细胞的抗原。罕见的情况下,免疫系统可以在攻击咽喉的链球菌之后,攻击病人的心脏(这种反应是 风湿热 风湿热 风湿热是由于未经治疗的咽喉链球菌感染引起的并发症,是关节、心脏、皮肤和神经系统的炎症。 这种疾病是对未经治疗的链球菌性喉感染产生的反应。 儿童可以有关节痛、发热、胸痛或心悸、不受控的抖动、皮疹和皮下结节等的联合表现。 诊断依据临床症状。 对于任何咽部链球菌感染,迅速有效运用抗生素都是预防风湿热发生的最好方法。 阅读更多 的一部分)。
机体内正常情况下局限于特定部位(而与免疫系统隔离)的物质释放入血液。例如,眼外伤可以导致眼球液体释放入血流。液体刺激免疫系统确定眼为外来并攻击它。
为什么一些物质触发一个人(而非另一个人)的自身免疫反应或疾病通常未知。但是,有时涉及遗传性。一些人具有使其略微更可能出现自身免疫性疾病的基因。这种略微增加的自身免疫性疾病易感性,而非疾病本身,是遗传的。对于有遗传易感性的病人,病毒感染或组织损伤等诱发因素可以导致疾病发生。
许多自体免疫疾病在女性间更常见。
自身免疫性疾病的症状
然而,症状取决于疾病和受累的机体器官。某些自身免疫病影响全身某种类型的组织——例如,血管、软骨或皮肤。其它自身免疫病影响特定器官。实际上任何器官,包括肾脏、肺、心脏和脑,都可以受累。其所致的炎症和组织损伤可以导致疼痛、关节畸形、无力、黄疸、瘙痒、呼吸困难、液体聚集(水肿)、谵妄,甚至死亡。
自身免疫性疾病诊断
血液化验
医生根据患者的症状怀疑自身免疫性疾病。为了帮助确诊,医生会做一些实验室检查。
提示炎症的血液检查预示自身免疫病可能。这些检查包括下列各项:
红细胞沉降率 (ESR):该测试测量红细胞沉降到装有血液的试管底部的速度。当存在炎症时,ESR通常会增加,因为由于炎症而产生的蛋白质会干扰红细胞在血液中悬浮的能力。
全血细胞计数 (CBC):这项检查包括确定血液中红细胞的数量。该数目经常减少(贫血),因为有炎症时产生的红细胞较少。
由于炎症有多种原因(其中许多不是自身免疫性的),因此医生通常还会进行血液检查以检测在患有特定自身免疫性疾病的人中可能发生的不同抗体。这些抗体的例子是
但是这些抗体有时也可以见于没有自身免疫病的病人,因此医生常结合实验室检查和病人的症状、体征来判断是否存在自身免疫病。
自身免疫性疾病的预后
有些自身免疫病的缓解像其发生一样莫名其妙。然而多数自身免疫是慢性的。常需要终生用药控制症状。
不同疾病预后各异。
自身免疫性疾病的治疗
服用抑制免疫系统的药物,包括皮质类固醇
对于一些自身免疫性疾病,血浆交换和静脉内免疫球蛋白
药物治疗
抑制免疫系统的药物 用来防止移植排异的药物 (免疫抑制剂),诸如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯和甲氨蝶呤,通常口服,用药很长时间。然而,这些药物不仅抑制自身免疫反应,同时抑制机体防御自身抵御异物(包括导致感染的微生物和恶性肿瘤细胞)侵袭的能力。因此,某些感染和恶性肿瘤风险增加。
通常口服 皮质类固醇 皮质类固醇:用途和副作用 ,如泼尼松。这种药物缓解炎症的同时抑制免疫系统。长时间应用皮质类固醇有很多副作用。可能的话皮质类固醇应该尽量短时间应用——在疾病初期或者症状恶化时。然而有时候皮质类固醇必须长期应用。
某些自身免疫病(例如多发性硬化和甲状腺疾病)也需要应用免疫抑制剂和皮质类固醇之外的药物。有时需要对症治疗。
依那西普(etanercept)、 生物制剂 英夫利昔(infliximab)和阿达木(adalimumab)阻滞肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)的作用,后者是导致机体炎症的物质。这些药物在治疗 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 和一些其它自体免疫疾病中非常有效,但是如果用来治疗某些其它自体免疫疾病,例如 多发性硬化 多发性硬化 (MS) 发生多发性硬化时,脑、视神经、以及脊髓的髓鞘(多数神经纤维表层的物质)和其内部的神经纤维出现斑片状损害或破坏。 病因不明,但可能涉及免疫系统攻击人体自身组织(自身免疫反应)。 在大多数多发性硬化患者中,相对健康的时期与症状恶化的时期交替出现,但是随着时间的推移,多发性硬化逐渐恶化。 患者常有视力障碍、感觉异常,动作乏力、笨拙。 通常,医生会根据症状和体检结果以及磁共振成像来诊断多发性硬化症。 阅读更多 ,则它们可能有害。这些药物也可以增加感染和皮肤恶性肿瘤风险。
某些药物特异作用于白细胞。白细胞帮助机体抵御感染,但同时也参与免疫反应。这些药物包括:
利妥昔单抗 生物制剂 开始用于治疗某些白细胞恶性肿瘤,它的作用是清除机体某种类型的白细胞(B细胞)。它在一些自体免疫性疾病例如 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 和某些引起血管炎症(血管炎 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 )的疾病(包括 肉芽肿病伴多血管炎 肉芽肿性多血管炎 肉芽肿性多血管炎通常始于鼻子、鼻窦、咽喉、肺或肾脏的小血管、中血管以及组织的炎症。 病因不明。 该疾病首发症状表现为鼻出血、鼻塞伴痂皮、鼻窦炎、声音嘶哑、耳痛、中耳积液、眼睛发红和疼痛、喘息和咳嗽。 其他器官可能受累,有时可出现严重并发症,如肾功能衰竭。 症状和其他异常发现可以支持诊断,但是确诊需要活检。 阅读更多 (前称为韦格纳肉芽肿))中有效。正在多种其它的自体免疫疾病中研究利妥昔单抗。
其它作用于白细胞的药物正在研发。
血浆置换和静脉注射免疫球蛋白
血浆分离 血小板单采(捐献血小板) 除了正常 献血和 输血之外,有时也会采用特殊方法。 在血小板单采中,献血者仅提供 血小板,而非全血。其过程是从供者抽出全血,经过一个机器将其血小板选择性去除,其余成分再回到供者体内。因为供者的大部分血液会返回自身,因此供者可以安全地捐出相当于单次捐献全血的 8 至 10 倍的血小板。他们还可以更频繁地捐献血小板,每 3 天一次(但一年不超过 24 次捐献)。从供者采集血小板需要大约... 阅读更多 用于治疗某些自身免疫病。将血液抽出并过滤以移除异常蛋白,例如自身抗体。然后过滤后的血液回输给病人。
静脉用免疫球蛋白(从志愿者供体获得的纯化的抗体溶液,静脉给药)用来治疗一些自身免疫性疾病。工作原理未知。