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自身免疫性疾病

作者:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

全面审查/修订10月 2022
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小知识
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自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。

  • 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。

  • 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。

  • 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。

  • 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。

免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 必须首先识别外来物质或危险物质,才能 保护身体免受外来物质或危险物质的侵害 作用机制 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 。这些物质包括细菌、病毒、寄生虫(例如蠕虫)、某些癌细胞,甚至是移植的器官和组织。这些物质具有免疫系统可识别的分子,可刺激免疫系统的反应。这些分子被称为抗原。抗原是可以含于细胞内部或细胞(例如细菌或癌细胞)表面上或是病毒的组成部分。有些抗原,诸如花粉和食物分子,存在于自身。

当某些白细胞(B细胞 B细胞 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 B细胞 T细胞 T细胞 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 T细胞 )遇到抗原时,它们会学习如何攻击抗原,从而保护身体免受潜在危险抗原的侵害。B细胞产生抗体,抗体是人体对抗原的主要免疫防御机制之一。抗体与特定抗原紧密结合,对其标记以进行攻击或直接中和。机体产生数以千计不同种类的抗体。每种抗体对特定抗原具有特异性。免疫系统的细胞会记住特定的抗原,以便在下次遇到时能更有效地攻击。

人们自身组织的细胞也具有抗原。正常情况下,免疫系统仅对外来或者危险的物质有反应,而不会对自身组织的抗原出现反应。然而,有时候会出现免疫功能异常,把自身的组织当作外来的,而产生抗体(被称为自身抗体)或免疫细胞攻击自身的细胞或组织。这种反应被称为自身免疫反应。它导致炎症和组织损伤。这种反应可能会导致自身免疫病,但许多人产生的自身抗体量非常少而不发生自身免疫病。血液中有 自身抗体 检查 并不意味着此人患有自身免疫性疾病。

存在许多自体免疫疾病。常见的自身免疫性疾病包括 Graves病 病因 病因 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 类风湿性关节炎 (RA) 桥本甲状腺炎 桥本甲状腺炎 桥本氏甲状腺炎是指甲状腺发生慢性、自身免疫性炎症。 桥本氏甲状腺炎是一种自身免疫反应,由体内抗体攻击甲状腺细胞所致。 首先,甲状腺功能可能正常、或降低(甲状腺功能减退)、或者罕见地亢进(甲状腺功能亢进) 大多数患者最终会出现甲状腺功能减退。 甲状腺功能减退症患者通常感觉疲劳和畏寒。 阅读更多 1型糖尿病 1 型糖尿病 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 系统性红斑狼疮 (SLE) (狼疮)和 血管炎 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 血管炎概述 。认为属于自身免疫性疾病的其它疾病包括 艾迪生病 肾上腺功能不全 发生肾上腺功能不全时,肾上腺不能产生足够的肾上腺激素。 肾上腺功能不全可能由肾上腺疾病、垂体疾病或某些药物引起。 肾上腺功能不全可能由自身免疫反应、癌症、感染或其他一些疾病所致。 肾上腺功能不全患者会感到虚弱、疲倦,从坐位或卧位站起时头晕,皮肤可能出现深色斑块。 医生会测定血钠和血钾水平,检测皮质醇和促肾上腺皮质激素 (ACTH) 水平,以作出诊断。 阅读更多 肾上腺功能不全 多发性肌炎 自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎导致肌肉(多肌炎)或皮肤和肌肉(皮肌炎)中的炎症和肌力减弱。 肌肉受损导致肌肉疼痛,而肌肉无力可能导致上肢超肩运动、爬楼梯或从坐位站起时困难。 医生检查血液中的肌酶,也可能测试肌电活动,还有肌肉 MRI 检查以及肌肉活检。 皮质类固醇、免疫抑制剂、免疫球蛋白或其组合通常是有帮助的。 (可参阅 结缔组织自身免疫病概述) 阅读更多 自身免疫性肌炎 Sjögren综合征 干燥综合征 干燥综合征是一种常见的 自身免疫性结缔组织疾病,而且是以眼睛、口腔和其他黏膜组织过度干燥为特征。 白细胞渗出和损害分泌液体的腺体,有时其他器官也可受损。 既定的标准可以用来辅助诊断,可进行检验以检测眼泪和分泌的唾液,评价血中不正常的抗体出现。 通常,保持眼睛和口腔等表面湿润的措施足够多,但有时羟氯喹或甲氨蝶呤有助于消除皮肤或关节问题。 有时,当内脏器官严重受损,可以给予皮质类固醇或对某些症状使用利妥昔单抗。 阅读更多 干燥综合征 、进行性 全身性硬化症 系统性硬化病 系统性硬化症是一种罕见的慢性 自身免疫性结缔组织疾病,其特点是多器官的退行性改变和瘢痕化,常累及皮肤、关节和内部脏器和血管周围组织等。 系统性硬化症的原因尚不清楚。 手指肿胀,手指间断性发冷和青紫,关节处于持久性僵硬(通常在屈曲位)位置(挛缩),且损伤胃肠道系统、肺脏、心脏或肾脏。 患者血液中常有自身免疫病的特征性抗体。 系统性硬化症无法治愈,但可以治疗症状和器官功能障碍。 阅读更多 系统性硬化病 、许多 肾小球肾炎 肾小球肾炎 肾小球肾炎是一种肾小球疾病(肾脏有成簇的微血管,带有血液由此滤过的小孔)。特征性表现是组织肿胀(水肿)、高血压和尿中出现红细胞。 肾小球肾炎可以由多种疾病引起,如感染、遗传基因异常或自身免疫紊乱。 诊断依靠血液和尿液检查,有时需要借助影像学手段和/或肾活检。 患者需要限制盐和蛋白质摄入、服用利尿剂或抗生素直到肾功能改善。 (也请参阅 肾脏滤过疾病概述。) 阅读更多 (肾脏炎症)病例和一些 不育 不孕症概述 不孕通常被定义为在没有避孕措施的情况下规律性交一年后无法怀孕。 正常性生活情况下,若不采取避孕措施: 有 50% 夫妇能在 3 月内怀孕 75% 能在 6 月内怀孕 90% 能在 1 年内怀孕 阅读更多 不孕症概述 病例。

表格

自身免疫性疾病的病因

自身免疫反应可以通过多种途径发生:

为什么一些物质触发一个人(而非另一个人)的自身免疫反应或疾病通常未知。但是,有时涉及遗传性。一些人具有使其略微更可能出现自身免疫性疾病的基因。这种略微增加的自身免疫性疾病易感性,而非疾病本身,是遗传的。对于有遗传易感性的病人,病毒感染或组织损伤等诱发因素可以导致疾病发生。

许多自体免疫疾病在女性间更常见。

自身免疫性疾病的症状

然而,症状取决于疾病和受累的机体器官。某些自身免疫病影响全身某种类型的组织——例如,血管、软骨或皮肤。其它自身免疫病影响特定器官。实际上任何器官,包括肾脏、肺、心脏和脑,都可以受累。其所致的炎症和组织损伤可以导致疼痛、关节畸形、无力、黄疸、瘙痒、呼吸困难、液体聚集(水肿)、谵妄,甚至死亡。

自身免疫性疾病诊断

  • 血液化验

医生根据患者的症状怀疑自身免疫性疾病。为了帮助确诊,医生会做一些实验室检查。

提示炎症的血液检查预示自身免疫病可能。这些检查包括下列各项:

  • 红细胞沉降率 (ESR):该测试测量红细胞沉降到装有血液的试管底部的速度。当存在炎症时,ESR通常会增加,因为由于炎症而产生的蛋白质会干扰红细胞在血液中悬浮的能力。

  • 全血细胞计数 (CBC):这项检查包括确定血液中红细胞的数量。该数目经常减少(贫血),因为有炎症时产生的红细胞较少。

由于炎症有多种原因(其中许多不是自身免疫性的),因此医生通常还会进行血液检查以检测在患有特定自身免疫性疾病的人中可能发生的不同抗体。这些抗体的例子是

但是这些抗体有时也可以见于没有自身免疫病的病人,因此医生常结合实验室检查和病人的症状、体征来判断是否存在自身免疫病。

你知道吗……

  • 一些人具有使其略微更可能出现自身免疫性疾病的基因。

  • 实际上自身免疫病可以累积所有器官。

自身免疫性疾病的预后

有些自身免疫病的缓解像其发生一样莫名其妙。然而多数自身免疫是慢性的。常需要终生用药控制症状。

不同疾病预后各异。

自身免疫性疾病的治疗

  • 服用抑制免疫系统的药物,包括皮质类固醇

  • 对于一些自身免疫性疾病,血浆交换和静脉内免疫球蛋白

药物治疗

抑制免疫系统的药物 用来防止移植排异的药物 用来防止移植排异的药物 (免疫抑制剂),诸如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯和甲氨蝶呤,通常口服,用药很长时间。然而,这些药物不仅抑制自身免疫反应,同时抑制机体防御自身抵御异物(包括导致感染的微生物和恶性肿瘤细胞)侵袭的能力。因此,某些感染和恶性肿瘤风险增加。

通常口服 皮质类固醇 皮质类固醇:用途和副作用 皮质类固醇:用途和副作用 ,如泼尼松。这种药物缓解炎症的同时抑制免疫系统。长时间应用皮质类固醇有很多副作用。可能的话皮质类固醇应该尽量短时间应用——在疾病初期或者症状恶化时。然而有时候皮质类固醇必须长期应用。

某些自身免疫病(例如多发性硬化和甲状腺疾病)也需要应用免疫抑制剂和皮质类固醇之外的药物。有时需要对症治疗。

依那西普(etanercept)、 生物制剂 生物制剂 英夫利昔(infliximab)和阿达木(adalimumab)阻滞肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)的作用,后者是导致机体炎症的物质。这些药物在治疗 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 类风湿性关节炎 (RA) 和一些其它自体免疫疾病中非常有效,但是如果用来治疗某些其它自体免疫疾病,例如 多发性硬化 多发性硬化 (MS) 发生多发性硬化时,脑、视神经、以及脊髓的髓鞘(多数神经纤维表层的物质)和其内部的神经纤维出现斑片状损害或破坏。 病因不明,但可能涉及免疫系统攻击人体自身组织(自身免疫反应)。 在大多数多发性硬化患者中,相对健康的时期与症状恶化的时期交替出现,但是随着时间的推移,多发性硬化逐渐恶化。 患者常有视力障碍、感觉异常,动作乏力、笨拙。 通常,医生会根据症状和体检结果以及磁共振成像来诊断多发性硬化症。 阅读更多 ,则它们可能有害。这些药物也可以增加感染和皮肤恶性肿瘤风险。

某些药物特异作用于白细胞。白细胞帮助机体抵御感染,但同时也参与免疫反应。这些药物包括:

其它作用于白细胞的药物正在研发。

血浆置换和静脉注射免疫球蛋白

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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