肺动脉和主动脉颠倒,会引起缺氧的血进入体循环,而氧合血液在心脏和肺之间循环,而不进入体循环。
症状在出生时就很明显,包括重度发绀(嘴唇和皮肤青紫)和呼吸困难。
诊断基于超声心动图。
出生后不久可能需要药物或紧急心导管插入。
出生几天内即行手术治疗。
(另见 心脏缺陷概述 心脏缺陷概述 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 。)
体循环的贫氧血液回流入右心房,再按平常那样进入右心室,然后流入主动脉至体循环,绕过双肺。富氧血液在心脏和肺之间循环(从肺流入肺静脉,回流至左心房及左心室,再进入肺动脉),而不进入体循环。
缺乏氧气,人不能存活。但是,患有这种心脏缺陷的婴儿可能会在出生后短暂存活,因为卵圆孔(左右心房之间的孔)和动脉导管(连接肺动脉和主动脉的血管——见 正常胎儿循环系统 正常胎儿循环 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 )出生时仍开放。这些开口使富氧血液与贫氧血液混合在一起,通常能够给身体提供足够的氧气,使患儿存活。一旦动脉导管像正常出生后那样闭合,则如果心房开口非常小,非常少的富氧血液能够到达身体。如果不能立即扩大心房开口,婴儿将死亡。
大动脉转位也可能伴有另一种心脏缺陷,即 室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小,无症状,不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)怀疑该诊断,并通过超声心动图确认。 某些不能自行缩小的间隔缺损必须用通过导管插入的封堵塞或其他专用设备或通过手术进行封堵。 阅读更多 (分隔两个心脏下部腔室的壁上的孔洞),这可能实际上有助于使富氧和贫氧血液更多地混合。
大动脉转位
主动脉和肺动脉与心脏的正常连接颠倒。 |
大动脉转位的症状
大动脉转位通常会导致从出生开始重度发绀(嘴唇和皮肤青紫)和呼吸困难。
大动脉转位的诊断
超声心动图
当医生检测到新生儿血液中的氧含量非常低时,医生会怀疑该诊断。新生儿的呼吸也快,但没有费力呼吸。
超声心动图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波(超声波)生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查(超声心动图)是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一,这是因为它能提供清晰的图像,并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 (心脏超声检查)证实诊断。
通常会进行 心电图 心电图 心电图 (ECG) 是一项快速、简单、无痛的检查,它能将心脏产生的电冲动放大并记录。这份记录,也就是心电图(亦称为 ECG)可提供以下方面的信息 每次心搏由心脏哪部分触发(起搏点,称为窦房结) 心脏的神经传导通路 心率和心律 有时,心电图可显示心脏扩大(通常由于 高血压引起)或者心脏因为冠状动脉(给心脏供血的血管)某个分支阻塞而未能获得充足氧气。 阅读更多 (ECG) 和 胸部 X 线检查 胸部 X 线检查 所有怀疑有心脏病的患者都要接受胸部正、侧位 X 光检查。通常,患者需保持直立,但如果患者不能站立,则可在卧床时进行胸部 X 光检查。然后,一台机器会发射 X 光穿过受检者的身体,并将图像记录在 X 光片上。这项检查是无痛的。 X 光片可显示心脏的形状和大小以及肺和胸部大血管的轮廓。心脏性状或大小异常以及诸如血管内有钙沉积之类的其他异常都容易观察到。X 线胸片也可显示肺脏情况,尤其是肺部血管是否异常、是否有肺内或肺周组织液体的积聚。... 阅读更多 。心电图通常正常。胸部 X 光检查可能显示心脏增大或形状异常。
大动脉转位的治疗
有时使用药物,例如前列腺素,以保持动脉导管开放
球囊房间隔造口术
手术
通常,在出生后最初几天内完成手术。但是,可以首先进行其他步骤以维持婴儿的生命,直到可以进行手术。
在某些婴儿中,医生通过静脉给予前列腺素以保持动脉导管开放。保持动脉导管开放可通过增加肺部的血流量和增加血液中氧气含量来帮助患儿。医生密切监测接受这种药物的婴儿,因为他们在接受前列腺素时有时会变得不稳定。
有严重症状且对前列腺素无反应的婴儿的心房开口可能太小,无法充分混合左心房的富氧血液与右心房的贫氧血液。在这种情况下,医生可能会进行球囊房间隔造口术。顶端带有球囊的细管(导管)通过肚脐(脐静脉)或腹股沟(股静脉)血管进入心脏。将尖端放置在心房之间的开口处(卵圆孔),球囊膨胀并通过开口拉出。该手术可拓宽孔洞,从而使富氧血液从左心房流入右心房,然后流至全身。
手术包括断开主动脉和肺动脉的连接,并将其“转接到”适当的心室。重新定位主动脉后,再将心脏的冠状动脉重新连接到主动脉上(这种手术称为动脉转位术)。
手术后,只有部分有某些残留缺损的孩子需要在看牙医和某些手术(例如呼吸道手术)之前服用抗生素。这些抗生素用于预防称为 心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎是心脏内膜(心内膜)的感染,通常也累及心脏瓣膜。 细菌通过血流播散,附着并侵及以前受损的瓣膜而发生感染性心内膜炎。 急性细菌性心内膜炎常以高热、心动过速、疲劳及短期内严重的瓣膜损害为主急性起病。 亚急性细菌性心内膜炎可逐渐引起疲劳、低热、中等程度的心跳加速、体重减低、出汗及贫血。... 阅读更多 的严重心脏感染。
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。
美国心脏协会: 常见心脏缺陷:为父母和看护者提供常见心脏出生缺陷的概述
美国心脏协会: 感染性心内膜炎:为父母和看护者提供感染性心内膜炎的概述,包括总结抗生素使用情况