什么是冷球蛋白血症?

冷球蛋白是浆细胞产生并溶解于血液的异常抗体。当低于正常体温时,冷球蛋白形成大的固体颗粒(沉淀)。当恢复至正常体温,它们会再溶解。

冷球蛋白的形成(冷球蛋白血症)不常见。在大多数情况下,形成冷球蛋白的患者有其基础病因。这些疾病包括巨球蛋白血症和慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤、系统性红斑狼疮(狼疮)等自身免疫性疾病以及丙型肝炎病毒等病原体引起的感染。罕见情况下,冷球蛋白形成的原因不明。

冷球蛋白的沉淀可以导致血管发炎(血管炎),出现淤青、关节痛和虚弱等各种不同症状。血管炎可损害肝脏和肾脏。部分患者可以发展为肝衰竭和肾衰竭,甚至致死。

冷球蛋白血症患者也可能对寒冷温度非常敏感或出现雷诺综合征,当寒颤时手足非常疼痛并会变白。

避免低温可以防止血管炎。治疗基础疾病可以减少冷球蛋白形成。例如,应用干扰素 α 治疗丙型病毒性肝炎感染可以减少冷球蛋白形成。去除大量血浆(血液中的液体部分)并输注血浆(血浆置换)可能有效,尤其是在与干扰素联合治疗时。

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