默沙东 诊疗手册

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鱼鳞病

作者:

James G. H. Dinulos

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth

全面审查/修订5月 2023
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鱼鳞病是皮肤出现鳞屑和剥落,范围从轻微但令人讨厌的干皮,到严重的毁容性的皮肤疾病。

鱼鳞病是一种严重的皮肤干燥。鱼鳞病会导致皮肤形成大量鳞屑。鳞屑是堆积的坏死皮肤细胞部位,表现为脱落的、干燥的、粗糙的斑片。

遗传性鱼鳞病

遗传性鱼鳞病(最常见的形式)是遗传突变的结果,这些突变通常从父母传给孩子,但有时候是自发的。

遗传性鱼鳞病在出生时可以看到,或发生在婴儿期或儿童期。

遗传性鱼鳞病有很多不同类型。有些仅累及皮肤,其他的只是累及其他器官的遗传病的一部分。

根据形式不同,鳞屑可能细小,可能很大很厚,呈疣状。鳞屑可能仅见于手掌和脚掌,或可能覆盖身体大部分。

有些形式的鱼鳞病会引起水疱,进而可能会导致细菌感染。

获得性鱼鳞病

获得性鱼鳞病可能是许多内部疾病引起的,如甲状腺不够活跃(甲状腺功能减退 甲状腺功能减退症 甲状腺功能减退是甲状腺功能不足导致甲状腺激素合成不足,机体重要功能活动减慢。 面部表情呆滞、声音沙哑、语速慢、眼睑下垂、眼睛和面部浮肿。 通常只需要一个血液学检查即可确诊。 甲状腺功能减退患者需终身服用甲状腺激素。 甲状腺激素调控着机体化学反应进行的速度(代谢率)。甲状腺激素会影响许多至关重要的身体功能,如心率、热量燃烧速率、皮肤维护、生长、产热、生育力和消化。甲状腺激素有两种: 阅读更多 甲状腺功能减退症 )、 淋巴瘤 淋巴瘤概述 淋巴瘤是淋巴细胞恶性肿瘤,淋巴细胞存在于淋巴系统和造血器官。 淋巴瘤是称为 淋巴细胞的一类特殊类型的白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于 B 或 T 淋巴细胞,这是淋巴细胞的两个主要类型。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。B... 阅读更多 淋巴瘤概述 艾滋病 获得性免疫缺陷综合征(AIDS) 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染是一种病毒性感染,可逐渐破坏某些白细胞,并应用抗逆转录病毒药物治疗。如果不治疗,可引起获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)。 HIV 通过与感染者的体液(精液、阴道液、血液、母乳)交换传播,通常通过阴道或肛门性交、共用针头或从母亲到孩子(怀孕、分娩或哺乳期间)传播。... 阅读更多 获得性免疫缺陷综合征(AIDS) 。某些药物可能会导致获得性鱼鳞病(如烟酸、曲帕拉醇和丁酰苯)。

获得性鱼鳞病通常在成年期发生。

鱼鳞病的诊断

  • 发生特征性鳞屑

  • 对于遗传性鱼鳞病,进行检查,咨询遗传学家

  • 对于获得性鱼鳞病,有时进行皮肤活检

当婴儿出生时或儿童的皮肤出现特征性鳞屑时,可诊断为遗传性鱼鳞病。医生会进行测试,并咨询遗传学专家(遗传科医生),确定遗传性鱼鳞病的原因。

当患者在服用药物或发生内部疾病后出现特征性鳞屑时,可诊断为获得性鱼鳞病

鱼鳞病的治疗

  • 无论是何种类型的鱼鳞病,都需使用保湿剂

  • 对于遗传性鱼鳞病,需使用某些特定药物

  • 对于获得性鱼鳞病,治疗病因

  • 对于可能的感染,给予抗生素

保湿剂用于治疗任何形式的鱼鳞病。洗澡后,应在皮肤仍湿润时,立即涂抹含凡士林油、矿物油、水杨酸或乳酸、乳酸铵、神经酰胺、右泛醇或尿素的产品。用毛巾擦掉多余的保湿剂。

为帮助去除鳞屑,成人在洗澡后可在受累部位涂抹丙二醇水溶液。然后用塑料薄膜或袋子覆盖这些部位过夜。可以给儿童涂抹这种溶液,一天两次,但不使用薄膜或袋子。

对于遗传性鱼鳞病,含有维生素 A(类视黄醇)相关物质的乳膏或药丸,如维 A 酸乳膏、口服异维甲酸或口服阿维 A,可以帮助皮肤摆脱过多鳞屑的情况。

对于获得性鱼鳞病,治疗基础疾病或停用引发鱼鳞病的药物。

有细菌感染风险患者可口服抗生素。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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