(参见 致心律失常性心肌病概述 致心律失常性心肌病概述 尽管任何扩张型或肥厚型心肌病（见 心肌病概述) 都能产生易导致多种不同心律失常的心脏和系统因素，包括缓性心律失常、房性和室性心动过速和猝死，但某些心肌病特别容易出现这种情况。这些被称为致心律失常性心肌病，包括 致心律失常性右心室心肌病 Lamin... Common.TooltipReadMore 和 心律失常概述 心律失常概述 正常心搏以规律的、协调的方式出现，因为心肌细胞所产生电冲动和传播以其独特的心电特性触发一连串有组织的心肌收缩。心律失常和传导障碍是由于这些电冲动的产生或传导异常或两者兼而有之所引起。 任何心脏疾病，包括先天性结构异常（如，附加的房室连接）或功能异常（如，遗传性离子通道病变）可以扰乱心脏的节律。... Common.TooltipReadMore 
。)
肥厚型心肌病 肥厚性心肌病 肥厚性心肌病是一种先天性或获得性疾病，以显著的心室肥厚伴舒张功能障碍为特点， （如主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄，全身性高血压）。症状包括胸痛，呼吸困难，晕厥以及猝死。可在Valsalva动作时增强的收缩期杂音是肥厚性梗阻性心肌病的典型表现。 诊断需要通过超声心动图或心脏MRI。治疗方法是使用β受体阻滞剂、维拉帕米、吡喃二胺、马伐卡坦，有时还可以使用化学还原或手术切除流出道梗阻。 心肌病是原发的心脏肌肉的病变（... Common.TooltipReadMore 
在手册的其他地方进行了概述。本专题重点关注其心律失常特征。
肥厚性心肌病是一种先天性或后天性疾病，以明显的心室肥大为特征，在没有增加后负荷的情况下伴有舒张功能障碍（如 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 本病为主动脉瓣（AS）的狭窄，在收缩时阻碍血流从左心室到升主动脉。原因包括先天性二叶式主动脉瓣，特发性退变性硬化伴钙化和风湿热。未治疗的进行性进展的主动脉瓣狭窄最后导致典型的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征的症状；可能发生心力衰竭和心律失常。渐强，渐弱喷射性杂音为其特征性表现。诊断靠体格检查和超声心动图。无症状主动脉瓣狭窄常不需要治疗。一旦出现症状，需要进行外科换瓣手术或介入换瓣术。在儿童中，重度或有症状的主动脉瓣狭窄可施行球囊瓣膜切... Common.TooltipReadMore 
、 主动脉缩窄 主动脉缩窄 主动脉缩窄时主动脉管腔局部狭窄导致上肢高血压、左室肥大、腹部脏器和下肢低灌注。症状根据病变的严重程度不同而不同，表现为：头痛、胸痛、肢冷、疲乏、小腿跛行导致暴发性心脏衰竭和休克。缩窄部位可闻及柔和的杂音。诊断根据超声心动图、CT或MR血管造影术。治疗可给予介入球囊扩张、放置支架或外科手术治疗。 （另见 先天性心血管畸形概述） 主动脉缩窄占先天性心脏畸形的6%～8%。 Turner综合征10～20%伴主动脉缩窄。男女比例为2：1。... Common.TooltipReadMore 、 系统性高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore 
）。
遗传性肥厚型心肌病是一种常见的 (1/500) 心脏疾病，通常为常染色体显性遗传，渗透率不确定。潜在的病因是1500多个报道的肌节肌丝蛋白编码基因突变之一，但大约2/3的肥厚型心肌病患者的基因检测呈阴性。
表型非常多样，但通常以左心室肥大（LVH）为特征，通常伴有左心室流出道阻塞、心房性快速性心律失常、室性快速性心率失常、猝死和终末期扩张型心肌病。左心室肥厚通常是不对称的，其中前隔膜和前游离壁比后壁肥大得多。然而，同心性左心室肥大或孤立性左心室心尖肥大的亚型是公认的。心脏功能受损是因为肥大会导致左心室僵硬、无顺应行，抵抗舒张期充盈，使舒张末期压力升高，从而增加肺静脉压力。由于灌注阻力增加，心排血量降低，任何流出道压力阶差的出现均会使病情恶化。由于心动过速时，心室充盈时间减少，所以在运动时或是快速性心律失常时更易出现临床症状（或恶化）。 (另见 射血分数保留型心力衰竭 射血分数保留型心力衰竭（HFpEF） 心力衰竭（HF）是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力，右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集；左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现，以胸部X线，超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 
。)
就心律失常而言，肥大与肌原纤维紊乱、微血管病变、微血管功能不全、缺血和心肌瘢痕形成有关，所有这些都容易导致室性快速性心律失常和猝死。 房颤 心房颤动 心房颤动是一种快速、不规则的房性心律。症状包括心悸，有时疲乏，体力下降和晕厥先兆。可能形成心房栓子，有引起栓塞性脑卒中的明显危险性。诊断靠心电图。治疗包括用药物控制心率，用抗凝药物预防血栓栓塞，有时用药物或心脏转复的方法使心房颤动转复成窦性心律。... Common.TooltipReadMore 也很常见，由于快速心室率加重了室壁舒张功能障碍，可能尤其难以耐受。
症状和体征通常是劳力性的，包括呼吸困难、胸痛（通常类似于典型的心绞痛）、心悸和晕厥。晕厥可能是由心律失常或流出道阻塞引起的。
肥厚型心肌病心律失常的诊断
心电图、超声心动图，通常还有心脏MRI
经常进行动态心脏监测
很少进行基因检测
对一级亲属进行筛查
心电图显示左心室肥大和体格检查的特征性临床结果提示诊断为肥厚性心肌病。诊断通过心脏影像学证实，通常是经胸超声心动图，显示左心室肥厚，特别是不对称的左心室肥厚。然后使用钆进行心脏磁共振检查，以量化左心室疤痕，这有助于评估心脏猝死的风险。
通常包括动态心率检测和运动检测来评估心律失常
患者还应定期（如每年）进行临床随访，包括心电图、超声心动图、动态心律监测和运动测试。
由于其敏感性低，不建议对患者进行基因检测，但如果已知家族中的特定突变，或对与已知存在局部突变的地理区域有遗传联系的患者，可以使用基因检测来筛查家族成员。家庭成员还应进行临床评估（即检测提示心律失常和/或心力衰竭的症状）、心电图和超声心动图检查。
肥厚型心肌病心律失常的治疗
适度的体力活动
心房颤动、抗心律失常药物治疗和抗凝治疗预防中风
对于室性心律失常，通常使用植入式心律转复除颤器（ICD）
根据需要进行心力衰竭治疗（包括移植）
根据需要进行流出道梗阻治疗（通常为β受体阻滞剂，但有时为间隔肌瘤切除术或酒精消融术）
肥厚型心肌病患者通常被建议避免运动，因为这些活动会导致危及生命的心律失常，并可能加速疾病进展。然而，目前的指南建议，在接受全面评估并与肥厚型心肌病专家进行充分讨论、了解潜在风险（并理解个体运动风险无法精确预测）后，患者可以继续进行休闲运动活动。（并且了解到个人运动风险无法准确预测—— 1 治疗参考文献 任何肥厚型心肌病都会产生易发心律失常的心脏和全身因素，包括缓慢性心律失常、心房和心室快速性心律失常以及猝死，最终导致终末期扩张型心肌病。心律失常可能导致心悸、晕厥和/或心脏骤停。诊断包括心电图、心脏成像和基因检测。治疗通常是植入式心律转复除颤器（ICD）、抗心律失常药物治疗和心力衰竭的标准措施。 (参见 致心律失常性心肌病概述 和 心律失常概述。) 肥厚型心肌病 在手册的其他地方进行了概述。本专题重点关注其心律失常特征。... Common.TooltipReadMore )。
对于 房性心动过速， 通常使用标准治疗：负性传导药物（通常是β-受体阻滞剂）进行率控制，节律控制（通常是阿米奥达韦），以及减少血栓栓塞的风险（通常使用华法林或直接作用口服抗凝剂）。
对于室性心律失常， 预防猝死的方法是使用心律转复除颤器(ICD)，建议对于左室射血分数为35%或更低的扩张型心肌病患者和持续性室性心动过速/心室颤动或心脏骤停的患者使用ICD。由于肥厚型心肌病患者猝死的风险较高，目前的指南还建议有其他特定风险因素组合的患者使用ICD（见表 植入式心脏复律除颤器的适应症)。 （见表 )。 抗心律失常药物，通常是胺碘酮，用于控制经常复发的室性快速心律失常，导致频繁的ICD干预，特别是ICD电击。
肥厚型心肌病的治疗 治疗 肥厚性心肌病是一种先天性或获得性疾病，以显著的心室肥厚伴舒张功能障碍为特点， （如主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄，全身性高血压）。症状包括胸痛，呼吸困难，晕厥以及猝死。可在Valsalva动作时增强的收缩期杂音是肥厚性梗阻性心肌病的典型表现。 诊断需要通过超声心动图或心脏MRI。治疗方法是使用β受体阻滞剂、维拉帕米、吡喃二胺、马伐卡坦，有时还可以使用化学还原或手术切除流出道梗阻。 心肌病是原发的心脏肌肉的病变（... Common.TooltipReadMore 的标准措施包括β受体阻滞剂和限制心率的钙通道阻滞剂。偶尔使用右心室起搏来治疗流出道阻塞，目的是故意诱导心室间不同步。对于已经发展为扩张型心肌病的患者，可能需要进行 心脏再同步起搏治疗 心脏再同步治疗（CRT） 对治疗的需求是不同的，一般根据症状和 心律失常的严重性来决定治疗。直接对因治疗。如果必要，直接抗心律失常治疗包括 抗心律失常药物、 心脏电复律-除颤、 植入型心脏转复除颤器（ICDs）， 起搏器（其中包括一种特殊类型的起搏器，心脏再同步治疗）、 心导管消融、 外科治疗，或采用联合治疗。 某些患者会出现 心腔收缩正常、有序、连续关系被打乱（变成非同步性的）。不同步可能是 房室：心房和心室收缩... Common.TooltipReadMore β 受体阻滞剂有时也可以缓解流出道阻塞，有时可以通过手术或酒精消融进行室间隔缩小治疗。
治疗参考文献
1.Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al: 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines.Circulation 142(25):e533–e557, 2020.doi: 10.1161/CIR.0000000000000937
关键点
肥厚型心肌病是致心律失常的，易患心房和/或心室快速性心律失常和猝死。
可能是遗传的或后天获得的。
通过心电图、超声心动图，通常还有心脏MRI进行诊断。
心房快速性心律失常用药物治疗，心室心律失常用植入式心律转复除颤器（ICD）治疗。
如果进行适当评估并做出共同决策，那么不再严格禁止进行锻炼。
