眼眶肿瘤可为良性和恶性,主要起源于眼眶,或者来自邻近部位如眼睑、鼻窦或者颅内。眼眶肿瘤也可以是从遥远的部位转移而来的。
有些眼眶肿瘤常常引起眼球突出和眼球向眼眶占位相反的方向移位。还可能出现疼痛、复视和视力下降等症状。眼眶肿瘤的诊断依据病史、眼科检查和神经影像学(CT、MRI或者两者结合),但常常最终需要活检来确诊。病因和治疗依据年龄组不同而不同。
儿童
最常见的儿科良性肿瘤是皮样瘤和血管病变,如 婴儿血管瘤和淋巴管畸形。皮样瘤的治疗方法为切除。婴儿血管瘤有自发消退倾向,因此通常不需要任何治疗;然而,尤其是当位于上眼睑时,它们可能会影响视力,需要使用全身性β受体阻滞剂进行治疗。不会引起症状的小淋巴管畸形可在临床上随访。对于较大的淋巴畸形或引起症状的淋巴畸形,可选择手术切除、病灶内硬化治疗和西罗莫司(1)。
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儿童恶性肿瘤最常见的是横纹肌肉瘤,和 白血病或者神经母细胞瘤引起的转移性肿瘤。如果横纹肌肉瘤可以手术切除,应该施行手术治疗,术后进行化疗和眼眶放射治疗。白血病的治疗通常采用眼眶放射治疗和(或)化疗。
成人
最常见的成人良性肿瘤为脑膜瘤、 黏液囊肿、海绵状静脉畸形(以前称为海绵窦性血管瘤)。泪腺的多形性腺瘤少见。有症状的蝶骨翼脑膜瘤通过颅骨切开术施行减瘤术,有时术后需要一个疗程的放射治疗。由于脑膜瘤细胞浸润颅底部颅骨,因此通常不能完全切除肿瘤。由于黏液囊肿最常见的原发部位为筛窦或者额窦,因此通过手术引流至鼻部来治疗。 切除海绵状静脉畸形(最常见的良性眼眶肿瘤)和泪腺多形性腺瘤。
最常见的恶性肿瘤包括淋巴瘤、鳞状细胞癌、转移性肿瘤。不太常见的肿瘤是泪腺的腺样囊性癌,是一种侵袭性的肿瘤。
累及眼眶的淋巴瘤是最常见的恶性眼眶肿瘤,通常是 B 细胞型和特征性低级别(通常是 MALT 淋巴瘤 [粘膜相关淋巴组织],也称为结外边缘区 B 细胞淋巴瘤)。淋巴瘤可能双侧、同时发病,可以是全身病变在眼眶表现的一部分,也可以是眼眶的孤立性病变。尽管放射学发现令人印象深刻,但许多眼眶淋巴瘤的症状和发现都很轻微。放射治疗有效地治疗了眼眶淋巴瘤,几乎没有副作用,但用针对淋巴细胞表面受体(如CD20)的单克隆抗体(如利妥昔单抗)治疗也是有效的,应该考虑在放射治疗之外或代替放射治疗,特别是当淋巴瘤是全身性的时。
大多数鳞状细胞癌由相邻的鼻窦引起。治疗主要有手术,放射疗法或两者结合。
转移性肿瘤通常放射治疗。累及眼眶转移性肿瘤通常是一个不利的预后标志;但类癌肿瘤是一个明显的例外。
泪腺的腺样囊性癌手术治疗,然后通常要放射治疗(有时质子束治疗),或者采用动脉内化疗与放疗和手术相结合的治疗方案。
参考文献
1.Shoji MK, Shishido S, Freitag SK: The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review.Ophthalmic Plast Reconstr Surg 36:215-221, 2020.doi: 10.1097/IOP.0000000000001518