(参见 肾病综合征概要 肾病综合征概要 肾病综合征因肾小球疾病导致的尿中蛋白排泄>3g/d伴水肿和低白蛋白血症。在儿童中较为常见，有原发性和继发性因素。诊断依据于随机尿蛋白/肌酐比值或24小时尿蛋白的测定；病因诊断则要根据病史、体格检查、血清学检查以及肾活检。治疗和预后因不同的病因而异。 见 肾炎综合征概要 肾病综合征可发生于任何年龄，但在儿童中最为常见（主要为微小病变），大多介于1岁半到4岁之间。 先天性肾病综合征... Common.TooltipReadMore 。）
先天性和婴儿肾病综合征一般在肾小球滤过出现罕见的遗传缺陷。症状是围绕蛋白尿，水肿和低蛋白血症。这些疾病最好检测基因突变，因为临床表现和组织病理不够特异。 早期，积极治疗包括血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂，血管紧张素受体II阻断剂和非甾体抗炎药物(NSAIDs，如消炎痛)；利尿剂，静脉滴注白蛋白和限制液体治疗水肿;和抗生素，抗凝和营养治疗。肾切除术后 透析 血液透析 血液透析时患者的血液通过动力泵被引至透析器，透析器有两个液体室，表现形式为中空纤维毛细管束或平行、被夹在中间的半透膜。在任一形式中，第一室内的血液沿半透膜一侧被泵出，而晶体溶液（透析液）沿另一侧隔离室以反方向泵出。（其他肾替代治疗[RRTs]见 肾脏替代治疗概要） 血液和透析液间的溶质浓度梯度使患者血清溶质产生预想中的变化，如尿素氮和肌酐降低、碳酸氢盐升高及钠、氯、钾、镁均衡。透析液室相对血室而言处于负压状态，防止透析液过滤进入血流，也... Common.TooltipReadMore 或 肾移植 肾移植 肾移植是最常见的实体器官移植 （参阅 移植概述 ） 肾移植的主要适应症 为 终末期肾衰竭 绝对禁忌症包括： 影响移植物存活的合并症患者（如严重心脏病、肿瘤），因此需通过筛查来排除这些疾病。 Common.TooltipReadMore 可能是阻止蛋白尿的必要措施。
弥漫性系膜硬化
该肾病综合征较少见。遗传可变。它是由 PLCE1 基因突变所致，编码磷脂酶C epsion。进展至终末期肾功能衰竭发生在2岁或3岁。
有严重蛋白尿的患者因为严重的低蛋白血症而需要切除双侧肾脏；需在疾病的早期开始 透析 血液透析 血液透析时患者的血液通过动力泵被引至透析器，透析器有两个液体室，表现形式为中空纤维毛细管束或平行、被夹在中间的半透膜。在任一形式中，第一室内的血液沿半透膜一侧被泵出，而晶体溶液（透析液）沿另一侧隔离室以反方向泵出。（其他肾替代治疗[RRTs]见 肾脏替代治疗概要） 血液和透析液间的溶质浓度梯度使患者血清溶质产生预想中的变化，如尿素氮和肌酐降低、碳酸氢盐升高及钠、氯、钾、镁均衡。透析液室相对血室而言处于负压状态，防止透析液过滤进入血流，也... Common.TooltipReadMore 治疗以改善营养不良以及缓和肾功能衰竭。这类疾病通常会在移植肾上复发。
芬兰型NS
一种常染色体隐性遗传疾病，发生于1/8200的芬兰新生儿中，是由NPHS1基因突变所引起的，该基因编码足细胞裂孔隔膜蛋白（nephrin）。
芬兰型NS进展迅速且通常在一年之内需要透析。大多数患者在一年内死亡，但少数患者维持营养支持治疗直到肾功能衰竭，随后进行 透析 肾脏替代治疗概要 肾脏替代治疗（RRT）可对 肾衰竭患者的非内分泌性肾脏功能进行替代，有时还可用于治疗某些形式的中毒。技术包括 连续性血液滤过和血液透析、 间歇性血液透析 及 腹膜透析。所有治疗方式均利用跨通透膜的透析和滤过从血中交换溶质和清除水分。 RRT不能纠正肾衰竭时的内分泌异常（促红细胞生成素和... Common.TooltipReadMore 或 肾移植 肾移植 肾移植是最常见的实体器官移植 （参阅 移植概述 ） 肾移植的主要适应症 为 终末期肾衰竭 绝对禁忌症包括： 影响移植物存活的合并症患者（如严重心脏病、肿瘤），因此需通过筛查来排除这些疾病。 Common.TooltipReadMore 治疗。然而，该病可在肾移植物复发。
其它先天性肾病综合征
现在其他一些罕见的先天性肾病综合征的遗传特点已明确。这些疾病包括：
皮质类固醇激素抵抗性肾病综合征（编码膜蛋白的NPHS2基因缺陷）
家族性 局灶节段性肾小球硬化 局灶节段性肾小球硬化 局灶节段性肾小球硬化是一些但不是全部肾小球中散在的（节段性）系膜硬化，最终累积所有肾小球。 大多为特发性的但也可继发于使用海洛因或其它药物、HIV感染、肥胖、镰状细胞病、动脉粥样硬化栓塞症或肾单位的丧失（例如，反流性肾病，或肾脏次全切除术，或肾发育不良）。这主要表现在青少年，也在年轻人和中年人中。患者有隐匿起病的蛋白尿，轻度血尿，高血压和氮质血症。诊断依据肾活检证实。治疗使用血管紧张素抑制剂，对特发性疾病，皮质类固醇激素以及有时使用其他... Common.TooltipReadMore
（缺陷 ACTN 4基因，编码alpha-肌动蛋白4），
