(参见 于血小板疾病的概述 血小板疾病的概述 血小板是在凝血系统中起作用的循环细胞碎片。血小板生成素通过刺激骨髓巨核细胞的产生来控制循环中血小板的数量,反过来影响血小板从胞质的脱落。血小板生成素在肝脏中以恒定速率产生,其循环水平取决于循环血小板和骨髓巨核细胞的结合量以及循环血小板的清除程度。血小板在外周血中可存活7~10天。大约1/3的血小板总... Common.TooltipReadMore 。)
获得性血小板功能异常非常常见。原因包括
药物
全身性疾病
心肺动脉分流术
当观察到异常出血或长时间出血,排除其他可能诊断(如血小板减少、凝血功能异常)时,应考虑和诊断获得性血小板功能障碍。不需要进行血小板凝集试验。
药物
阿司匹林、其他NSAIDs、血小板P2Y12 二磷酸腺苷(ADP)受体抑制剂(如,氯吡格雷、普拉格雷、替卡格雷)及糖蛋白IIb/IIIa受体抑制剂(如阿昔单抗、依替巴肽、替罗非班)可诱发血小板功能异常。 有时,该效应是偶然发生的(如,使用缓解疼痛和炎症的药物),有时是治疗性的(如,预防中风或冠状动脉血栓的阿司匹林或P2Y12抑制剂)。
阿司匹林和NSAIDs可抑制环氧化酶介导的血栓素A2的生成。该效应可持续5~7天。 阿司匹林可轻度增加健康人群出血风险,但可显著增加老年患者和有潜在血小板功能障碍或严重凝血障碍患者的出血风险(如接受肝素治疗的患者,或严重 血友病 血友病 血友病常见的遗传性出血性疾病,由遗传性Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏所致。凝血因子缺乏的程度决定了出血的风险性和严重性。外伤后数小时内可出现深部组织或关节出血。如果患者部分凝血酶原时间延长,而凝血酶原时间和血小板计数正常,应怀疑该病,确诊依赖于特定因子的检测。 当急性出血时,若怀疑、确诊或可能发展为血友病(如术前),治疗包括补充缺乏的凝血因子。 也见于 凝血功能障碍性疾病的概述 血友病A(Ⅷ因子缺乏)约占血友病的80%,它和血友病B(Ⅸ因子缺乏)具... Common.TooltipReadMore 患者)。氯吡格雷、普拉格雷和替卡格雷可以显著降低血小板的功能并增加出血风险。
全身性疾病
许多疾病(如 骨髓增殖性肿瘤 骨髓增殖性肿瘤概述 骨髓增殖性肿瘤是骨髓干细胞的克隆性增殖,可表现为循环中血小板数量、红细胞(RBCs)或白细胞(WBCs)增多,可单独或联合出现,有时伴骨髓纤维化增加,并出现髓外造血(细胞生成在髓外进行)。根据这些异常,可分为 原发性血小板增多症(血小板增多)... Common.TooltipReadMore 和 骨髓增生异常 骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其典型表现为外周血细胞减少、造血祖细胞发育异常、骨髓增生异常活跃或下降的,以及转化为 急性髓系白血病风险较高。症状与特定的细胞系累受累有关,包括疲劳、乏力、苍白(继发于贫血),感染增加和发热(继发于中性粒细胞减少),出血增加以及易瘀伤(继发于血小板减少)。可通过血细胞计数、外周血涂片和骨髓穿刺和活检来明确诊断。给予氮杂胞苷或地西他滨治疗可能有效;如果进展为急性髓系白血病,则按常规的... Common.TooltipReadMore 性疾病、尿毒症、 巨球蛋白血症 巨球蛋白血症 巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞病,为B细胞分泌过多的IgM型M蛋白所致。临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染、全身淋巴结肿大和肝脾肿大。诊断有赖于骨髓检查和发现M蛋白。治疗包括缓解高黏滞血症的血浆置换,以及包含烷化剂、皮质类固醇、核苷类似物、依鲁替尼或单克隆抗体的全身性治疗。 (见 浆细胞疾病概述) 巨球蛋白血症是一种少见的B细胞肿瘤,在临床上与淋巴瘤疾病相似程度要比 多发性骨髓瘤和其他... Common.TooltipReadMore 和 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,产生单克隆免疫球蛋白,侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白(有时存在于尿液中,不存在于血清中,但很少完全缺失)和/或轻链蛋白尿,以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传统化疗、糖皮质激素和一种或多种新药组合如蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米、伊莎佐米)... Common.TooltipReadMore 、 肝硬化 肝硬化 肝硬化(cirrhosis)是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病,以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检,但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 、 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE) 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病,病因为自身免疫性,主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%~90%为女性(主要为育龄期女性)。系统性红斑狼疮(SLE)在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore )可影响血小板功能。
尿毒症出血时间延长的机制不清。如果尿毒症患者临床上发现出血,进行有效的透析、输注冷沉淀物或给予去氨升压素,可减少出血。如果需要,通过输血或给予红细胞生成素可提高血红蛋白浓度 > 10 g/dL (> 100 g/L),也可减少出血。
心肺动脉分流术
进行心肺动脉分流术时,循环血液通过泵氧合器时可能引起血小板功能异常,并延长出血。其机制可能是血小板表面纤维蛋白溶解的激活,导致VWF的结合位点,即血小板膜糖蛋白Ib/IX的丢失。不论患者血小板计数的多少,心肺动脉分流术后,出血过多的患者常进行血小板输注。在分流时,给予抗纤溶药物可保护血小板功能,并减少输血需求。
参考文献
1.Scharf RE: Drugs that affect platelet function.Semin Thromb Hemost 38(8): 865–883, 2012.doi: 10.1055/s-0032-1328881