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获得性血小板功能异常

作者:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

医学审查 6月 2022
看法 进行患者培训

常见的获得性血小板功能障碍可能由阿司匹林、其他非甾体抗炎药 (NSAID) 或全身性疾病引起。

获得性血小板功能异常非常常见。原因包括

  • 药物

  • 全身性疾病

  • 心肺动脉分流术

当观察到异常出血或长时间出血,排除其他可能诊断(如血小板减少、凝血功能异常)时,应考虑和诊断获得性血小板功能障碍。不需要进行血小板凝集试验。

药物

阿司匹林、其他NSAIDs、血小板P2Y12 二磷酸腺苷(ADP)受体抑制剂(如,氯吡格雷、普拉格雷、替卡格雷)及糖蛋白IIb/IIIa受体抑制剂(如阿昔单抗、依替巴肽、替罗非班)可诱发血小板功能异常。 有时,该效应是偶然发生的(如,使用缓解疼痛和炎症的药物),有时是治疗性的(如,预防中风或冠状动脉血栓的阿司匹林或P2Y12抑制剂)。

全身性疾病

许多疾病(如 骨髓增殖性肿瘤 骨髓增殖性肿瘤概述 骨髓增殖性肿瘤是骨髓干细胞的克隆性增殖,可表现为循环中血小板数量、红细胞(RBCs)或白细胞(WBCs)增多,可单独或联合出现,有时伴骨髓纤维化增加,并出现髓外造血(细胞生成在髓外进行)。根据这些异常,可分为 原发性血小板增多症(血小板增多)... Common.TooltipReadMore 骨髓增生异常 骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其典型表现为外周血细胞减少、造血祖细胞发育异常、骨髓增生异常活跃或下降的,以及转化为 急性髓系白血病风险较高。症状与特定的细胞系累受累有关,包括疲劳、乏力、苍白(继发于贫血),感染增加和发热(继发于中性粒细胞减少),出血增加以及易瘀伤(继发于血小板减少)。可通过血细胞计数、外周血涂片和骨髓穿刺和活检来明确诊断。给予氮杂胞苷或地西他滨治疗可能有效;如果进展为急性髓系白血病,则按常规的... Common.TooltipReadMore 性疾病、尿毒症、 巨球蛋白血症 巨球蛋白血症 巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞病,为B细胞分泌过多的IgM型M蛋白所致。临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染、全身淋巴结肿大和肝脾肿大。诊断有赖于骨髓检查和发现M蛋白。治疗包括缓解高黏滞血症的血浆置换,以及包含烷化剂、皮质类固醇、核苷类似物、依鲁替尼或单克隆抗体的全身性治疗。 (见 浆细胞疾病概述) 巨球蛋白血症是一种少见的B细胞肿瘤,在临床上与淋巴瘤疾病相似程度要比 多发性骨髓瘤和其他... Common.TooltipReadMore 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,产生单克隆免疫球蛋白,侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白(有时存在于尿液中,不存在于血清中,但很少完全缺失)和/或轻链蛋白尿,以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传统化疗、糖皮质激素和一种或多种新药组合如蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米、伊莎佐米)... Common.TooltipReadMore 多发性骨髓瘤 肝硬化 肝硬化 肝硬化(cirrhosis)是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病,以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检,但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE) 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病,病因为自身免疫性,主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%~90%为女性(主要为育龄期女性)。系统性红斑狼疮(SLE)在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 系统性红斑狼疮(SLE) )可影响血小板功能。

尿毒症出血时间延长的机制不清。如果尿毒症患者临床上发现出血,进行有效的透析、输注冷沉淀物或给予去氨升压素,可减少出血。如果需要,通过输血或给予红细胞生成素可提高血红蛋白浓度 > 10 g/dL (> 100 g/L),也可减少出血。

心肺动脉分流术

进行心肺动脉分流术时,循环血液通过泵氧合器时可能引起血小板功能异常,并延长出血。其机制可能是血小板表面纤维蛋白溶解的激活,导致VWF的结合位点,即血小板膜糖蛋白Ib/IX的丢失。不论患者血小板计数的多少,心肺动脉分流术后,出血过多的患者常进行血小板输注。在分流时,给予抗纤溶药物可保护血小板功能,并减少输血需求。

参考文献

  • 1.Scharf RE: Drugs that affect platelet function.Semin Thromb Hemost 38(8): 865–883, 2012.doi: 10.1055/s-0032-1328881

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