先天性矫正大动脉转位

在较常见的 大动脉转位 大动脉转位（TGA） 大动脉转位（右旋转位）表现为主动脉源于右心室而肺动脉则源于左心室，从而形成两套独立平行的肺循环和体循环。含氧血不能到达身体，除了通过打开连接左右两侧的开口（例如，卵圆孔未闭、室间隔缺损[VSD]）。如果具有一个相关的室间隔缺损，症状为缺氧发绀和心力衰竭。心音和杂音取决于相关先天性异常的存在。根据超声心动图可以明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。 （另见 先天性心血管畸形概述）... Common.TooltipReadMore （右转位或 d-TGA）中，主动脉直接起源于右心室，肺动脉起源于左心室，导致独立、平行的肺循环和体循环；充氧血液不能到达身体，除非通过连接左右两侧的开口（如卵圆孔未闭、心房或室间隔缺损）。这种类型的转位会导致产后立即出现严重的发绀，需要在出生时立即进行干预，并在出生后第一周内进行手术矫正。

在先天性矫正转位（左转位[l-TAG]CCTGA）中，右心房连接右侧形态学左心室（LV），左心房连接左侧形态学右心室（RV）。在几乎所有情况下，形态 LV 连接到肺动脉，形态 RV 连接到主动脉。因此，循环在生理上得到“纠正”，但几乎总是存在临床症状和不利的血液动力学后遗症。这些后遗症通常是由与 CCTGA 相关的异常引起的，或者是由右心室形态支持系统循环引起的。绝大多数 CCTGA 患者具有以下一种或多种相关缺陷（1, 2 病理生理学参考文献 在先天性矫正大动脉转位 (CCTGA) 中，右心房进入右侧形态的左心室，产生肺动脉，左心房连接左侧形态学右心室，右心室随后通向主动脉。尽管腔室连接异常，但这种流动模式会导致循环的生理校正。由于多种相关异常，临床表现广泛。通过体格检查、心电图、影像学和心导管插入术进行诊断。治疗方法包括药物、手术和节律设备。 （另见 先天性心血管畸形概述） 先天性矫正大动脉转位(左心转位)相对罕见，仅占先天性心脏畸形的0... Common.TooltipReadMore ):

由于多种相关异常，临床表现广泛。

在婴儿期，CCTGA可能会出现由于肺动脉狭窄或室间隔缺损而引起的杂音，由于严重肺动脉狭窄和室间隔缺损而引起的发紫，由于较大的室间隔缺损而引起的心力衰竭，或者由于先天性完全性房室传导阻滞而出现的症状性心动过缓。根据相关病变的严重程度，这些症状可能会在儿童期和青春期逐渐出现。

随着患者到达成年期，共同关注的是形态学RV的功能障碍的发展，其充当全身性心室。这种功能障碍可能是亚临床的或表现为严重的 心肌病 心肌病的概述 心肌病是原发的心脏肌肉的病变。它不同于结构性心脏异常如冠心病，瓣膜病和先心病。 心肌病根据病理学特点可分为三种主要类型（见图 心肌病的类型）： 扩张性 肥厚性 限制性 严重 冠心病的患者（有或没有心梗）有时会有心腔扩大和心肌收缩力下降被称为缺血性心肌病。... Common.TooltipReadMore 和 心脏衰竭 心力衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 。由于左侧三尖瓣几乎普遍存在解剖异常，进行性 三尖瓣反流 三尖瓣反流 三尖瓣反流（tricuspid regurgitation，TR）是三尖瓣关闭不全，导致在收缩时血流从右心室到右心房。最常见的原因是右心室扩张。症状和体征通常缺如，但严重三尖瓣反流可引起颈部搏动，全收缩期杂音和右心室诱发的心力衰竭或心房颤动。诊断靠体格检查和超声心动图。三尖瓣反流通常是良性的，不需要治疗，但有些病人需要作瓣环成形术、瓣膜修补或瓣膜置换术、或瓣膜切除术。 心脏瓣膜疾病概述... Common.TooltipReadMore 很常见，并加剧了心力衰竭的趋势。

临床表现将取决于相关的病变，但一个普遍的发现是，由于主动脉向左和向前的位置，心脏底部存在一种单一的第二心音(S2)。主动脉关闭的声音通常在胸骨旁右上或左上区域产生局部可触摸的冲动。

心电图可能显示右侧心前导联房室传导阻滞或异常 Q 波（由于间隔去极化逆转）。发生率有所增加 沃尔夫-帕金森-怀特 (WPW) 综合征 心房颤动和WPW综合征（WPW） WPW综合征，顺行前向传导发生在旁路。如果发生心房颤动，这是一种医疗紧急情况，因为可能会发生非常快速的心室率。 （也见 心律失常和 房颤概述 ） 显性 预激（WPW）综合征，顺行前向传导发生在旁路。如果发生 心房颤动，房室结正常限速的作用被绕过，过快的心室率（有时为200~300次/分）可能导致 心室颤动（见图 Wolff-Parkinson-White综合征的房颤）和猝死。隐匿性WPW综合征的病人无此危险，因为这些病人的前向传导不发生... Common.TooltipReadMore 与此异常。

胸部x光片通常显示心脏左上边界笔直（因为升主动脉的位置异常），此外还有心脏的中线或右侧位置。

超声心动图上的诊断应该是明确的，超声心动图显示脑室形态颠倒，右侧脑室(形态LV)形成后肺根，左侧脑室(形态RV)形成前向和向左的主动脉根部。这种成像方式也很好地定义了相关缺陷。

MRI和CT扫描通常用于提供额外的解剖细节，并提供对右心室和左心室功能的最可靠评估。

有时需要心导管术来准确评估心内压，包括肺动脉压和阻力。

压力或容量超负荷或心功能不全导致充血性心力衰竭的患者可能需要药物治疗。

通常需要手术治疗来修复相关缺陷，例如心室缺陷、肺流出道阻塞或三尖瓣反流。

由于成年后不可避免地会发生进行性心功能障碍，许多临床医生将“双开关”视为儿童时期的手术选择。此过程涉及将主动脉和肺动脉切换到形态合适的心室，并通过心房内挡板切换静脉回流，引导腔静脉回流至左侧 RV，肺静脉回流至右侧左心室。这种复杂的程序消除了CCTGA循环的固有缺点，即具有形态学RV来供应体循环。

如果患者有房室传导阻滞，通常需要起搏器，而有中度至重度RV功能障碍和室性心律失常风险的成年人可以接受植入式心律转复除颤器。

具有严重表现的患者，包括右心室功能障碍导致的进行性心肌病，可能需要 心脏移植 心脏移植 患有任何以下疾病，和有死亡危险且无法用药物控制的患者，可以选择心脏移植。 终末期 心功能衰竭 冠心病。 心律失常 肥厚型心肌病 Common.TooltipReadMore 。

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