十二指肠梗阻可能因为闭锁、狭窄或外在肿块的压迫所致。十二指肠闭锁和其他原因引起的十二指肠梗阻常与唐氏综合征有关。诊断靠影像检查。治疗方法是手术修补。
(参见先天性胃肠道畸形概述。）
十二指肠闭锁
十二指肠闭锁是第二常见的胃肠道闭锁。估计发病率为万分之一（1)。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。
与其他肠闭锁不同，十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关。大约 25% 至 40% 的十二指肠闭锁婴儿患有唐氏综合症 （1）。其他相关畸形包括VACTERL综合征（v椎体异常、a肛门闭锁、c心脏畸形、t食管气管瘘、e食管闭锁、r肾脏异常和r桡骨发育不全、以及l肢体异常）、肠旋转不良、环状胰腺、胆道畸形、以及下颌面畸形。
产前若发现羊水过多和/或胃扩张，应怀疑十二指肠闭锁的可能。产前超声检查可以在高达80%的病例中检测到双泡征（大胃泡和小十二指肠近端泡）（2）。
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该放射影像显示了完全性十二指肠梗阻的典型双气泡征。较小的气泡代表近端扩张的十二指肠（白色箭头）；较大的气泡代表胃（黑色箭头）。该征象可见于十二指肠闭锁、十二指肠膜性狭窄、环状胰腺及十二指肠前位门静脉等情况。罕见情况下，肠旋转不良患者因Ladd索带（Ladd韧带）形成可导致完全性十二指肠梗阻。
产后，患有十二指肠闭锁的婴儿会出现喂养困难和呕吐症状，呕吐物可能呈胆汁样。根据症状和经典的双泡 X 光片结果怀疑存在该诊断，即一个气泡位于胃中，另一个气泡位于近端十二指肠中，且远端肠道中几乎没有空气。虽然上消化道造影检查可提供确诊依据，但必须由具有儿童检查经验的放射科医师谨慎操作以避免误吸；若需立即手术，则通常无需进行此项检查。如果手术延迟（例如，由于其他的医疗问题，如呼吸窘迫综合征，需要稳定病情），应行造影灌肠，以确认该双泡征不是由于旋转不良所引起。
一旦可疑该疾病，婴儿不能经口喂养，需要置入鼻胃管以给胃减压。
手术是根治性治疗方法。
十二指肠狭窄
发生率低于十二指肠闭锁，但具有相似的临床表现，需要手术治疗。也常伴有唐氏综合征。
胆总管囊肿
胆总管囊肿能够从外部压迫十二指肠。发病率从美国或欧洲的约十万分之一到日本的一万三千分之一不等（3）。超过一半的报告病例发生在日本。有证据表明，胆总管囊肿的发病率正在增加 (4)。
先天性胆总管囊肿典型者可表现为腹痛（在新生儿一个非常难以推断的发现）、肿块、黄疸三联征。若囊肿较大，亦可表现为不同程度的十二指肠梗阻。新生儿可出现胆汁淤积。在某些婴儿中，可伴发胰腺炎。
超声可以诊断胆总管囊肿。这些囊肿可以通过使用磁共振胰胆管造影术，内镜下逆行胰胆管造影术或内窥镜超声波检查进一步明确诊断。
胆总管囊肿的治疗是手术治疗，需要完全切除囊肿，因为囊肿残留物中发生癌症的风险很高（7％~30％）(5, 6)。最常采用的外科手术是Roux-en-Y肝空肠吻合术。该手术通常在腹腔镜下完成。最近的一些研究指出，机器人辅助手术可能会改善结果。完全切除可降低癌症风险，但不能完全消除（7）。
环状胰腺
环状胰腺是一种罕见的先天性异常（5至15/100,000活产）（8），并且通常与唐氏综合征有关。胰腺组织包围十二指肠第二段，引起十二指肠梗阻。
大约三分之二的受影响者仍无症状。在出现症状的患者中，大多数于新生儿期发病，但临床表现也可能延迟至成年期才出现。新生儿存在喂养问题和可能出现胆汁性呕吐。
X线片上出现十二指肠闭锁患儿可见的相同双泡征，那么就可以考虑环状胰腺的诊断。 也可以通过上消化道造影，更确切地是通过CT或磁共振胰胆管造影来做出诊断。年龄较大的儿童可行ERCP检查
环状胰腺的治疗是通过十二指肠吻合术、十二指肠空肠吻合术或胃空肠吻合术绕开环状胰腺。 由于可引起胰腺炎并发症和胰瘘形成，应避免切除胰腺。
肠旋转不良
参考文献
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